西南大学首席科学家Cell子刊发育关键因子
近日来自中国西南大学生命科学学院的研究人员在新研究中证实，EpCAM作为一种内胚层特异性Wnt去阻抑子，促使了肝脏发育，相关论文“EpCAM Is an Endoderm-Specific Wnt Derepressor that Licenses Hepatic Development”发表在3月11日的《发育细胞》(Developmental Cell)杂志上。 领导这一研究的是西南大学生命科学学院教授、国家973重大科学研究计划“发育与生殖研究”领域项目首席科学家、两江学者罗凌飞(Lingfei Luo)。其主要研究方向为斑马鱼为模式动物，以内胚层组织器官及血管发育和再生的分子调控机制。曾获得2003年度德国马普协会主席-副主席创新奖(Gruss-Jäckle Prize，Innovation Prize)，成为第一位也是迄今为止唯一一位获此奖项的中国人。 所有脊椎动物，包括人类在内，发育原......阅读全文
内胚层的定义
内胚层是胚胎中最内的一胚层。也叫内胚叶。为后生动物发生过程所出现的胚层中，位于最内或最下的胚层。
内胚层的生物特性
一般内胚层是在原肠形成时从外胚层分离出来的。在原肠期，内胚层构成原肠壁的全部或一部。在羊膜类，于脊索中胚层管或原条出现之前，内胚层便在胚内作为胚盘下层而出现。内胚层除了形成消化管的主要部分外，在脊椎动物还分化出消化管附属腺的肝脏、胰脏以及胸腺、甲状腺等咽的衍生体。一般说来，内胚层细胞由于比其他胚层细
内胚层的结构特点
内胚层是胚胎中最内的一胚层。也叫内胚叶。为后生动物发生过程所出现的胚层中，位于最内或最下的胚层。
内胚层的生物特性
一般内胚层是在原肠形成时从外胚层分离出来的。在原肠期，内胚层构成原肠壁的全部或一部。在羊膜类，于脊索中胚层管或原条出现之前，内胚层便在胚内作为胚盘下层而出现。内胚层除了形成消化管的主要部分外，在脊椎动物还分化出消化管附属腺的肝脏、胰脏以及胸腺、甲状腺等咽的衍生体。一般说来，内胚层细胞由于比其他胚层细
淋巴结内发育而成的迷你肝脏疗法开展人体试验
据《自然》网站4月2日报道，一种在人体淋巴结内长出“迷你肝脏”的实验性疗法首次开展人体试验。研究团队正在12名晚期肝病患者身上测试该疗法，其中第一人于3月25日接受治疗，目前表现良好。研究团队指出，如果几个月后观测结果显示该疗法有效，未来有望彻底改变肝病治疗现状。研究人员在小鼠淋巴结中注入肝细胞（绿
研究揭示肝脏发育关键因子
记者日前从西南大学获悉，该校生命科学学院罗凌飞团队证实，EpCAM(上皮细胞黏附分子)作为一种内胚层特异性的Wnt去阻抑子，决定了肝脏发育的组织细胞特异性，促使了肝脏发育。相关成果被生物医学顶级杂志《发育细胞》(Developmental Cells)作为每期亮点刊登。 据介绍，内胚层
少汗型外胚层发育不良症的简介
少汗型外胚层发育不良症是一类相对常见的遗传性综合性疾病，此类患者汗腺缺少、皮肤干燥少汗、体温调节障碍、不能耐受高温、机体易发热。少汗型外胚层发育不良症发病率为1∶100000，男性高发，原因在于该病多以X 染色体连锁隐性方式遗传，虽然也存在常染色体显性或隐性遗传，但较为罕见。
小儿软骨外胚层发育不全综合征简介
软骨外胚层发育不全综合征又称Ellis-van Creveld综合征、先天性软骨钙化障碍心脏病综合征、软骨外胚层发育异常综合征等，为常染色体隐性遗传性疾病，由于外胚层基因突变或者环境影响致使分化偏离正常而导致的长骨生长板增殖缺陷。患者出生时即出现侏儒外观，表现为短肢型侏儒，可有有先天性心脏病和生
人类发育中肝脏的细胞图谱揭秘人类胎儿肝脏造血
在一项新的研究中,英国研究人员在世界上首次构建出人类发育中肝脏的细胞图谱,它提供了关于胎儿中血液和免疫系统如何产生的重要见解。这种图谱描绘了在妊娠的头三个月和第二个三个月之间的发育中肝脏的细胞景观变化,包括来自肝脏的干细胞如何播种到其他组织,以支持生长所需的高氧气需求。相关研究结果近期发表在Na
怎样预防小儿软骨外胚层发育不全综合征？
做好婚前体检，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
外胚层发育不良综合征为什么会发热？
外胚层发育不良综合征是比较罕见的先天性疾患。本病的一突出的临床特征是夏季体温升高，而且容易中暑，婴幼儿时期容易出现热性惊厥。那么，外胚层发育不良综合征患儿什么会出现发热呢？外胚层发育不良综合征是一种与遗传因素有关的疾病，男性发病率明显高于女性。由于外胚层发育缺损，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波
外胚层发育不良综合征为什么会发热
外胚层发育不良综合征是比较罕见的先天性疾患。本病的一突出的临床特征是夏季体温升高，而且容易中暑，婴幼儿时期容易出现热性惊厥。那么，外胚层发育不良综合征患儿什么会出现发热呢？外胚层发育不良综合征是一种与遗传因素有关的疾病，男性发病率明显高于女性。由于外胚层发育缺损，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波
西南大学首席科学家Cell子刊发育关键因子
近日来自中国西南大学生命科学学院的研究人员在新研究中证实，EpCAM作为一种内胚层特异性Wnt去阻抑子，促使了肝脏发育，相关论文“EpCAM Is an Endoderm-Specific Wnt Derepressor that Licenses Hepatic Development
西南大学首席科学家Cell子刊发育关键因子
近日来自中国西南大学生命科学学院的研究人员在新研究中证实，EpCAM作为一种内胚层特异性Wnt去阻抑子，促使了肝脏发育，相关论文“EpCAM Is an Endoderm-Specific Wnt Derepressor that Licenses Hepatic Development
先天性外胚层发育不良综合征的简介
先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷，Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。 病因未明，有学者认为是常染色体显性与性联隐性遗传所致的疾病。
我国学者揭示中、内胚层器官原基调控规律
图 单细胞数字胚胎技术解析早期器官发生机制 在国家自然科学基金项目（批准号：32030017、31970626）等资助下，东南大学林承棋、罗卓娟团队联合国内多家机构，在单细胞数字胚胎构建领域取得新进展，创建了单细胞精度三维数字胚胎，发现了中、内胚层器官原基决定区，阐明了中、内胚层器官原基形成的独特
小儿软骨外胚层发育不全综合征的临床表现
患者出生时即出现侏儒外观，其特征是软骨发育不良，多指、外胚层组织发育不良，影响头发、牙齿、指甲的生长及出现先天性心脏病。 1.软骨发育不良 四肢粗短、肢体缩短的部位常发生在远段骨骼。弯曲、躯干相对较长。立位手不过髋，手足宽而厚，手指等长或呈叉状。腰椎自然曲度增加，腹部膨隆，臀部明显后突。头大
治疗先天性外胚层发育不良综合征的简介
本综合征系外胚层发育不良所致，故无根治疗法亦无特殊治疗。对闭汗型，尤其是婴幼儿夏季给予凉爽环境遇有发热可敷以冷毛巾或以凉水冲洗，帮助散热、降温。要预防高热惊厥、传染病、呼吸道感染等。牙齿缺损者可装义齿有助咀嚼和说话。皮肤干燥局部表皮缺如或附件缺损等应尽量避免不良刺激与外伤，并注意预防感染。 治
动脉肝脏发育异常综合征的症状体征
生后开始即呈现持续性黄疸，3 个月左右出现全身皮肤瘙痒，肌腱或皮下伴有色斑如黄色瘤等慢性肝内胆汁淤积征象；特征性外貌(前额突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下腭尖小、向前伸出)；脊柱畸形；生长发育延迟；智力发育迟滞；性腺功能低下；心血管畸形：80%以上伴有先天性心血管异常，以周围性肺动脉狭窄最常
关于动脉肝脏发育异常综合征的简介
动脉肝脏发育异常综合征，别名动脉-肝发育不良综合征,胆汁淤积综合征,Alagille 综合征。 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。 呈现持续性黄疸，3 个月左右出现
