体质性肝功能不良性黄疸的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 1.Crigler-Najjar综合征 与Gilbert综合征相似,Crigler-Najjar综合征也是以非结合胆红素升高为主,分为2型,Ⅰ型多见于新生儿,因完全不能合成UGT1A1,所以非结合胆红素升高显著,多高于正常的25倍,神经毒性明显,多于2岁内死于核黄疸。Ⅱ型与Gilbert综合征类似,但UGT1A1的活性比Gilbert综合征更低,多为正常的(6.2±1.6)%,总胆红素多高于正常的5倍以上,病情比Gilbert综合征严重。光镜下可见毛细胆管内有胆栓,电镜见肝细胞内少量淤胆颗粒,毛细胆管内有胆栓。 2.Dubin-Johnson综合征 与Gilbert综合征不同,Dubin-Johnson综合征以结合胆红素升高为主,偶见非结合胆红素升高。光镜下可见3区肝细胞内较粗大的棕黑色颗粒,沿毛细胆管呈带状分布。电镜下可见大小不一的淤胆性颗粒,颗粒中高电子致密区明显大于透亮区,可与Gilbert综合征鉴别......阅读全文
体质性肝功能不良性黄疸的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 1.Crigler-Najjar综合征 与Gilbert综合征相似,Crigler-Najjar综合征也是以非结合胆红素升高为主,分为2型,Ⅰ型多见于新生儿,因完全不能合成UGT1A1,所以非结合胆红素升高显著,多高于正常的25倍,神经毒性明显,多于2岁内死于核黄疸。Ⅱ型与Gilb
体质性肝功能不良性黄疸的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 1.Crigler-Najjar综合征 与Gilbert综合征相似,Crigler-Najjar综合征也是以非结合胆红素升高为主,分为2型,Ⅰ型多见于新生儿,因完全不能合成UGT1A1,所以非结合胆红素升高显著,多高于正常的25倍,神经毒性明显,多于2岁内死于核黄疸。Ⅱ型与Gilb
体质性肝功能不良性黄疸的诊断及鉴别诊断
诊断 1.青少年发病,随年龄增加,黄疸逐渐减退,常有家族史。 2.慢性反复发作性轻度黄疸,于疲劳、饮酒、感染等情况下黄疸加重。 3.血清非结合胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原含量正常。 4.肝穿刺活组织检查可确诊。 5.目前认为,UGT1A1基因多态性为Gilbert综合征的分子遗传学
体质性肝功能不良性黄疸的鉴别诊断
1.Crigler-Najjar综合征 与Gilbert综合征相似,Crigler-Najjar综合征也是以非结合胆红素升高为主,分为2型,Ⅰ型多见于新生儿,因完全不能合成UGT1A1,所以非结合胆红素升高显著,多高于正常的25倍,神经毒性明显,多于2岁内死于核黄疸。Ⅱ型与Gilbert综合征
体质性肝功能不良性黄疸的诊断
1.青少年发病,随年龄增加,黄疸逐渐减退,常有家族史。 2.慢性反复发作性轻度黄疸,于疲劳、饮酒、感染等情况下黄疸加重。 3.血清非结合胆红素增高,尿胆红素阴性,尿胆原含量正常。 4.肝穿刺活组织检查可确诊。 5.目前认为,UGT1A1基因多态性为Gilbert综合征的分子遗传学基础,故
体质性肝功能不良性黄疸的治疗
本病预后良好,一般无需治疗。必要时可应用苯巴比妥治疗,其有降低血胆红素的作用,黄疸可显著消退,但停药后黄疸可复现。
体质性肝功能不良性黄疸的症状
本病以男性多见,男女之比为(1.5~10.0):1。黄疸可发生于任何年龄,但多在青少年或青春期出现。患者多无明显症状,常由于健康体检或其他疾病就诊时被发现。黄疸一般多轻微,呈长期间歇性出现,且常因疲劳、饮酒、应激、并发感染等加重。部分病例可有乏力、消化不良、肝区不适。
体质性肝功能不良性黄疸的介绍
体质性肝功能不良性黄疸又称Gilbert综合征,属于先天性非溶血性黄疸,以慢性、间歇性、非溶血性、非结合胆红素增高为特征。1901年Gilbert首先报告,发病率3%~10%,常有家族倾向,属常染色显性遗传,临床诊断缺乏特异性,目前认为UGT1Al基因检测是Gilbert综合征诊断的金标准,大多
体质性肝功能不良性黄疸的症状及体征
症状 本病以男性多见,男女之比为(1.5~10.0):1。黄疸可发生于任何年龄,但多在青少年或青春期出现。患者多无明显症状,常由于健康体检或其他疾病就诊时被发现。黄疸一般多轻微,呈长期间歇性出现,且常因疲劳、饮酒、应激、并发感染等加重。部分病例可有乏力、消化不良、肝区不适。 体征 轻度黄疸
体质性肝功能不良性黄疸有哪些检查
1.实验室检查 (1)肝功能检测:血清胆红素增多,以非结合胆红素增高为主。尿胆红素阴性,尿胆原正常或增加。转氨酶、血清甘氨酸胆酸、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及血浆蛋白均无异常。 (2)靛氰绿排泄试验:清晨空腹静脉注射靛氰绿,15分钟后对侧肘静脉抽血,经分光光度计比色,测定靛氰绿含量,计算1
