原发免疫性血小板减少症的病因分析
1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏,同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏,说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学者认为是机体对血小板相关抗原发生免疫反应引起血小板减少。 4.病毒感染 儿童急性ITP常与病毒感染有关,是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病。......阅读全文
中国启动HMPL523治疗免疫性血小板减少症临床研究
和黄中国医药科技有限公司(Chi-Med,简称“和黄医药”)近日宣布,已启动一项I期临床研究(clinicaltrials.gov登记号:NCT03951623),评估新型脾酪氨酸激酶(Syk)抑制剂HMPL-523用于免疫性血小板减少症(ITP)患者的治疗,这是一种可导致出血风险升高的自身免疫
我国学者发现免疫性血小板减少症突破性疗法
近日,《新英格兰医学杂志》发表了中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)主任医师张磊、杨仁池团队一项有关免疫性血小板减少症研究成果。该成果在全球范围内首次报道了基于CD38靶点的新型抗体“CM313”治疗ITP的研究工作,并前瞻性地评估了新型CD38单抗CM313治疗ITP的安全性和疗
中性粒细胞减少症的病因分析
引起中性粒细胞减少的原因很多。分类方法不一,可分为先天性或后天获得性,也可根据粒细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合原因及假性粒细胞减少等而分成五大类: (一)粒细胞生成减少或成熟停滞 1.药物直接作用在骨髓 常见的有甲氨蝶呤、6—巯基嘌呤、烷化剂如环磷酰胺等。抗生素中以氯霉素导致的粒细
安进向FDA提交申请,及早治疗免疫性血小板减少症(ITP)
生物技术巨头安进(Amgen)近日宣布,已向美国食品和药物管理局(FDA)提交了Nplate(romiplostim)的一份补充生物制品许可申请(sBLA),用于免疫性血小板减少症(ITP)持续12个月或更少时间并且对皮质类固醇、免疫球蛋白或脾切除术应答不足的成人患者。 安进研发执行副总裁Da
诺华艾曲波帕实现对免疫性血小板减少症长期控制
10月18日,诺华制药公司表示用于支持Revolade (eltrombopag,艾曲波帕)治疗慢性/持续性免疫性血小板减少症(ITP)成人患者(已确诊ITP大于等于6个月时间)长期安全及有效性的一项长期研究结果已在线公布于《Blood》杂志。 这项名为EXTEND的研究发现,大部分的治疗患者
基于腺病毒载体的COVID19疫苗诱导免疫性血小板减少症
在一项新的研究中,来自加拿大麦克马斯特大学的研究人员发现使用腺病毒载体的COVID-19疫苗究竟如何引发一种罕见但有时是致命性的凝血反应,即疫苗诱导的免疫性血小板减少症(vaccine-induced immune thrombotic thrombocytopenia, VITT)。这些发现将
免疫性血小板减少性紫癜临床路径
一、免疫性血小板减少性紫癜临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为免疫性血小板减少性紫癜(ITP)(ICD–10:D69.402)。 患者年龄在1个月至16岁之间且为免疫性(原发性)。 (二)诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,
免疫性血小板减少性紫癜的相关介绍
紫癜是临床上比较常见的体征,常因血小板数量减少引起,故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见,血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低,但死亡率却较高。 特发性血小板减少性紫癜过去一直被认为是原因不明的出血性疾病,近年来的大量研究已证实本病与免疫反应有关,故应称为自身免疫性血小板
自身免疫性血小板减少性紫癜的简介
自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP),是一种自身免疫性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征,又称为特发性血小板减少性紫癜。英美等国AITP的年发病率为5.8~6.6/105,儿童AITP的发病率为4.0~5.3 /105,我
关于血小板减少性紫癜症的病因和发病机制介绍
原发性血小板减少性紫癜的西医治疗 (一)治疗原则 去除病因,控制出血症状,减少血小板破坏。 (二)治疗措施 1、肾上腺皮质激素:皮质激素可以抑制抗体生成,抑制抗原抗体反应,抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用,以防止血小板在脾窦阻留,从而减少血小板破坏;还能降低毛细血管脆性,减轻出血;并能刺激
免疫性血小板减少症新药!福坦替尼日本3期研究成功
Rigel制药公司近日宣布,其合作伙伴Kissei制药公司已发布了在日本开展的3期临床研究的阳性顶线结果。该研究正在评估Tavalisse(fostamatinib disodium hexahydrate,福坦替尼)治疗慢性免疫性血小板减少症(ITP)成人患者。 这项3期临床研究(n=34)
原发性血小板减少症简介
原发性血小板减少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不
继发性血小板减少症简介
继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症,是继发于其他疾病引起的血小板减少,涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症,其他免疫性血小板减少症如Evans综合征,慢性淋巴细胞性白血病,各种急性白血病,淋巴瘤,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,甲状腺机能亢进等。
原发性血小板减少症的概述
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的病因分析
