小儿蓝尿布综合征的并发症

尿色发蓝,发育延缓、智力低下,易反复感染,多死于难治性严重感染。多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积,较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化,视神经萎缩、视觉减退等。[5]......阅读全文

小儿蓝尿布综合征的并发症

  尿色发蓝,发育延缓、智力低下,易反复感染,多死于难治性严重感染。多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积,较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化,视神经萎缩、视觉减退等。[5]

小儿蓝尿布综合征的概述

  蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolated intestinal tryptophan malabsorption)等,是色氨酸于胃肠道

小儿蓝尿布综合征的检查

  ⒈口服色氨酸负荷试验:能加重症状并使尿中吲哚化合物含量明显增多,有助于诊断。  ⒉抑制肠道菌群试验:口服新霉素和其他抗生素抑制肠道菌群,可使症状减轻并使尿中吲哚化合物含量减少。  ⒊血清钙含量偏高 :钙含量偏高,多于12mg,并能和Hartnup综合征区别(该征血清钙不高)。  ⒋有肾脏损害时:

小儿蓝尿布综合征的介绍

  蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征,伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良等,是色氨酸于胃肠道吸收不良,并经细菌作用转化为吲哚而引起,以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。

小儿蓝尿布综合征的临床诊断

  ⒈尿色发蓝:生后不久即见尿色发蓝,着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在,至儿童期亦然。  ⒉家族史:有家族发病的倾向。  ⒊发展特点:发育延缓、智力低下,易反复感染,且多死于难治性严重感染。  ⒋ 高钙血症:血清钙增高,并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化

小儿蓝尿布综合征的发病机制

  因肠道对色氨酸吸收障碍,肠道细菌将色氨酸变为吲哚,再变为尿蓝母,后者在空气中氧化为尿蓝,排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁遗传,遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。  病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积,肾髓质尤其明显。[2]

小儿蓝尿布综合征的发病机制及检查

  发病机制  因肠道对色氨酸吸收障碍,肠道细菌将色氨酸变为吲哚,再变为尿蓝母,后者在空气中氧化为尿蓝,排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传,但也可能是性连锁遗传,遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。  病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积,肾髓质尤其明显。[2]  检查

小儿蓝尿布综合征的检查及临床诊断

  检查  ⒈口服色氨酸负荷试验:能加重症状并使尿中吲哚化合物含量明显增多,有助于诊断。  ⒉抑制肠道菌群试验:口服新霉素和其他抗生素抑制肠道菌群,可使症状减轻并使尿中吲哚化合物含量减少。  ⒊血清钙含量偏高 :钙含量偏高,多于12mg,并能和Hartnup综合征区别(该征血清钙不高)。  ⒋有肾脏

简述小儿抗磷脂综合征的并发症

  Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣

简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症

  1.严重内脏出血  如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;若反复输血可致含铁血黄素沉着症。  2.感染  常并发感染,轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎,可并发败血症,感染多加重出血而导致死亡。  3.其他  肝、脾、淋

关于小儿肾病综合征的并发症介绍

  1.感染  是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。本征易发生感染的原因有:①体液免疫功能低下(免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少、分解代谢增加);②常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足;③蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍;④常用时应用皮质激素、免疫抑制剂。细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主,近年杆

小儿膀胱输尿管反流综合征的并发症

  反复尿路感染,晚期出现高血压及肾功能不全,反流可致肾,输尿管积水及发育停止,感染反复持久地存在,可引起肾瘢痕性萎缩,乃至肾功能不全,肾性高血压等。

关于小儿赖氏综合征的并发症介绍

  本病是多脏器受累,临床表现多样。如肝脏肿大、肝脾功能障碍、心律失常、心功能衰竭、少尿、无尿等。晚期患者脑损害严重或导致脑疝形成,可发生呼吸功能衰竭。

小儿颈椎融合综合征有哪些并发症

  1.肺通气障碍因脊柱畸形常伴有胸廓异常,日久之后肺活量及最大通气量降低,导致混合性通气障碍,损害肺功能。  2.神经系统并发症神经症状系因脊髓或神经根受压所致,可并发面神经麻痹,腹直肌麻痹,眼睑下垂等。  3.心血管损害先天性心脏病的外显率约25%,以室间隔缺损为常见,此外可有动脉导管未闭,法洛

临床化学检查方法介绍色氨酸试验(TrpT)介绍

色氨酸试验(TrpT)介绍:  脑脊液的一种检查方法。色氨酸试验(TrpT)正常值:  阴性。色氨酸试验(TrpT)临床意义:  阳性:结核性脑膜炎,化脓性脑膜炎,脑出血,蛛网膜下腔出血,重症黄疸等。色氨酸试验(TrpT)注意事项:  放松心情,配合医生进行穿刺。色氨酸试验(TrpT)检查过程:暂无

简述中性氨基酸尿的临床表现

  临床表现主要为肾性中性氨基酸尿,尿中还排出大量吲哚代谢产物。尿蓝母在尿中呈蓝色,小儿可表现为“蓝尿布综合征”,其他表现包括糙皮病样光过敏皮肤红斑,常见于身体暴露部位。发生率约10%,可能与色氨酸转换为烟酰胺-3-氨茴酰丙氨酸有关,小脑性共济失调(如步态不稳、舞蹈动作、眼震、复视等);偶有精神异常