体质性肝功能不良性黄疸的病因是什么
本病为常染色显性遗传病,是由于肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖苷酸基转移酶同工酶(UGT1A1)基因缺陷或活性降低(活性常为正常值的10%~33%)而导致非结合胆红素葡萄糖醛酸化障碍,引起非结合胆红素升高,常有家族倾向。迄今为止,报道的UGT1A1基因突变约有130余种。
体质性肝功能不良性黄疸的临床表现
1.症状 本病以男性多见,男女之比为(1.5~10.0):1。黄疸可发生于任何年龄,但多在青少年或青春期出现。患者多无明显症状,常由于健康体检或其他疾病就诊时被发现。黄疸一般多轻微,呈长期间歇性出现,且常因疲劳、饮酒、应激、并发感染等加重。部分病例可有乏力、消化不良、肝区不适。 2.体征
体质性肝功能不良性黄疸的实验室检查
(1)肝功能检测:血清胆红素增多,以非结合胆红素增高为主。尿胆红素阴性,尿胆原正常或增加。转氨酶、血清甘氨酸胆酸、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶及血浆蛋白均无异常。 (2)靛氰绿排泄试验:清晨空腹静脉注射靛氰绿,15分钟后对侧肘静脉抽血,经分光光度计比色,测定靛氰绿含量,计算15分钟血中靛氰绿滞
体质性肝功能不良性黄疸的病因与临床表现
病因 本病为常染色显性遗传病,是由于肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖苷酸基转移酶同工酶(UGT1A1)基因缺陷或活性降低(活性常为正常值的10%~33%)而导致非结合胆红素葡萄糖醛酸化障碍,引起非结合胆红素升高,常有家族倾向。迄今为止,报道的UGT1A1基因突变约有130余种。 临床表现 1.症状
肝功能不全的鉴别诊断
大部分的肝脏疾病都会有黄疸的症状,这是由于肝脏无法继续将胆红素排出所以就在体内累积。当患者出现谷丙转氨酶升高时,说明其肝细胞已有实质性损伤,使用肝毒性较大的药物,有可能加重肝损伤。当肝功能不全时,药物代谢必然受到影响,药物的生物转化减慢,血中游离型药物增多,从而影响药物的使用效果并增加毒性。
体质性黄疸
临床根据血清胆红素增高的性质,可分为两大类,即以非结合胆红素增高为主的黄疸(高非结合胆红素血症UCHB)和以结合胆红素增高为主的黄疸(高结合胆红素血症CHB)。 体质性黄疸由于长期存在持续性或波动性黄疸,常误诊为慢性肝炎或慢性胆道疾病,甚至有误行不必要的手术。临床上与其他类型黄疸的鉴别甚为重要
关于体质性肝功能不良的检查介绍
肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/天)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。 影像学检查:胆囊显像良好。
简述体质性肝功能不良的临床表现
本病以男性为多见,可发生于任何年龄,但以15~20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动、劳累、受凉、饮酒、并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。
简述体质性黄疸的症状和诊断依据
症状体症 1.可无明显症状; 2.长期间歇性轻度黄疸; 3.部分病例有乏力、消化不良、肝区不适; 4.肝脾无肿大。 诊断依据 1.青少年发病,随年龄增加,黄疸逐渐减退,常有家族史; 2.慢性反复发作性黄疸,疲劳、饮酒、感染或 月经 期黄疸加重。 3.苯巴比妥或导眠能可使黄疸减轻或
肝功能异常的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 病毒性肝炎、药物性肝炎、脂肪肝、中毒性肝炎、肝淤血、肝肿瘤等均可引起肝功能异常,应根据其病因、临床表现及相关检查进行鉴别。 治疗 如果发现肝功能异常,患者一定要及时作全面的检查,查明具体的病因,针对不同的表现和病因采用不同的治疗方法,比如:保肝,降黄,抗病毒,降脂等对症治疗,标本
关于体质性黄疸的简介
临床根据血清胆红素增高的性质,可分为两大类,即以非结合胆红素增高为主的黄疸(高非结合胆红素血症UCHB)和以结合胆红素增高为主的黄疸(高结合胆红素血症CHB)。 体质性黄疸由于长期存在持续性或波动性黄疸,常误诊为慢性肝炎或慢性胆道疾病,甚至有误行不必要的手术。临床上与其他类型黄疸的鉴别甚为重要
胆汁淤积性黄疸的鉴别诊断
1.溶血性黄疸 由于红细胞在短时间内大量破坏,释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。如新生儿黄疸、恶性疟疾或因输血不当引起的黄疸,都属于这一类。后者可有寒战、发热、头痛、肌肉酸痛、恶心、呕吐等症状,尿呈酱油色,有血红蛋白尿,但尿中无胆红素。 2.
