地中海贫血综合症的疗效评价
1.治愈:目前尚无根治疗法; 2.缓解:治疗前Hb<50g hb="">100g/L,不再输血能维持一年; 3.有效:Hb上升,输血次数减少; 4.无效:病情无好转。......阅读全文
多索茶碱注射液通过了仿制药质量和疗效一致性评价
6月18日,福安药业公告,公司全资子公司天衡药业于近日收到国家药品监督管理局核准签发的药品补充申请批准通知书,其产品多索茶碱注射液通过了仿制药质量和疗效一致性评价。 据了解,多索茶碱注射液主要适用于支气管哮喘、喘息性慢性支气管炎及其他支气管痉挛引起的呼吸困难。
张春霆院士:学术评价的评价
1 引言 学术评价者学术界之大事也,事关国家科技的良性发展和原始创新能力的提高;也关乎科研人员的入职、职称的提升、资助和奖励的获取等切身利益,不可不察也。 2010年6月17日,英国著名刊物《自然》(Nature)以《评价的评价》为题发表了一篇社论,对本期中发表的三篇有关学术评价的文章加以介绍和
血细胞分析18项及22项部分临床意义
中文名称:血细胞分析18项及22项部分临床意义 临床意义: A. MPV:降低:见于Wiskott—Aldich综合症、血小板减少拌挠骨缺损(TAR)综合症、 放射病、化疗AA、巨幼细胞性贫血和脾抗等。增高:见于may—Hegglin异常,Alpport 综合症,蒙特利尔血小板综合症
COD-的评价
COD 作为一个表征有机物污染程度的综合指 标, 由来已久, 其定测定方法及评价标准已经构成了 一套体系,是目前环境检测中不可缺少的一项指标 。COD 定义明确, 能很客观的表征水体有机污染程度, 同时其测定较为容易, 适用广泛 。 但是也存在着对于 高浓度有机污染废水测定的不稳定 、 还原性无机物
地中海贫血,不只是贫血
地中海贫血,不只是贫血1、地贫与普通贫血有何不同地中海贫血是什么呢?相信不少人会把它和贫血混为一谈。由于对地中海贫血的不了解,人们因此很难确定这种疾病严重与否地中海贫血(简称地贫),是一种遗传性血液病,是我国长江以南各省发病率最高,影响最大的遗传病之一。其发病机制是合成血红蛋白的α珠蛋白肽链与β珠蛋
PCR技术应用七:地中海贫血
地中海贫血是由组成珠蛋白的X珠蛋白链和B珠蛋白链基因突变的引起,它包括X 地中海贫血和B地中海贫血,世界疾病在我国南方各省区的发病率相当高,个别地区 可达18%,它的严重的影响人口的质量.一、地中海贫血的临床 (一)X地中海贫血的临床:X地中海贫血在临床上可分为四 种类型①HbBarst胎儿水
小儿β地中海贫血的并发症介绍
可并发黄疸,肝脾肿大,胆石,可并发溶血危象,水肿,腹水,贫血,骨骼改变,生长发育停滞,常并发支气管炎或肺炎,并发含铁血黄素沉着症,造成脏器损害,并发心力衰竭,肝纤维化,肝衰竭等。
关于小儿α地中海贫血的检查诊断介绍
1、检查 地贫筛查通常包括:红细胞渗透脆性、血红蛋白电泳(HbA2、HbF等含量)。红细胞体积亦能提示地贫:标准型和HbH病的红细胞体积低于才正常,但静止型的红细胞体积正常无法识别。 地贫基因分析可检测到绝大多数的地贫异常基因型。我国常见的α地中海贫血基因型包括3种缺失类型:--SEA/αα
基因治疗小儿β地中海贫血的介绍
从分子水平上纠正致病基因的表达,即基因治疗,其途径有两个。 (1)将正常的β珠蛋白的基因导入患者的造血干细胞,以纠正β地贫的遗传缺陷。 (2)采用某些药物调节珠蛋白基因的表达。尚在实验室阶段。
关于地中海贫血症的基本介绍
