MachadoJoseph病的治疗
医治 本病无特效治疗。有报告抗胆碱药可使症状减轻。Sakai报告1例本病患者,脑脊液中HVA及5-HIAA浓度下降,建议试用5-HT制剂治疗,有待进一步研究。 预后 分型不同,预后亦不同。年轻起病的,伴发肌束颤动的病者极易与运动神经元疾病相混淆,预后差,极少活过45岁;Ⅱ型患者多在60岁死亡;Ⅲ型患者预后最好。......阅读全文
MachadoJoseph病的治疗
医治 本病无特效治疗。有报告抗胆碱药可使症状减轻。Sakai报告1例本病患者,脑脊液中HVA及5-HIAA浓度下降,建议试用5-HT制剂治疗,有待进一步研究。 预后 分型不同,预后亦不同。年轻起病的,伴发肌束颤动的病者极易与运动神经元疾病相混淆,预后差,极少活过45岁;Ⅱ型患者多在60岁死
MachadoJoseph病的检查
周围血淋巴细胞,羊水,绒膜绒毛等的聚合酶链反应(PCR)检测,可示MJD基因的CAG重复序列扩展数目。 颅脑MRI检查,可有脑干和小脑萎缩;T2加权像示MJD患者脑桥横行纤维有45.2%为高信号,而散发性橄榄脑桥小脑萎缩患者均为高信号,对照组无高信号,结果显示MJD患者MRI特征为小脑传出及传
MachadoJoseph病的诊断
诊断标准为: ①常染色体显性遗传。 ②主要神经系统表现包括小脑性共济失调伴锥体束征(Ⅱ型),伴有各种程度的肌张力不全-僵直等锥体外系征(Ⅰ型),或周围性肌萎缩及感觉障碍(Ⅲ型)。 ③次要的但更特异性的体征,如进行性眼外肌麻痹,面肌与舌肌束颤及突眼,这些体征虽非必需,但有助于对先证者家族成员
MachadoJoseph病的症状
1.主要临床特征 以小脑性共济失调及不同程度的锥体束征,锥体外系征或周围性肌萎缩为主要临床特征。 2.临床分型 不同发病年龄者临床表现略有不同,Coutinho根据临床表现将本病分为3型:Ⅰ型占15%,发病年龄较早,20~30岁发病,具有锥体束征,锥体外系损害征,进行性眼外肌麻痹,可有面肌
MachadoJoseph病的介绍
Machado-Joseph病(Machado-Joseph’s disease,MJD)是以初发两位患者的姓(Antone Joseph及Machado)命名的,同时又因此病集中于Azores群岛,故又称Azorean病,为常染色体显性遗传性神经系统退化疾病。Machado-Joseph病属遗
MachadoJoseph病的鉴别诊断
橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)可有类似于MJD的眼症表现,Shimizu将Shy-Draer综合征(SDS)眼运动障碍与27例OPCA作了比较,发现会聚不能,水平眼震,垂直性注视受限,温水反应眼颤视觉抑制缺乏,OPCA出现率极低,差别有统计学意义,而眼睑睁开困难,突眼和眼球不自主运动为MJD所
MachadoJoseph病的发病机制
有研究表明突变的ataxin-3可整合进入培养的细胞及MJD患者脑受损区域,致使神经元形成神经元核内包涵体(neuronal intranuclear inclusions,Nlls),并可引起受染细胞死亡。 MJD是CAG重复序列引起的至少8种神经变性疾病(Huntington病,SCA1等
MachadoJoseph病的发病原因
已有的研究结果显示,Machado-Joseph病基因(MJDl)定位于染色体14q32.1区,该基因第3外显子靠近3端的一段是不稳定CAG重复序列(C:胞嘧啶;A:腺嘌呤;G:鸟嘌呤),编码MJDl基因产物ataxin-3,即多聚谷氨酰胺链,ataxin-3的正常功能尚不清楚,其发生扩展突变导
MachadoJoseph病的并发症
Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征。[1]
MachadoJoseph病的诊断及检查
检查 周围血淋巴细胞,羊水,绒膜绒毛等的聚合酶链反应(PCR)检测,可示MJD基因的CAG重复序列扩展数目。 颅脑MRI检查,可有脑干和小脑萎缩;T2加权像示MJD患者脑桥横行纤维有45.2%为高信号,而散发性橄榄脑桥小脑萎缩患者均为高信号,对照组无高信号,结果显示MJD患者MRI特征为小脑
MachadoJoseph病的诊断及鉴别诊断
诊断 诊断标准为: ①常染色体显性遗传。 ②主要神经系统表现包括小脑性共济失调伴锥体束征(Ⅱ型),伴有各种程度的肌张力不全-僵直等锥体外系征(Ⅰ型),或周围性肌萎缩及感觉障碍(Ⅲ型)。 ③次要的但更特异性的体征,如进行性眼外肌麻痹,面肌与舌肌束颤及突眼,这些体征虽非必需,但有助于对先证者
MachadoJoseph病的并发症及检查
并发症 Machado-Joseph病属遗传性脊髓小脑性共济失调中的一种类型(Ⅲ型,SCA3),以小脑性共济失调、锥体束征、肌张力异常及强直等锥体外系综合征、四肢肌萎缩和感觉障碍、眼外肌瘫痪和眼球震颤等为特征。[1] 检查 周围血淋巴细胞,羊水,绒膜绒毛等的聚合酶链反应(PCR)检测,可示
MachadoJoseph病的症状及并发症
症状 1.主要临床特征 以小脑性共济失调及不同程度的锥体束征,锥体外系征或周围性肌萎缩为主要临床特征。 2.临床分型 不同发病年龄者临床表现略有不同,Coutinho根据临床表现将本病分为3型:Ⅰ型占15%,发病年龄较早,20~30岁发病,具有锥体束征,锥体外系损害征,进行性眼外肌麻痹,
MachadoJoseph病的发病原因及发病机制
发病原因 已有的研究结果显示,Machado-Joseph病基因(MJDl)定位于染色体14q32.1区,该基因第3外显子靠近3端的一段是不稳定CAG重复序列(C:胞嘧啶;A:腺嘌呤;G:鸟嘌呤),编码MJDl基因产物ataxin-3,即多聚谷氨酰胺链,ataxin-3的正常功能尚不清楚,其发
恙虫病的治疗
(一)一般治疗患者应卧床休息,多饮水,进流食或软食,注意口腔卫生,保持皮肤清洁。高热者可用解热镇痛剂,重症患者可予皮质激素以减轻毒血症状,有心衰者应绝对卧床休息,用强心药、利尿剂控制心衰。 (二)病原治疗强力霉素、四环素、氯霉素对本病有特效。强力霉素每天0.1~0.2,单剂一次服或分2
卟啉病的治疗
1.消除可能的诱因 包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。 2.迟发型皮肤卟啉病 可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。 3.红细胞生成性原卟啉病 可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
Kennedy病的治疗
目前尚无治疗Kennedy病的特效方法。支持和对症治疗是Kennedy病的主要疗法。应加强营养,注意提高机体抵抗力,积极预防呼吸道感染。可配合理疗、针灸、按摩以及被动运动等方法,进行运动功能锻炼并防止肢体挛缩。近年来,国外曾有应用神经干细胞治疗Kennedy病(SMA)的动物实验报道,根据他们的
Coats病的治疗
目前尚无有效治疗。激光光凝及透热凝固术对病变范围局限的早期病例,封闭其病变血管后,使视网膜水肿及渗出逐渐吸收有一定作用,但远期疗效如何尚难肯定。晚期已有视网膜广泛脱离者,有人曾用视网膜下放液加透热电凝和巩膜缩短,可使病变静止。 1.光凝疗法 可利用激光治疗,对早期病例效果较好。光凝视网膜血管
滑石病的治疗
慢性工业性滑石病治疗上与其他尘肺治疗相同,一般效果不佳,应重视生产过程中的预防工作,一旦有X线改变或肺功能异常已无法改善。因此当发现患者应立即停止接触滑石粉尘,如果有进行性肺部损伤可试用肾上腺皮质激素,但疗效尚难肯定。心肺功能不全者对症处理。
克隆氏病的治疗
近年来,常用以下方法治疗克隆氏病: 首先,在活动期口服水杨酸偶氮磺胺吡啶 (SASP)2~6g/d,分4次服用,一般3~4周见效;维持量1~2g/d,一般口服1~2年。或口服5-氨基水杨酸(5-ASA)微颗粒,每次0.5g,每日3次,对结肠病变疗效尤佳。 另外,每天口服强的松30~60mg,
治疗立克次体病的简介
1.药物治疗 多西环素、四环素、氯霉素等对各种立克次体病均有相当疗效。 2.支持疗法 对于确诊的危重患者,对症支持疗法非常重要,重症患者出现呼吸窘迫时可考虑呼吸机辅助呼吸,急性肾功能不全时可考虑透析治疗,同时还要注意纠正贫血与凝血功能障碍。
手足口病的治疗
(一)普通病例的治疗 1. 一般治疗:注意隔离,避免交叉感染。适当休息,清淡饮食,做好口腔及皮肤护理。 2. 对症治疗 3. 利巴韦林10-15mg/kg.d,更昔洛韦5-10mg/kg.d。 (二)重症病例的治疗 1、密切观察病情变化,有条件时进行心电监护。
天疱疮病的治疗方法
支持疗法甚为重要,应给予高蛋白高维生素饮食,注意水及电解质平衡,进食困难者应由静脉补充,全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。 皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。泼尼松(强的松)、泼尼龙,一般先给予泼尼松,对皮损面积小于体表10%的轻症患者给以30-40mg/d;对皮损面积占体
立克次体病的治疗原则
可见,不同的立克次体能引起不同的疾病。但由于它们有一些共同的特性,所以,治疗方法也有一些共性,如一般的输液,良好的护理、隔离等。用药上也有些相似,通常情况下,治疗立克次体病可使用广谱抗生素,有较高疗效。用氯霉素治疗恙虫病时,必须连续用药4周,否则容易复发。四环素药品也同样有效,同时还可以用来治疗
癣病的治疗介绍
各种癣病的治疗,要根据不同的疾病和不同病人的具体情况选择用药。癣病治愈后,要采取预防措施才能防止再次感染。要避免与癣病患者直接接触;避免穿过紧、透气性差的袜子、内裤、鞋;过度肥胖者要减肥;加强糖尿病等其他疾病的治疗;避免与他人共用拖鞋、浴盆、脚盆、毛巾、理发工具等;家里如果有其他患癣病的人,必须
狂犬病的治疗
治疗 1.单室严格隔离,专人护理 安静卧床休息,防止一切音、光、风等**,大静脉插管行高营养疗法,医护人员须戴口罩及手套、穿隔离衣。患者的分泌物、排泄物及其污染物,均须严格消毒。 2.积极做好对症处理,防止各种并发症 (1)神经系统 有恐水现象者应禁食禁饮,尽量减少各
毛囊角化病的治疗
目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A,每天10~20万U,至少服2个月,如无效则停用,如疗效佳,则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量,尤其是儿童。 还可试用皮质类固醇激素,有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹,应予抗生素治疗。 皮损可外用角质溶解剂,如维A酸
丝虫病的治疗
1.病原治疗 (1)治疗药物主要是海群生(又名乙胺嗪)。海群生对两种丝虫均有杀灭作用,对马来丝虫的疗效优于班氏丝虫,对微丝蚴的作用优于成虫。国内海群生的常用疗法为7日疗法治疗班氏丝虫病;4日疗法治疗马来丝虫病。患者服药后可因大量微丝蚴的死亡而引起变态反应,出现发热、寒战、头痛等症状,应及时处理
雷氏病的治疗
雷氏病最常见的治疗方法是口服硫胺或维生素B1。也可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠治疗乳酸性酸中毒。研究人员目前正在测试二氯乙酸来治疗乳酸性酸中毒,以确定其有效性。 对患有X连锁的病人形式,可以推荐含高脂肪,低碳水化合物的饮食。
脓皮病的治疗
在感染发生前,可局部使用抗生素类治疗被昆虫叮咬处,或擦伤、裂伤处。一旦感染发生,应就医,服抗生素治疗。应该注意的是 细菌培养一般是几种细菌混合感染,抗生素使用一般很难控制,应当及时的选择中医治疗,防止病情的进一步扩大。 在发现此患者时应该及时的隔离处理,防止其它人感染。