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的并发症

  可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。 病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等,曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤。 儿童的软骨结构更

小儿神经白塞综合征的并发症是什么

  常可伴前房积脓,视盘及视神经萎缩,智力减退,严重者可出现痴呆,颅内压增高,截瘫,感觉障碍,膀胱,直肠括约肌功能障碍,小脑性共济失调等。

小儿神经白塞综合征的鉴别诊断及并发症

  鉴别诊断  须与Mollaret脑膜炎、神经结节病等相鉴别。  并发症  常可伴前房积脓,视盘及视神经萎缩,智力减退,严重者可出现痴呆,颅内压增高,截瘫,感觉障碍,膀胱,直肠括约肌功能障碍,小脑性共济失调等。

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的症状及并发症

  症状  1.出血倾向 出血常在生后6个月内,甚至出生时出现,包括紫癜,黑便,咯血和血尿,血小板明显减少,血小板体积变小为该病的特点,糖皮质激素和大剂量IVIG不能提高血小板数量,一些病儿血小板减少和出血倾向是惟一的临床表现,称为X-连锁血小板减少症(XLT)。  2.异位性湿疹 见于80% WA

简述小儿高免疫球蛋白E综合征的并发症

  反复发生各种严重感染,可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓,骨质疏松和多发性骨折等。

小儿维斯科特奥尔德里奇综合征的并发症及检查

  并发症  可并发咯血,肾功能不全,出现器质性脑综合征,有精神症状、偏盲、惊厥和偏瘫等,有关节肿痛及脾脏肿大。累及垂体后叶引起尿崩症。眼眶炎症伴眼球突出是Wegener肉芽肿最常见的眼部表现。 病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等,曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤。 儿童的

小儿先天性白细胞颗粒异常综合征的并发症

  肝脾与淋巴结肿大,可出现脾功能亢进和溶血性贫血,易感染,特别是皮肤、呼吸道的葡萄球菌及其他革兰阳性菌的感染。并可发展为进行性粒细胞减少症,贫血、血小板减少。

简述小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的并发症

  重症和病情进展迅速者常并发缺血缺氧和心功能不全表现;并发严重感染和内脏出血,尤其颅内出血常危及小儿生命;可并发心功能不全,常有黄疸、肝脾肿大;严重感染和大量出血是致死性并发症。

简述小儿膀胱输尿管反流综合征的并发症和预后

  1、并发症  反复尿路感染,晚期出现高血压及肾功能不全。反流可致肾、输尿管积水及发育停止。感染反复持久地存在,可引起肾瘢痕性萎缩,乃至肾功能不全、肾性高血压等。  2、预后  长期反复发作可致肾功能障碍,预后取决于病情和病因。6%~13%伴肾瘢痕者可发展为高血压,65%病儿表现有蛋白尿,有蛋白尿

小儿雅司病的并发症

  合并骨膜炎,多指性关节炎,皮损后可留下色素脱失性萎缩性瘢痕或皮肤挛缩,皲裂,晚期病例可发生长骨骨膜或骨质树胶肿性损害,引起骨质疏松,甚至形成腔隙,偶致腭穿孔或鼻骨,咽部损害,也可引起关节周围纤维瘤样结节和关节积液。

小儿短指球状晶体异位综合征的症状体征及并发症

  症状体征  先天性晶状体位置异常与中胚叶特别是骨发育异常的全身综合征伴发。  1.眼部表现  (1)小球形晶体:直径小,前后径相对增大。  (2)晶体移位:晶体向下方移位,可发生晶体脱位,系晶体小带缺失或异常松弛所致。  (3)继发性青光眼:可达85.7%,这类青光眼滴缩瞳剂眼压上升,而滴扩瞳剂

简述小儿共济失调毛细血管扩张Ⅰ型综合征的并发症

  可出现多样的症状体征,进行性小脑共济失调者可并发凝视性眼球震颤、斜视、眼球运动困难、假面具貌、言语不清、智力低下等;反复呼吸道感染者易患B细胞型淋巴瘤、白血病、乳腺癌及内分泌疾病,常因慢性感染和肿瘤而死亡。

小儿多发性肾小管功能障碍综合征的并发症介绍

  1.难治性佝偻病  年龄较大的患儿虽然经过长期服用维生素D可以治疗佝偻,但仍显活动性佝偻病,可见体格矮小和骨骼畸形。  2.血钙正常,低磷血症,碱性磷酸酶增高,低钠血症,低钾血症  (1)低磷血症循环血液中磷酸盐浓度低于正常而引起的磷代谢紊乱,又称低磷血症。表现有溶血、倦怠、软弱及惊厥。病因有禁

简述小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的并发症

  一般均并发严重感染,如卡氏肺囊虫肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、反复发生细菌感染(包括结核等),肠道病毒性脑膜炎、虫媒病毒性脑炎,也引起神经根神经病和血管病(卒中)。患儿都有进行性消瘦、腹泻和生长迟缓。  本症患儿均有进行性肾功能不全,多系统、多脏器的功能损害。