根据血红蛋白中不同位置的损害可分成两类:α地中海贫血与β地中海贫血。α地中海贫血是血红蛋白中的α血红蛋白链有缺损,β地中海贫血则是血红蛋白中的β血红蛋白链有缺损。 地中海贫血症有隐性、轻度和重度之分。重度患者通常不能存活;而两个隐性或轻度患者结婚,他们的下一代则有1/4机会患有重度地中海贫血症
概述小儿β地中海贫血的临床表现
根据严重程度可分为轻型、中间型及重型三等级。 1.轻型地中海贫血 无贫血症状也叫做地贫基因携带者。轻型可有轻到中度贫血而无症状。感染和妊娠时贫血加重。HbF正常或轻度增加。寻查遗传基因,父或母为地贫杂合子。 2.中间型地中海贫血 症状和体征介于重型和轻型地贫之间。贫血程度、肝脾肿大、面部
简述小儿α地中海贫血的临床表现
1.静止型和标准型(轻型) 患儿无症状。 2.HbH病(中间型) 此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。患儿出生时无明显症状,大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸;年龄较大患儿可出现类似重型β地贫的特殊面容:头颅大、额部突起、颧高、鼻梁低陷,眼距增宽,眼睑
简述小儿α地中海贫血的并发症
可并发严重的慢性溶血性贫血,可发生溶血危象,重度贫血,骨骼改变,有库氏面容,脾肿大明显,需依靠输血维持生命。黄疸、感染和(或)药物可加重溶血,可合并胆石,有高间接胆红素血症,重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡。全身重度水肿,腹水等。生长发育停滞,常并发支气管炎或肺炎,并发含铁血黄素沉着症,造成
关于小儿β地中海贫血的输血疗法介绍
输血目的在于维持血红蛋白浓度接近正常水平,保障机体携氧能力,抑制自身骨髓产生的缺陷红细胞。 (1)输血计划:研究表明维持Hb>90~105g/L才能基本保证患儿正常生长发育,允许正常的日常活动,抑制骨髓及髓外造血,并将铁负荷控制在最低限度。已经确诊为重型B地贫患儿,推荐: ①Hb
关于地中海贫血基因的病因检测介绍
1、地中海贫血基因— 孕前筛查:通过血常规、血红蛋白电泳等方法发现携带者; 2、地中海贫血基因— 基因检测 :孕前或早孕期通过基因检测技术明确α、b珠蛋白基因的异常位点,为产前诊断做准备; 3、地中海贫血基因— 产前诊断:中孕期(17—22周)行羊水穿刺术获取胎儿细胞,通过基因检测明确胎儿有
如何提高针灸疗效?
针灸疗法是中医学的瑰宝,世代流传,只因其疗效卓著!然而越是盛行的方法,却又会有很多干扰因素。可能由于辨证、选穴、定穴、手法、时令、体质、病程等因素就会产生不同的治疗效果。由此也变造成社会上对针灸存在这样那样的看法,甚至有些所谓的“大家” 武断地怀疑、否定针灸治疗疾病的作用。 针灸治病,古而有之,
阿司匹林疗效有迹可循
阿司匹林作为一种通用的廉价血液稀释药物,已广泛应用于心脏疾病和中风患者超过50年,但它是如何起作用的,为何有些人能从中受益、有些人却效果不佳,医生对此还知之甚少。据每日科学网7月4日报道,现在,美国杜克大学医学院的研究人员找到了60个可作为“阿司匹林响应标记”的基因,并开发出基于血液的基因活性检
艾愈胶囊的疗效如何?
艾愈胶囊对癌症患者有辅助治疗作用。 艾愈胶囊是用于治疗特定病症的药物,适用于以下情况: 中晚期癌症的辅助治疗; 癌症放化疗引起的白细胞减少症; 气血两虚引起的白细胞减少、精神不振。 艾愈胶囊在苗医中被用于处理布苯怡象、麦靓麦韦艿曲靳、怡窝雄访达等病症,中医则认为它具有解毒散结、补气养血
珍宝解毒胶囊的疗效如何?