本病源于编码WAS蛋白(WASp)的WAS基因突变,是一种X连锁隐性遗传病。WASp仅在造血系统表达,在造血细胞分化和迁移、细胞信号传导、免疫突触形成及淋巴细胞凋亡中起重要作用,可导致多种免疫细胞功能异常。WAS基因多达300多种突变,导致WASp发生不同缺陷,进而导致多种临床表型。
关于特发性血小板减少性紫癜的病因分析
1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏,同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏,说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学
免疫性新生儿血小板减少性紫癜
免疫性新生儿血小板减少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性血小板减少性紫癜的一个类型,表现为出生时无症状,血小板正常,出生后数小时全身散在紫癜,血小板减少严重者出现颅内出血。
假性醛固酮减少症的病因
病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。 由于大多数病人可追溯出失盐的家族史,因此,有报道认为本病是一种遗传性疾病,
免疫性血小板减少性紫癜的检查方式介绍
1、检验 除作血常规外尚需查血小板计数(急性型一般低于20×109/L,慢性型多在(30~80) ×109/L之间)并注意观察血小板形态,促凝血时间,血块收缩时间,凝血酶原时间,血小板表面相关免疫球蛋白(PAIg)测定,抗人球蛋白试验,补体测定,毛细血管脆性试验,骨髓象检查。并酌情定期复查。有
概述免疫性血小板减少性紫癜的治疗方案
脾切除能使患者长期缓解,缓解率达85%,是血液系统疾病中最常见的切脾指征。 一、术前准备: 1.对门静脉高压患者,术前应改善肝功能,纠正出血倾向。 2.对某些严重贫血者,应反复多次输血后,再行脾切除。 3.对长期使用激素者,应预防性使用抗生素。 4.按普外科腹部手术前准备。 二、麻醉
关于自身免疫性血小板减少性紫癜的描述
自身免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟受阻,以及缺乏任何原因包括外源的或继发性因素为特征,又称为特发性血小板减少性紫癜。
免疫性血小板减少性紫癜的症状体征介绍
免疫性血小板减少性紫癜其症状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。 1、急性型 急性型儿童患者比较多
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病原因分析
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘,导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜,在患病期间新生儿的发病率更高些,也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与免疫性新生儿血小板减少性紫癜有关的抗原常见的为PLA1,其他如PLF2a
血小板减少的常见原因分析
血小板是形态不规则的小体,圆形或椭圆形,直径2~3微米。由骨髓巨核细胞的细胞分隔而成。巨核细胞逐渐成熟,胞浆增大,出现颗粒,最后断裂形成血小板。长期以来它被认为是细胞碎片,现已证明是能进行新陈代谢的活细胞。循环中血小板在正常情况下,每立方毫米血液中有10--30万个,生活约10天,但其中约1/4有生
贫血、血小板减少症疑为何病?
患者,男,57岁,患有外周T细胞淋巴瘤病史,2年前诊断,接受6个月的联合疗法(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、强的松)后1年复发。全血细胞计数显示白细胞增多(1.53 × 103/μL)、正血细胞性贫血和血小板减少症。综合新陈代谢检查显示总蛋白增加(9.7 g/dL),白蛋白降低(3.3 g/dL
如何诊断继发性血小板减少症?
一、出血时间(BT)测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常:如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病(von Willebrand病)。血小板数量异常:如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常:如血小板病、血小板无力症。其他:如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋
EDTA依赖性血小板减少症
病历摘要 患者男性,34岁,因发现血小板减少2周入院。 患者2周前健康体检时,在外院查血常规示:WBC 6.5×109/L、Hb 132 g/L、PLT 19×109/L。患者当时无任何不适,无皮肤、牙龈出血,无皮肤瘀点、瘀斑,无鼻衄、黑便、尿血等出血表现,无乏力、纳差、恶心
假性血小板减少症研究进展
血小板在体内主要参与止血与血栓形成,有着非常重要的生理功能,因此血小板数量的检测是临床最常用的检验项目之一。患者血小板减少可能会指导临床医师抽骨髓检查或输人血小板治疗,鉴别血小板减少现象是非常重要的。各种原因所致的血小板假性减少如未被及时发现,会给患者的诊断和治疗过程带来许多麻烦,甚至会引起医疗纠纷
假性血小板减少症研究进展
血小板在体内主要参与止血与血栓形成,有着非常重要的生理功能,因此血小板数量的检测是临床最常用的检验项目之一。患者血小板减少可能会指导临床医师抽骨髓检查或输人血小板治疗,鉴别血小板减少现象是非常重要的。各种原因所致的血小板假性减少如未被及时发现,会给患者的诊断和治疗过程带来许多麻烦,甚至会引起医疗纠
原发性血小板减少症的护理介绍
(1) 病情严重时,要注意卧床休息,配合治疗。 (2) 缓解阶段可以适当参加一些锻炼,如散步、慢跑、打太极等,以增强体质。 (3) 饮食要有规律,主副食应以高蛋白、维生素为主,如:小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等,多吃新鲜水果和蔬菜如:橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、白菜。忌食: