小儿巨大血小板综合征的病因分析
BSS为染色体异常性疾病,患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏或功能异常。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质,GPIb是血小板表面血管性血友病因子(vWF)受体,是血小板黏附的主要受体,血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏,导致血小板黏附功能异常,同时伴血小板减少。此外,患者血小板体积增大,直径>4µm,大似淋巴细胞,电镜下发现血小板膜系统明显异常,细胞内空泡,表面连接系统、致密管系统、微管系统及膜复合物增多。......阅读全文
小儿巨大膀胱输尿管综合征的检查方式介绍
1.血液检查 尿路感染时常有血白细胞总数和中性粒细胞比例明显增高,反应蛋白>20毫克/升。 2.尿常规检查 清洁中段尿离心镜检中白细胞计数≥5个/HP提示尿路感染,若见白细胞管型,提示肾盂肾炎。尿路炎症严重者,可有短暂的蛋白尿。部分患儿可有血尿或终末血尿。 终末血尿:在排尿结束前的尿液中
小儿巨大膀胱输尿管综合征的临床表现
临床症状以尿路感染、血尿及腹痛为多见,常无故出现脓尿、尿浊、尿频、尿急、尿痛,伴不同程度腰、腹疼痛,甚至肉眼血尿。尿路感染的反复发作及抗生素治疗不易痊愈,为该病征的重要表现。 小儿可出现尿失禁,重者伴有全身中毒症状,高热等。常伴恶心呕吐、胃纳不佳等。生长迟缓、贫血,偶尔可扪及腹部长形软性包块。
关于小儿巨大膀胱输尿管综合征的诊断介绍
1.尿培养有致病菌生长。 2.膀胱造影可见膀胱扩张和输尿管反流。静脉分泌性造影可见膀胱和输尿管巨大扩张。膀胱内压测定较正常为高。 3.根据临床上出现反复发生的尿路感染,结合静脉分泌性造影和膀胱造影可做出初步诊断。诊断条件为: ①先天性; ②双侧输尿管扩张; ③膀胱扩张; ④不可逆性;
分析小儿膀胱输尿管反流综合征的病理病因
造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素两大类,为原发性及继发性两种。原发性主要为膀胱三角肌先天性脆弱,以及输尿管解剖上的各种异常;继发性则为膀胱内梗阻、外伤、结核及非特异性炎症引起。炎症可导致VUR,但与膀胱三角肌发育不成熟有关。2岁以前有尿路感染者,45%有反流,而大女孩只有20%反流
分析小儿病态窦房结综合征的病因
本病的基本病变在窦房结,但可同时累及心房、房室交界区、房室束及室内传导系统,如伴房室交界区病变,则称为“双结病变”。小儿病态窦房结综合征有许多发病因素,包括心肌炎、心肌病、先天性心脏畸形、先天性心脏病手术损伤、先天性窦房结病、先天性Q-T间期延长综合征等。也存在特发性,原因不明。
关于小儿下腔静脉阻塞综合征的病因分析
有多种原因,如先天性发育异常或肿瘤、血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化。 1.血栓形成 下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成,欧美国家血栓形成发病率较高,起因于血液的高凝状态,血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成,原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。
小儿抗利尿激素分泌异常综合征的病因分析
SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多,或是ADH调节功能紊乱,如肺疾患(肺炎、肺结核、哮喘持续状态);中枢神经系统疾病(脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变)可产生ADH样物质。另外,低氧血症时,心搏出量下降,也可刺激ADH的分
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征的病因分析
本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中,曾有家庭发病情况,临床上又有许多表现酷似急性感染,提示似有病原体存在。男婴发病较多,日本发病率高,至今未找到直接致病病原体,感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌,但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森
小儿牙本质生长不全综合征的病理病因分析
本病征为常染色体显性遗传性疾病。 1.全身营养失调节 特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。 2.全身或局部感染 高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。 3.遗传因素。
小儿回盲肠综合征的病因
确切病因尚未明确,一般认为与粒细胞减少,白血病细胞肠道浸润,强力化疗药物的应用(尤其是阿糖胞苷)和继发感染等因素有关。
小儿空鞍综合征的病因
脑脊液压力的传递作用(25%): 鞍隔缺陷时,鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内,当有颅内压增高时,如高血压,肥胖,心衰等更易促使发生空鞍征,脑脊液压力升高,蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多,可能是发生本病的原因之一。 内分泌因素 (25%): 在甲状腺,肾上腺或性腺功能减退性疾病中,垂
血小板无力症的病因分析
本病是由于血小板膜糖蛋白Ⅱb(GPⅡb)和(或)Ⅲa(GPⅢa)质或量的异常引起。GPⅡb-Ⅲa复合物是钙依赖性多聚体,是纤维蛋白原受体,也能结合vWF、纤维结合蛋白和血栓敏感蛋白,在各种生理诱聚剂,如ADP、TXA2的作用下,介导血小板聚集。因此受体的异常可导致血管损伤处血小板血栓不能形成发生
巨大血小板综合征的诊断要点概述和临床表现
一、诊断要点概述 (1)临床表现:轻度至中度皮肤、黏膜出血;常染色体隐性遗传;肝脾不肿大;血小板伴随出血而减少。 (2)实验室检查:血小板减少伴有巨大血小板;出血时间延长;血小板聚集试验:加利托菌素不聚,加其他诱聚剂,聚集基本正常;血小板玻璃珠滞留试验可减低;血块收缩正常;vWF正常;血小板
分析小儿呕吐的病因
1、消化道梗阻性呕吐引起小儿呕吐: 可由先天性消化道畸形或某些后天性疾患使消化梗阻所致。 (1)宝宝在新生儿期出现呕吐可能有食管闭锁、胃扭转、幽门痉挛、幽门瓣膜、十二指肠闭锁或狭窄环状胰腺、肠旋转不良、空回肠闭锁或狭窄、直肠肛门畸形(包括肛门闭锁或狭窄等)、消化道重复畸形及胎粪性腹膜炎。
小儿癫痫的病因分析
虽然小儿癫痫的病因十分复杂,但随着医学科技的快速发展,大部分病因已被人们明确认识,总体讲从病因学上可将癫痫分作两大类: 1.原发性的癫痫 这一类癫痫占癫痫患者总数20%,没有找到致病原因,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。 2.继发性的癫痫或症状性的癫痫 (1)先天脑发育
小儿腹泻的病因分析
小儿腹泻,或称腹泻病,是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征,是我国婴幼儿最常见的疾病之一。6个月~2岁婴幼儿发病率高,一岁以内约占半数,是造成小儿营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。婴幼儿消化系统发育不良,各种消化酶的分泌较少,活力较低,对食物的耐受力差不能
关于小儿加压素分泌过多综合征的病因分析
本病可发生于颅内病变如脑膜炎、脑炎、脑肿瘤、脑脓肿、蛛网膜下出血、头部创伤等;当下丘脑和垂体术后的第二期可出现AVP分泌增多;儿童用dDAVP治疗中枢性尿崩症或遗尿时药物过量亦可发生;有些则由于输入低张液过多导致;其他较少见的原因可见于肺部疾患、肺阻塞疾病,机械高压通气、某些药物如卡马西平及化疗
关于小儿雄激素不敏感综合征的病因分析
已肯定该病属于性连锁遗传性疾病中的一种,并认为无论是雄激素受体数量缺乏还是功能障碍,均是由于基因突变所致,二者可能互为等位基因。性连锁遗传性疾病是致病基因位于性染色体(X染色体)上,导致其遗传与性别有关。可以分为性连锁显性遗传病和性连锁隐性遗传病。
关于小儿病毒相关噬血细胞综合征的病因分析
与人类疱疹病毒4型(EB病毒)、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、腺病毒、流感病毒等感染有关。从患儿血清病毒抗体滴度升高、病毒DNA阳性、活检、尸检等检查,可得到证实。
小儿急性呼吸窘迫综合征的病因
