先天性儿童肾病的相关介绍
先天性儿童肾病的原因还没有完全研究明白，肾病专家解析认为先天性儿童肾病是一种常染色体隐性遗传性疾病，推测基因病变导致硫酸类肝素代谢障碍，使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素，阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。......阅读全文
关于儿童原发性肾病综合征的诊断介绍
根据病史、临床症状表现和实验室检查可以诊断。 诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量>50mg/kg·d，或>3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（>5.7mmol/L，>220mg/dl）、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必
关于儿童先天性白内障的基本信息介绍
先天性白内障，是指出生前后即存在，或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障，它是一种较常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。 大多数白内障患者病情发展缓慢，视力进行性逐渐减退，且一般无任何不适感觉，尤其是儿童，本身不会诉说病情，如果家长不细心观察孩子的一举一动，是很容易忽视孩子
治疗老年糖尿病肾病的相关介绍
1.控制血糖水平 早期积极控制糖尿病，可使肥大的肾脏恢复正常和将升高的GFR降至正常；对于糖尿病肾病Ⅲ期（微量白蛋白尿期），强化胰岛素治疗（胰岛素持续皮下注射――胰岛素泵或多次皮下注射）可延缓肾脏病变的进展，减少尿白蛋白；进入糖尿病肾病期为肾脏不可逆的标志，但控制糖代谢，有利于减少糖尿病的合并
治疗淀粉样变肾病的相关介绍
l．原发病的治疗。 2．细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病，能显著减轻蛋白尿。 3．秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱，1～l．5mg/d，可减少淀粉样变的发作，缓解症状。 乱血液透析用于淀粉样肾病所
检查糖尿病肾病的相关参数介绍
1.尿糖定性 是筛选糖尿病的一种简易方法但在糖尿病肾病可出现假阴性或假阳性故测定血糖是诊断的主要依据。 2.尿白蛋白排泄率（UAE） 20～200μg/min是诊断早期糖尿病肾病的重要指标；当UAE持续大于200μg/min或常规检查尿蛋白阳性（尿蛋白定量大于0.5g/24h）即诊断为糖尿
先天性肌性斜颈的相关介绍
先天性肌性斜颈俗称“歪脖”。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致，在出生时可扪及肿块，或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见，病变可以累及全部肌肉，但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1～2个月内最大，以后其体积维持不变或略有缩小，通常在1年时间内变小或消失。如果肿块
治疗先天性泪道阻塞的相关介绍
通过泪道手术治疗的经验回顾，传统的泪道探通手术有他的局限性，许多复杂的泪道阻塞需要多次探通手术，多次探通手术会给孩子造成泪道的假道也就是对泪道造成了医源性的损伤。 以前国内没有医院能够完成泪道插管手术，而国外的眼科专家几乎全部患儿都采用泪道插管手术，这项新技术的引进，为国家的先天性泪道阻塞的患儿
关于芬兰型先天性肾病综合征的病理介绍
肾病理所见因病程早晚而不一。妊16~32周的胎肾发育近于正常，仅于皮髓交界处偶见扩张的肾小管，但肾小球上皮于电镜下可见足突消失。生后第1个月，光镜下有轻到中度系膜细胞增多，皮质深部可见扩张的肾小管。生后3~8个月出现本病的特征性改变，即显著的肾小管扩张，内径甚至达0.5mm。故既往文献称本症为“
关于小儿先天性肾病综合征的病理改变介绍
