天疱疮的临床表现
发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。1.寻常型天疱疮是天疱疮中最常见的一型，半数以上患者先是口腔黏膜发生水疱和糜烂，而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。水疱破裂显露潮红糜烂面，有少许渗液或结痂，创面愈合慢，自觉灼痛，愈后留色素沉着和粟丘疹。水疱可以发生于全身任何部位，常见于头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等处。可有甲营养不良和急性甲沟炎、甲下出血。妊娠期严重的天疱疮可出现早产、死胎。2.增殖型天疱疮发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位，如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱，极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生，在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出，覆有厚痂，周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片，有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自......阅读全文
增殖型天疱疮的治疗方案介绍
1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次输 2、肾上腺皮质激素泼尼松的起始量为120-180mg/d；或60-100mg/d，起始用量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量
寻常型天疱疮的症状体征介绍
（1）口腔：较早出现病损。常先有口干、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创；这种现象称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探
IgA天疱疮的诊断和鉴别诊断
诊断 根据此病临床表现特点，如皮损好发于褶皱部位，基本损害为表浅水疱、脓疱，以及组织病理检查中见中性粒细胞浸润，免疫病理检查见IgA沉积可明确诊断。 鉴别诊断 1.线状IgA大疱性皮病 线状IgA大疱性皮病发病年龄较小，临床表现基本损害为环状红斑和紧张性水疱，尼氏征阴性，免疫病理检查可见
IgA天疱疮的治疗和预后介绍
治疗 IgA天疱疮可通过药物控制： ①首选治疗药物为氨苯砜，此药对大部分患者有良好疗效，用药后24~48小时即可出现效果，不能耐受氨苯砜的患者可选择磺胺吡啶与糖皮质激素联合用药； ②糖皮质激素可与氨苯砜联合用药，在控制皮损后逐渐减量； ③硫唑嘌呤可与糖皮质激素、氨苯砜联合用药，控制皮损后
类天疱疮抗体是做什么
类天疱疮抗体在体外与天疱疮抗体结合后，能有效地减少天疱疮抗体与角质造成细胞的结合，小剂量时能减轻天疱疮抗体致棘层松解的程度，大剂量时则能基本天疱疮抗体亚类在体外模型上均有一定的致病性，但在活动期病体内，滴度较高的抗体亚类对疾病的发生、发展可能起主要作用。阻断棘层松解的发生。类天疱疮抗体与天疱疮抗
红斑型天疱疮的症状和病因分析
症状体征 1、口腔：黏膜损害比较少见。 2、皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂，患者一般全身情况良好。 疾病病因 天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。
落叶型天疱疮的症状和病因分析
症状体征 1、口腔：黏膜完全正常或微有红肿，可能有表浅糜烂。 2、皮肤：表现为松弛的大疱，疱破后有黄褐色鳞屑痂，边缘翘起呈叶状。 3、眼结膜及外阴黏膜也常受累。 疾病病因 天疱疮的病因不明，目前对自身免疫病因的研究较多，认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞
增殖型天疱疮的基本信息介绍
发病年龄较年轻。皮损好发于脂溢部位,如头面、腋下、脐窝、胸背、阴股部等处。初起为松弛性水疱,极易破裂形成糜烂面和蕈样、乳头状增生,在摩擦部位尤为明显。损害表面有浆液或脓液渗出,覆有厚痂,周围有炎性红晕。损害聚集成群或扩大融合成片,有腥臭。皮肤损害可发生于黏膜损害前或损害后。自觉症状不明显。病程中