原发病病因(35%): 引起ARDS的原发病或基础病很多,其发生常与一种或多种增高危因素有关,如感染性或出血性休克,头部创伤和其他神经性肺水肿,烫伤,药物中毒,胰腺炎和大量输血等间接原因引起。 环境因素(25%): 由于小儿抵抗力免疫力都比成人低,特别是患病后,正常成人处于的环境没有问题,
小儿神经白塞综合征的病因
神经白塞综合征是由于某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎和血管周围炎所致的脑组织灶性坏死。 国内外对白塞病发病原因的认识主要认为与病毒和细菌感染、自身免疫、遗传及环境等因素有关。其中比较公认的说法是:体液免疫和细胞免疫的异常引起以全身小血管炎和小静脉炎为主要特征的病理改变。凡有家族性、
关于小儿气胸的病因分析
当胸膜腔和外界大气有交通时如胸廓外伤或手术,空气经壁层胸膜进入胸腔时,及任何原因引起的肺泡破裂或支气管胸膜瘘,空气从气道或肺泡逸入胸膜腔均可造成气胸。 1.自发性气胸 原因不明,较常见于青年及年长儿童,容易复发,有报告复发率高,有1/3~1/2患儿在同侧再次自发气胸。偶可呈家族性。 2.继
关于小儿多囊肾的病因分析
多囊肾的病因是基因缺失。其中成年型多囊肾常是由于16号染色体的基因缺失,个别是由于4号染色体的基因缺失,是外显率为100%的显性遗传,因此单亲的染色体缺失将使其子女有50%的可能性遗传该疾病。婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传,父母双方均有该病的基因改变才能使其子女发病,发病概率为25%。 肾囊肿
关于小儿贫血的病因分析
根据疾病发生的原因,将贫血分为失血性,溶血性和生成不足性三类: 1.失血性贫血 (1)急性失血如外伤,出血性疾病等。 (2)慢性失血如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。 2.溶血性贫血 (1)红细胞内在缺陷①红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细
关于小儿腹痛的病因分析
引起腹痛的原因很多,几乎涉及各科疾病。既可以是腹内脏器病变,也可以是腹外病变;可以是器质性的,也可以是功能性的;可以是内科疾患,也可以是外科疾患,甚至最初为内科疾患,以后病情发展而以外科情况为主。 1.内科性腹痛 一般指内科疾患引起腹痛,一般无须手术治疗,主要包括:①腹内疾病:急性胃炎、胃肠
小儿良性癫痫的病因分析
1、先天脑发育畸形,如无脑回畸形,巨脑回畸形,多小脑回畸形,灰质异位症,脑穿通畸形,先天性脑积水,肼胝体发育不全,蛛网膜囊肿,头小畸形,巨脑症等。 2、神经皮肤综合症:最常见的有结节性硬化,神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。 3、遗传代谢病,如苯丙酮尿症,高氨血症,脑脂质沉积症,维生素B6依赖
小儿急性胃炎的病因分析
(1)药物性及饮食性胃炎前者以非甾体类抗炎药如阿司匹林、消炎痛最常见,肾上腺皮质激素、某些抗生素、抗肿瘤药、氯化钾、铁剂及酒精也可引起。过冷、过热饮食,浓茶、咖啡、辣椒等刺激性调味品及难以消化的粗糙食物也可引起急性胃炎。 (2)应激性胃炎严重感染(败血症等)、休克、颅内损伤、严重烧伤、呼吸衰竭
分析介绍小儿脑瘫的病因
小儿脑性瘫痪又称小儿大脑性瘫痪,俗称脑瘫。是指从出生后一个月内脑发育尚未成熟阶段,由于非进行性脑损伤所致的以姿势各运动功能障碍为主的综合征。是小儿时期常见的中枢神经障碍综合征,病变部位在脑,累及四肢,常伴有智力缺陷、癫痫、行为异常、精神障碍及视、听觉、语言障碍等症状。 引发小儿脑瘫的原因有很多
关于小儿肠套叠的病因分析
1.急性肠套叠 病因尚不清楚,可能与下列因素有关: (1)饮食改变 生后4~10个月,为添加辅食及增加乳量的时期,也是肠套叠发病高峰期。由于婴儿肠道不能立即适应所改变食物的刺激,导致肠道功能紊乱,引起肠套叠。 (2)回盲部解剖因素 婴儿期回盲部游动性大,回盲瓣过度肥厚,小肠系膜相对较长,婴
关于小儿多动症的病因分析
1、遗传因素 目前研究表明该障碍与遗传因素有关,遗传度为0.75-0.91,遗传方式尚不清,可能为多基因遗传。分子遗传学研究表明该障碍和多巴胺受体基因的多态性有关。 2、神经生理学因素 该障碍患儿脑电图异常率高,主要为慢波活动增加。脑电图功率谱分析发现慢波功率增加,α波功率减小、平均频率下