(1)免疫力低下：由于尿中丢失Ig和补体系统的B因子、D因子致免疫力低下，发生多种继发感染(如肺炎、败血症、腹膜炎、脑膜炎、尿路感染等)；感染是导致本征死亡的主要原因。 (2)发生血栓、栓塞：患儿常呈高凝状态，甚至发生血栓、栓塞合并症，Mahan等的病例中10%有此类合并症。可见于多处血管如外
先天性肾病综合征的症状
1、先天性肾病综合征芬兰型： 本病多发于新生儿，多数患儿早产，体重低，胎盘大（平均重为新生儿体重的40%），50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿，其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿，起初蛋白尿为高选择性，而后渐变成非选择性，常伴有生长发育障碍与营养不良，头小，耳位低，塌鼻梁等特殊面容，易合并
先天性肾病综合征的检查
一般检查 1、羊水AFP水平增高： 是FNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2、尿的改变： 患儿常有蛋白尿，可表现为大量蛋白尿及镜下血尿，起初蛋白尿为高选
关于儿童原发性肾病综合征的检查项目介绍
1.尿液分析 （1）蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件，尿蛋白定性多在+++以上，或者24小时尿蛋白定量≥50mg/（kg·d），或者尿蛋白/肌酐≥2.0。 （2）其他可见透明管型或颗粒管型，肾炎型NS可见血尿（离心尿红细胞>10个/Hp）。 2.低白蛋白血症 血浆总蛋白及白蛋白降低
儿童急性良性肌炎的相关介绍
儿童急性良性肌炎是儿童在流感过程中发生的肌炎，又称流行性感冒肌炎、病毒性肌炎等,冬春季高发。病因可能为病毒感染。临床表现除上呼吸道感染症状外还出现肌肉疼痛，肌痛。以小腿肌肉为主，双侧多于单侧，大腿肌肉次之，偶可累及颈部、肩胛部及上肢。肌痛多为钝痛，常在运动后出现，休息后可缓解。
儿童过敏性哮喘的相关介绍
儿童过敏性哮喘是指同时发生的临床或亚临床的上呼吸道过敏（过敏性鼻炎）和下呼吸道的过敏性症状（哮喘），两者往往同时并存。在临床上，大多数儿童哮喘合并过敏性鼻炎、过敏性结膜炎和过敏性体质，所以统称为儿童过敏性鼻炎-哮喘综合症。
儿童肾小管性酸中毒的相关介绍
肾小管性酸中毒（RTA）是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和（或）近端肾小管上皮对碳酸氢盐（HCO3-）的重吸收障碍引起的以高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒，肾钙化、肾结石为特征，按病因可分为原发性及继发性。原发
治疗儿童脂肪肝的相关介绍
中医疗法：中医认为，小儿先天元气不足，脾失健运，水湿不化，聚湿成痰；肝藏血，肝失疏泄，气机不畅，瘀血内阻，痰瘀互结于肝脏而形成脂肪肝。因此治疗儿童脂肪肝以健脾化湿，疏肝理气，活血化瘀为主。 方药：健脾降脂方（自拟方、仅供参考）。 组成：党参10克、茯苓10克、白扁豆10克、茵陈10克、丹参1
儿童使用百炎净的相关介绍
由于本品可与胆红素竞争在血浆蛋白上的结合部位，而新生儿的乙酰转移酶系统未发育完善，磺胺游离血浓度增高，以致增加了核黄疸发生的危险性，因此该类药物在新生儿及2个月以下婴儿的应用属禁忌。儿童处于生长发育期，肝肾功能还不完善，用药量应酌减。
关于儿童先天性白内障的简介
先天性白内障，是指出生前后即存在，或出生后才逐渐形成的先天遗传或发育障碍的白内障，它是一种较常见的儿童眼病，是造成儿童失明和弱视的重要原因。 大多数白内障患者病情发展缓慢，视力进行性逐渐减退，且一般无任何不适感觉，尤其是儿童，本身不会诉说病情，如果家长不细心观察孩子的一举一动，是很容易忽视孩子
关于小儿先天性肾病综合征的其他辅助检查介绍
1.光镜 在疾病的早期阶段，肾小球可能正常，也可能呈现局灶节段性硬化，系膜细胞及系膜基质增生；肾小管呈现囊性扩张。在疾病的晚期阶段，肾小球毛细血管襻塌陷，呈现弥漫性硬化；肾小管广泛扩张、萎缩；间质炎症细胞浸润及纤维化。在DMS的早期阶段仅有足突细胞的肥大、足突的融合，系膜基质的增殖；晚期阶段，大
小儿先天性肾病综合征的实验室检查介绍