如何诊断大疱性类天疱疮？
1.发病特点 好发于老年人,有泛发或限局性大疱,位于红斑或正常皮肤上,疱壁紧张,破后易愈。 2.组织病理 取新发损害组织可见表皮下张力性水疱,疱顶为完整的表皮,疱液内含嗜酸性粒细胞和中性粒细胞,疱底真皮有炎症细胞浸润。 3.免疫病理 取红斑或水疱附近正常皮肤DIF检查：90%以上患者可
脂溢性类天疱疮病例分析
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱 病，好发于老年人肢体屈侧和躯干下部，典型皮损为 外观正常皮肤或红斑基础上出现紧张性大疱，伴有不 同程度的瘙痒[1]。然而大疱性类天疱疮的临床表现极 为多样（尤其在疾病早期），且存在许多临床变异型， 易延误诊断。现报告 1 例脂溢性类天疱疮。1 病历摘要 患者
大庖性类天疱疮病例分析
【一般资料】77岁，男性，农民【主诉】全身红斑水疱伴瘙痒2月余【现病史】患者2月前无明显双上肢出现散在黄豆大小红斑、水疱，瘙痒明显，夜间难以入睡，搔抓后皮疹破溃、渗液、结痂。部分水疱逐渐发展增大，并发展至躯干四肢，水疱部分发展为血性大疱。门诊行皮肤病理提示符合大疱性类天疱疮；IIF>1：320。予雷
关于瘢痕性类天疱疮－的诊断治疗介绍
【诊断】 根据临床表现，结膜活检有嗜酸性粒细胞，基底膜有免疫荧光阳性物质（IgG、IgM、IgA）等可诊断。在某些类天疱疮患者的血清中可以检测到抗基底膜循环抗体。 【治疗】 治疗应在瘢痕形成前就开始，减少组织受损程度。口服氨苯砜和免疫抑制剂环磷酰胺等对部分患者有效。近年有研究认为静脉注射免疫球
治疗大疱性类天疱疮的方法介绍
1.糖皮质激素 如剂量适当,3～5天即可见效,水疱干涸,无新发损害,7～14天损害愈合,红斑消退,维持此量1周后即可逐渐减量,治疗数月到数年后逐渐停药。 2.免疫抑制剂 如硫唑嘌呤或环磷酰胺与糖皮质激素合用,可减少激素用量。病情较轻或激素治疗有禁忌证者亦可单独用免疫抑制剂。亦有用甲氨蝶呤（
关于大疱性类天疱疮的基本介绍
大疱性类天疱疮又称老年天疱疮,为一种好发于老年人的慢性大疱性皮肤病,一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者发病年龄在60岁以上,男女发病率相近,偶可发生于儿童。病理为表皮下水疱,预后较好。 一般认为是自身免疫性疾病,大部分患者血清中有抗基底膜带自身抗体,抗原抗体结合导致基底膜带损伤形成水疱。
关于落叶型天疱疮的基本信息介绍
多在头面、躯干外观正常皮肤上发生松弛大疱,尼氏征阳性,疱壁菲薄,极易破裂,很快干燥,结黄褐色薄痂,痂皮中心附着,边缘游离,痂下湿润,渐发展至全身。皮肤暗红,覆大量叶片状痂皮,有恶臭。有时无明显水疱而似剥脱性皮炎。口腔损害少见,毛发稀疏,常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛,全身症状轻重
一例寻常型天疱疮病例分析
1病史描述 患者女，22岁，因双颊黏膜反复起疱8个月，于2010年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。8个月前患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱，黄豆大小，自行破溃后糜烂、疼痛，当时发热，体温38℃，当地医院静脉注射抗生素后退烧，起疱持续1个月后自行缓解。 4个月前出现舌背裂纹、粗糙感，牙
寻常型天疱疮伴感染病例分析
硫唑嘌呤作为临床常用免疫抑制药，已广泛用于临床，但其不良反应尤其是骨髓抑制使其应用受到限制。通过药物基因组学，目前发现多种基因可能与其不良反应发生密切相关，如TPMT，NUDT15，ITPA等，这些报道较多集中于硫唑嘌呤治疗炎症性肠病、急性淋巴细胞性白血病等患者中，尚无NUDT15基因突变相关报道。
副肿瘤天疱疮伴胸腺瘤手术的麻醉管理
患者，女，26岁，身高158 cm，体重45kg，因“反复发生皮疹13个月，后纵隔占位7个月、胸闷气喘呼吸困难10余天”入我院胸外科寻求治疗。13个月前，患者因反复发生的皮疹多次就诊于不同医院，诊断为“系统性红斑狼疮”，口服泼尼松等药物治疗效果不佳，7个月前外院CT提示右后纵膈占位，大小为5.9 c
一例口腔增殖型天疱疮病例分析
增殖型天疱疮是天疱疮的一种变异类型，约占所有天疱疮患者的5%，损害处黏膜呈乳头状或疣状增生。任何部位的皮肤均可累及，但以经常受到摩擦处的皮肤及口腔黏膜常见。累及口腔黏膜的天疱疮绝大多数为寻常型，临床上有典型的揭皮实验阳性体征，增殖型罕见，无典型天疱疮特点，以致误诊率较高。本文报道1例主要累及口腔黏
落叶型天疱疮的细胞学检查和治疗方案