关于体质性黄疸的症状体征和诊断依据介绍
一、症状体症 1.可无明显症状; 2.长期间歇性轻度黄疸; 3.部分病例有乏力、消化不良、肝区不适; 4.肝脾无肿大。 二、诊断依据 1.青少年发病,随年龄增加,黄疸逐渐减退,常有家族史; 2.慢性反复发作性黄疸,疲劳、饮酒、感染或 月经 期黄疸加重。 3.苯巴比妥或导眠能可使黄
简述肝细胞性黄疸的鉴别诊断
肝细胞性黄疸鉴别诊断需注意临床症状和体征,询问是否存在伴随症状,如发热、皮疹、皮肤瘙痒、乏力、食欲及尿粪异常、出血倾向以及各器官系统相应症状。查体应全面细致,不要有遗漏。特别注意皮肤黏膜黄染的颜色(溶血性黄疸常呈柠檬色,肝细胞性黄疽多为金黄色或浅黄色,阻塞性黄疸多为暗黄色或黄绿色)、淋巴结、肝胆
阻塞性黄疸的诊断鉴别的介绍
(一)诊断要点 对于肝癌诊断已明确的患者,本病的诊断不难,肝癌患者出现皮肤、巩膜、小便黄染,血中胆红素浓度升高,或未见皮肤、巩膜、小便黄染,仅有血中胆红素浓度升高即可诊断。血中结合胆红素显著升高,尿胆红素阳性,见皮肤瘙痒,大便呈白陶土色,为阻塞性黄疸;血清结合胆红素与非结合胆红素均升高,以结合
肝功能受损的诊断及鉴别
诊断 第一步 判断是否为肝功能损害 肝脏受到损害必然会导致肝功能异常,但是目前存在的问题是,现有的肝功能试验,包括酶学和其他生化检查,并非都能够准确反映肝脏功能,有些试验的特异性也不强。比如大家最熟悉的丙氨酸氨基转移酶(ALT)和门冬氨酸氨基转移酶(AST)并不是肝脏组织内完全独特的酶,其还
简述黄疸的鉴别诊断
诊断 黄疸只是一种症状/体征,并非疾病。对于黄疸的诊断并不难,但是鉴别诊断很重要。只要血清胆红素浓度为17.1~34.2umol/L(1~2mg/dl)时,而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于34.2umol/L(2mg/dl)时,巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液出现黄染则为显
关于梗阻性黄疸的诊断治疗介绍
一、诊断 梗阻性黄疸是一种由梗阻引起的病理状态,明确病因才能解除梗阻,减轻黄疸。肝功能检查有助于鉴别肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸,影像学检查有助于明确梗阻原因和定位诊断。 二、治疗 一旦诊断明确,应及早引流胆道,缓解胆道内压,解除黄疸,如情况许可,尚应去除病因,行根治性治疗,降低术后并发症的发
关于体质性黄疸的基本信息介绍
体质性黄疸是先天性肝细胞对胆红素的摄取、结合或排泄障碍所致的慢性黄疸,主要表现长期持续性或波动性黄疸、轻微或无症状和肝功能多正常。体质性黄疸又名体质性高胆红素血症和遗传性高胆红素血症。临床甚少见。
肝功能异常的检查及鉴别诊断
检查 1.肝细胞损害,致血清转氨酶等酶类增高,而胆碱脂酶降低。 2.胆色素代谢异常,可致黄疸。 3.糖代谢障碍,可致血脂含量改变,胆固醇合成及酯化能力降低。 4.脂肪代谢障碍可形成脂肪肝。 5.白蛋白合成障碍,可致白蛋白/球蛋白倒置。 6.维生素类代谢障碍,可致皮肤粗糙、夜盲、唇舌炎