珍宝解毒胶囊具有清热解毒、化浊和胃的功效,适用于浊毒中阻引起的恶心呕吐、泄泻腹痛、消化性溃疡、食物中毒等症状。 然而,需要注意的是,珍宝解毒胶囊存在一些禁忌症,包括肝肾功能不全、造血系统疾病、孕妇及哺乳期妇女不宜使用。
定性评价和定量评价的区别和特点
一、区别:1、指标不同:定性评价是查看肝功能和乙肝五项指标,定量评价是检查抗病毒治疗效果,查病毒载量。2、计算不同:定性评价是不采用数学的方法,而是根据评价者对评价对象平时的表现、现实和状态或文献资料的观察和分析,直接对评价对象做出定性结论的价值判断;定量评价强调数量计算,以教育测量为基础。它具有客
CFDA征求进一步规范仿制药质量和疗效一致性评价等意见
为落实《国务院办公厅关于开展仿制药质量和疗效一致性评价的意见》(国办发〔2016〕8号)、《关于落实〈国务院办公厅关于开展仿制药质量和疗效一致性评价的意见〉有关事项的公告》(国家食品药品监督管理总局公告2016年第106号)的有关要求,国家食品药品监督管理总局组织起草了《进一步规范仿制药质量和疗
关于地中海贫血症的常见症状介绍
地中海贫血是由于常染色体基因缺陷而导致的一种血红蛋白异常的疾病,临床症状可表现为轻、中、重3种类型。1. 在一对基因中,如果一个基因有缺陷,另一个基因正常,为杂合子地中海贫血,这种患者多为轻型地贫患者,无明显症状,患者本人不易察觉,往往在体检或家系疾病分析时才会被发现。然而,杂合子地中海贫血也可
关于地中海贫血症的症状分类介绍
地中海贫血根据基因缺陷的分类,临床上主要分为α链珠蛋白地中海贫血及β链珠蛋白地中海贫血。α链珠蛋白地中海贫血基因位于16号染色体短臂13区3带,β链珠蛋白地中海贫血基因位于11 号染色体短臂1区2带。 地中海贫血根据基因分型,临床上分为α地中海贫血、β地中海贫血、γ地中海贫血以及γ、β地中海贫
关于地中海贫血症的基本治疗介绍
地中海贫血的基因治疗是一种自体造血干细胞移植(HSCT)疗法,主要通过改造患者自体造血干细胞,提高红细胞中血红蛋白表达水平,治疗输血依赖型β-地中海贫血患者。基因治疗的主要目标是转移正常的 HB B 基因拷贝或重建 γ-珠蛋白的表达,从而重建 Hb F。该疗法可以消除同种异体移植的局限性,在临床
关于小儿地中海贫血的遗传和预防介绍
一般来说,如果两名属同一类型的地中海贫血患者结合,便有机会生下重型贫血患者。 要想知道自己是否有极轻型或轻型地中海贫血,需抽血进行肽链检测和基因分析。若证实本身和配偶同属β型极轻型或轻型地贫患者,其儿女将有四分之一的机会完全正常、二分之一的机会成为轻型贫血患者和四分之一的机会成为中型或重型
关于地中海贫血症的HSCT-治疗介绍
地中海贫血症的HSCT 治疗:造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation, HSCT) 是通过移植正常的造血干细胞,达到重建患者正常造血的一种治疗手段,是目前治愈重型β-地贫的唯一方法。实施 HSCT 需使用化疗药物破坏患者的造血系统,治疗后患
关于小儿β地中海贫血的去铁治疗介绍
(1)铁负荷评估:检测血清铁蛋白是反映机体铁负荷状况最简单实用的方法。血清铁蛋白升高提示铁负荷增加,但需排除感染、肝炎或肝损害。而血清铁蛋白降低提示铁负荷减少,同时也需排除患儿维生素c缺乏所致。建议每3~6个月动态检测一次。肝穿刺活检后通过原子吸收光谱学测定肝铁浓度(LIC)是评价机体铁负荷状况
关于小儿地中海贫血的临床表现介绍
1.β地中海贫血 (1)重型又称Cooley贫血。患儿出生时无症状,至3~12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;1岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆
缺铁性贫血、地中海贫血-血常规的变化
发烧、腹泻、腹痛、脸色苍白、乏力、皮肤有淤血……出现任何一项症状,医生往往都给患者开一个血常规验单。不过,有一些人就不太接受,“扎手指好痛!”有的妈妈甚至不愿意给孩子做这项检查,因为只要去扎手指,小孩子总是百般的不配合,哭闹不止。然而,这项简单的检查却非常重要,血液科专家指出,一张血常
关于妊娠合并地中海贫血的几大问题
α-地中海贫血 α-地中海贫血是由于α珠蛋白基因缺失或点突变,使α链合成受到抑制而引起的贫血。95%以上的α地贫是由于α基因缺失引起的,缺失型α地贫常见表型有静止型、标准型、血红蛋白H(HbH)病和重型α地贫;约5%的α地贫是由于α基因点突变引起,称为非缺失型α地贫。2β-地中海贫血