Cell子刊：干细胞新发现挑战经典教条
西奈山Icahn医学院领导的一个研究小组发现了一种新型干细胞，其可以变为肝细胞或是构成肝血管的一种细胞。 这项研究发布在10月14日的《Stem Cell Reports》杂志上。这样一种细胞类型的存在反驳了当前有关胚胎中的细胞层如何生成器官的理论，有可能掌握着与肝癌起源及未来治疗相关的一些线
肝脏内的生物转化反应主要过程
肝脏内的生物转化反应主要可分为第一相反应（氧化（oxidation）反应、还原（reduction）反应、水解（hydrolysis）反应）和第二相反应（结合（conjugation）反应）。
可控的人类外胚层和羊膜发育的模型，造福数百万女性
每年，全世界数百万妇女经历流产。大多流产发生在妊娠早期，大约是胚胎植入子宫内膜的时间，这主要是对一些妊娠早期的原因缺乏了解，尤其是植入期。 人多能干细胞（包括hESC和hiPSC）以不同方式用于研究构成人胚胎和胎儿的各种类型的细胞。它们可以被允许自发分化以产生称为胚状体的细胞聚集体。或者，可以通
先天性外胚层发育不良综合征的临床表现
1.指趾甲发育不良 本病征表现为指趾甲发育不良、粗糙混浊，甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。 2.汗腺与皮脂腺少 汗腺与皮脂腺较常人为少，皮肤菲薄、干燥掌跖角化过度。掌跖角化过度：掌跖角化过度是指局部皮肤角质增生、皮肤干燥，有鳞屑、皲裂，一般无主观不适，有时可有瘙痒或疼痛
关于小儿软骨外胚层发育不全综合征的检查治疗介绍
一、检查 1.骨骼X线检查 长骨骨骺端钙化不全、短而粗，长骨粗短主要发生于肢体远侧段、膝肘关节以下明显，愈往远端愈趋显著，与软骨发育不全适相反。胫骨近端，骨骺发育不全并向内侧移位，干骺亦向内侧凸起、倾斜，常形成膝外翻。尺桡骨不成比例缩短。指（趾）特别小，出现多指（趾）等。 2.染色体检查
原发性颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤病例分析
1.病例资料 患者，女，24岁，6d前无明显诱因出现头痛不适，表现为持续性胀痛不适，伴恶心、呕吐，呕吐呈非喷射性，呕吐物为胃内容物。患者自以为感冒不适，口服感冒药物治疗，症状未见明显好转。遂到当地医院头颅CT提示右侧颞部占位性病变。遂来我院，门诊以右侧颞部占位收入。 自发病以来，患者精神状态、体力情
动脉肝脏发育异常综合征的诊断检查介绍
诊断：根据慢性肝内胆汁淤积，周围性肺动脉狭窄，特异性面容和蝴蝶形脊椎，心血管畸形等特征可予以诊断。 实验室检查： 1.血象检查 发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。 2.血生化检查 可有轻重不等的高结合胆红素血症(34.2～256.5μmol/L)。血清碱性磷酸
简述动脉肝脏发育异常综合征的治疗方案
1、治疗方案 考来烯胺(消胆胺)配合低脂饮食，多种脂溶维生素可减轻黄疸，并有助于黄色瘤的吸收和患儿的生长发育。周围性肺动脉狭窄无须特殊治疗，其他心血管畸形根据病情必要时手术治疗。 2、并发症 生长发育延迟，智力发育迟滞；出现黄色瘤；性腺功能低下；常伴有先天性心血管异常。
关于动脉肝脏发育异常综合征的描述介绍
动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征(arteriohepatic dysplasia syndrome)又称胆汁淤积综合征、Alagille 综合征。本病征为遗传性疾病，属常染色体显性遗传，有家族发病倾向。
概述动脉肝脏发育异常综合征的病理生理
1.胆汁排泌的生理 胆汁中含有胆酸，它可增加胆汁分泌，并促进结合胆红素、胆固醇、磷脂及其他脂溶性有机物(包括某些药物)从胆汁中排泄。当胆酸进入十二指肠后，它可使脂肪乳化，并能与脂肪分解产物形成水溶性微粒(micelle)，以便脂肪被肠黏膜所吸收。胆酸是由血中胆固醇经肝细胞代谢所产生，在细胞内与甘