细胞学检查 局部消毒后将早期新鲜的大疱剪去疱顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤苏木精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名天疱疮细胞或棘层松解细胞 治疗方案 1、支持疗法应给予高蛋白、高维生素饮食，或由静脉补充，全身衰竭者须少量多次。
简述线状IgA大疱性皮病－的临床表现
LABD临床表现多形性,有红斑、丘疹、丘疱疹、水疱及大疱,可分散的或不对称的。通常情况下,为红斑上和/或正常皮肤上排列的水疱,特征性损害是排列成环状或弧形的水疱及大疱。水疱一般在0.5-1.0cm,厚壁,张力性,尼氏征阴性,与疱疹样皮炎非常类似,但瘙痒不如疱疹样皮炎剧烈。也可表现为紧张性大疱,与
泛发性家族性良性慢性天疱疮病例分析2
图 3 泛发性家族性良性慢性天疱疮患者家系图2 讨 论泛发性家族性良性慢性天疱疮，也被称为 HaileyHailey 病(HHD)，是以皮肤棘层松解为特征的常染色体 显性遗传性皮肤病[2]。目前的遗传学研究表明本病的基因定位于 3q2124，是编码高尔基体 Ca2+泵的 ATP2C1 基因发生突
泛发性家族性良性慢性天疱疮病例分析1
1 病历摘要患者男，49 岁。因全身皮肤红斑、 丘疹、水疱、糜烂 及瘙痒 30 年， 加重 1 年，于 2015 年 10 月 20 日来深圳 大学附属南山医院皮肤科就诊。患者 30 年前无明显诱 因双腹股沟及腋窝等处出现红斑，并在其基础上反复出 现水疱。疱壁薄、易破， 破裂后形成糜烂面
一例寻常型天疱疮并发甲下出血病例分析
1 病历摘要 患者女， 48岁。因口腔糜烂4年，头部丘疹、水疱 2 年7个月，伴甲下出血1个月就诊。患者 4 年前无明显 诱因口腔出现糜烂，伴疼痛，多次自行治疗，无明显好 转。2年9个月前，头部出现丘疹、丘疱疹，伴瘙痒，逐渐 波及全身。在我院经皮损组织病理检查诊断为天疱疮。 后多次于外院住院治疗，经
梅克尔细胞癌合并派姆单抗相关粘膜类天疱疮病例分析
【据《British Journal of Dermatology》2018年5月报道】题：梅克尔细胞癌合并派姆单抗相关粘膜类天疱疮1例（作者V. Haug等）派姆单抗是一种抗-程序化细胞死亡蛋白1(PD-1)的药物，通常用于治疗转移性黑色素瘤或非小细胞肺癌，最近被证明在转移性梅克尔细胞癌（MCC）
两例误诊为天疱疮的大疱性扁平苔藓病例分析
例1男，53岁。6个月前无明显诱因双唇、腭黏膜出现 多处糜烂，面积广泛伴疼痛严重影响进食，症状持续无自行缓解；2个月前先于双大腿内侧出现散在甲盖大小的暗红色斑丘疹，边缘稍隆起，随后中央出现透明水疱，疱壁薄，可自行破溃，微痒。类似皮损逐渐扩展至双上眼睑、前胸、后背及上肢，3 d前就诊于北京某医院，根据
一例咽痛、皮疹泛发周身诊断分析
病例资料患者，女，24岁，因“足底及双前臂红疱伴瘙痒1个月，泛发周身3d”入中国医科大学附属第一医院皮肤科。曾于2015-05-06因“上腹隐痛”就诊于当地社区卫生服务站，行钡餐检查诊断为胃溃疡，嘱口服奥美拉唑（20 mg/次，2次/d）、克拉霉素（500 mg/次，2次/d）、甲硝唑（400
三例外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病病例分析
自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous diseases，AIBD)是一组由针对皮肤和黏膜桥粒／半桥 粒结构的自身抗体所介导的水疱、大疱性疾病，其 中天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)最为常见。 AIBD是典型的器官特异性自身免疫性疾病，患者体 内产生针对皮肤自身抗原的抗体，抗
一例水泡疹病例分析
背景患者，女，84岁，水泡疹。一周前患者右手出现皮疹，之后患者手臂、胸前和腹部也出现皮疹。病灶处无疼痛感，有瘙痒感，患者无法正常进行日常工作。患者无发烧，无创伤史，最近没有旅行。患者一个人生活，用电动代步车帮助其移动。现在日常活动需要家人和护工照顾。患者病史：100%雌激素受体阳性的转移性乳腺癌，缺
胸壁皮脂腺癌合并大疱性类天疱疮病例分析
1 临床资料 患者男。79 岁，全身皮疹伴瘙痒 1 个月余，门 诊考虑“大疱性类天疱疮”。入院查体时发现右侧 胸壁鸽蛋大小增生物。追问病史，患者 1 年前发现 右侧胸壁黄豆大小丘疹伴瘙痒，反复搔抓。近 3 个 月皮损逐渐增大，其上偶有水疱，搔抓后出现破溃、 结痂。患者既往体键，否认系统性疾病史，