1.羊水AFP水平增高 是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变 常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。 3.低蛋白血症 CNS患儿血白蛋白水平很低，
关于小儿先天性肾病综合征的疾病诊断介绍
鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常，则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告，表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假
艾滋病相关性肾病的基本介绍
获得性免疫缺陷综合征（acquired immunodeficiency syndrome, AIDS），俗称艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus, HIV）引起的致命性慢性传染病。人类免疫缺陷病毒相关性肾病（HIV-associated nep
艾滋病相关性肾病的病理介绍
HIVAN患者的发病存在地域性及种族差异。据报道，纽约、迈阿密等地的发病率约为8%-11%，甚至达 32%，而旧金山及贝塞斯达等地低于2%。黑人及海地裔易患HIVAN，其发生风险较白人高 12.2倍，且黑人的临床表现更重。HIVAN在男性发病率较高，男性与女性患者之比约为10:1。
治疗先天性肠旋转不良的相关介绍
明显肠梗阻症状时，应在补充液体、纠正水、电解质紊乱，放置鼻胃管减压后，尽早施行手术治疗。手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅，标准方法是Ladd手术，即根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带，游离粘连的十二指肠或松解盲肠；肠扭转时行肠管复位。有肠坏死者，作受累肠段切除吻合术。
治疗先天性小肠禁锢症的相关介绍
先天性小肠禁锢症治疗以手术为主，距包膜基底1cm处切除包膜或切开包膜固定于侧腹壁，有粘连、缩窄环充分松解，彻底解除梗阻使小肠解剖复位或附加肠排列等。绝大多数病人术后症状消失，少数病人遗留症状，可继续服用泼尼松、维生素B1治疗可缓解症状。术中应仔细观察肠管与肿块的关系，切忌包膜内小肠整块切除或误当
诊断小儿先天性肝囊肿的相关介绍
1.肝内其他囊性占位 如肝内胆管囊肿、肝脓肿、肝脏寄生虫性囊肿(包虫病)及肝脏肿瘤液化坏死等，在临床上有时需要进行鉴别，也有个别病例被误诊为肝囊肿进行治疗。肝内胆管囊肿穿刺为胆汁，ERCP有显影；肝脓肿一般有感染病史，穿刺液脓性，培养有细菌生长；肝脏包虫病行血清补体结合试验(Cassonis t
治疗先天性肛门直肠畸形的相关介绍
手术治疗方法：在全身麻醉下，取截石位，留置导尿管排尽尿液，做左下腹旁正中线切口入腹，以钝性加锐性解剖方式游离乙状结肠、直肠直到肛门处，应注意分清输尿管并保护之，在靠近骶骨前窝处，应多用手指做钝性分离，尽量避免撕裂骶前静脉丛、损伤骶前神经丛，以免造成大出血及排便、排尿障碍。此时可做会阴部切开向上分
治疗先天性醛固酮增多症的相关介绍
由于病因不明，目前尚无特殊治疗方法，主要以对症治疗为主。 1.饮食与活动 应食用含高钾的食物和饮料，如西红柿、香蕉橙汁等。病人一般可正常参加基本活动，但是要避免活动过量引起脱水。以免脱水危险和低钾失衡导致功能性心脏功能紊乱。 2.药物治疗 (1)补充钾盐：适当控制钠入量并补充钾盐(儿童每天
治疗先天性青光眼的相关介绍
先天性青光眼一般均需手术控制眼压。因大多数降眼压药物有不同程度的全身副作用，药物治疗仅作为手术前暂时的降压措施或术后局部应用使眼压达到满意水平。 1.婴幼儿型青光眼 一般认为先天性青光眼适用于手术治疗，对缩瞳药不敏感，药物治疗很难有效，术前常须应用盐酸卡替洛尔、噻吗心安、碳酸酐酶抑制剂、前列
治疗胰腺先天性疾病的相关介绍
1.环状胰腺 引起十二指肠梗阻时，外科手术治疗是惟一的方法，治疗目的是解除环状胰腺对十二指肠的压迫。 2.胰腺分离 无症状者无需特殊治疗，对症状轻微者可对症处理，给予饮食指导，有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药。有严重腹痛及复发性胰腺炎，可以采用以下几种治疗方法，目的是扩大副乳头开口，以保