三例外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病病例分析
自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous diseases,AIBD)是一组由针对皮肤和黏膜桥粒/半桥 粒结构的自身抗体所介导的水疱、大疱性疾病,其 中天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)最为常见。 AIBD是典型的器官特异性自身免疫性疾病,患者体 内产生针对皮肤自身抗原的抗体,抗原抗体反应引起组织损害,确切病因不明。药物。1、应激性生活 事件、外伤吲等皆可能是AIBD的诱发因素,其中, 药物诱发相对多见,而外伤诱发少见。我们在临床 工作中收集3例由外伤诱发的AIBD患者,现总结其 l临床特点与组织病理学特点,探讨可能的发病机制。临床资料例1女,62岁。因面部红斑2个月,全身红斑、 水疱半月于2016年1月至我院皮肤科门诊就诊。 患者2015年10月底面部被高温油烫伤后出现面部 红肿,当地医院拟诊烧伤,予以“消炎药”治疗(具体 不详),面部红肿消退。12月初面部局部出现红斑、 水疱,逐渐蔓延至双侧手臂,......阅读全文
三例外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病病例分析
自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous diseases,AIBD)是一组由针对皮肤和黏膜桥粒/半桥 粒结构的自身抗体所介导的水疱、大疱性疾病,其 中天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)最为常见。 AIBD是典型的器官特异性自身免疫性疾病,患者体 内产生针对皮肤自身抗原的抗体,抗
大疱性皮肤病的病因分析
天疱疮是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚,但大量证据表明,它是一种自身免疫性疾病。在天疱疮患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体,患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮是抗原、抗体之间反应导致角
肝素诱发的出血性大疱性皮病病例分析
肝素诱发的出血性大疱性皮病(Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis,HBD)是肝素的罕见反应。近期,美加州大学洛杉矶分校里根医疗中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上报告了 5 例 HBD 典型病例,现介绍如
中药贴膏诱发的线状IgA大疱性皮病病例分析
患者女,47岁,因颈椎病外用中药贴膏(具体不详),1d后在贴膏部位感灼痛,随后局部出现红斑,并在红斑基础及周围皮肤出现小水疱,疱液澄清。遂至当地社区卫生服务中心就诊,诊断为接触性皮炎,给予地塞米松磷酸钠注射液5mg静脉滴注,QD,治疗2d,疗效不明显,水疱逐渐增多,背部出现大疱。于3d后至我院皮肤科
怎样治疗大疱性皮肤病?
首选氨苯砜。可用磺胺吡啶、小剂量强的松。避免含谷胶食品,避免含碘制剂。 1.支持疗法 2.皮质类固醇激素首选。激素的治疗原则激素副作用、激素导致败血症已经成为主要死亡原因 3.免疫抑制剂 目的是为减少激素的用量及所至副作用。注意监测免疫抑制剂的副作用 4. 其他:血浆置换疗法、大剂量静
大疱性皮肤病的检查介绍
1.细胞学检查 棘刺松解细胞(又称Tzank细胞) 2. 组织病理学检查 表皮内水疱或裂隙形成,棘刺松解细胞 3. 免疫荧光学检查 复习免疫学实验有关内容 a) 直接免疫荧光(DIF):原理、表现——棘细胞间渔网状荧光 b) 间接免疫荧光(IIF):原理、表现——天疱疮抗体
自身免疫性疾病病例分析
皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病,其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比,皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍,特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女,无相关病史,没有服用任何药物,因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊,最初诊断为接触性皮炎,并接受局部
一例长期使用缬沙坦诱发的大疱性类天疱疮病例分析
病例资料患者女,65 岁。因全身皮疹伴痒1 个月余就诊。 患者1 个月前(2014-12-24)无明显诱因双上肢内侧出现多数红色针尖大小丘疹和水疱,迅速发展至躯干及双下肢,逐渐融合成片,小水疱增多,前胸皮疹疼痛明显(图1),四肢皮疹伴瘙痒。3 周前(2015-1-5)于我科入院治疗。 多次查血常规,
大疱型坏疽性脓皮病病例分析
患者男,30岁,因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者 20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑,感疼 痛,红斑向外周离心性扩大,边缘出现水疱、大疱,部分融合; 右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊,诊断为 接触性皮炎,给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏 治疗3 d,皮损无明显
成人线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis,LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病,以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis,ALABD)两类,后者相比于
一例皮肤外伤诱发肿胀性红斑狼疮病例分析
肿胀性红斑狼疮( lupus erythematosus tumidus,LET) 是皮肤 型红斑狼疮( cutaneous lupus erythematosus,CLE) 的一个少见而 独立的亚型[1, 2],典型临床特点为鲜红色或紫罗兰色、硬性、水 肿性、荨麻疹样斑块,单发或多发,表面
一例泛发性大疱性硬皮病病例分析
病例资料患者男,51岁。因背部、上肢、指端皮肤变硬、结痂、萎缩伴疼痛5年于2015年1月就诊。 2009年6月起患者自觉肩背部、上肢出现多发性片状水肿性斑块,皮肤较硬,轻度萎缩,后在上述部位间断出现水疱、大疱,疱壁较厚,周围有轻度红肿,水疱很快破溃干涸,形成较厚的黑色痂皮,部分形成深在性溃疡,自觉
口腔黏膜线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(LABD)是一种以皮下气泡形和线性IgA沉积在基底膜(BMZ)为特点的自身免疫性大疱的疾病。Allen等用101例LABD患者血清来研究位于表皮和真皮的靶抗原,研究表明BP180和LAD285、BP230分别为是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明,药物、病毒(如水痘-疱疹">
免疫疗法为自身免疫性皮肤病患者带来希望
研究人员发现了一种方法,可以有选择性地清除导致自身免疫性皮肤病的"坏"免疫细胞,同时保留"好"细胞。这一发现可能会为牛皮癣和白癜风等疾病带来更持久、更有针对性的治疗方法。 我们的皮肤含有特化的免疫细胞,它们能保护我们免受感染和癌症的侵袭,并促进伤口愈合。这些长寿命的组织驻留记忆(TRM)T细胞
自身免疫性肝病的病因分析
本组疾病病因尚不完全明了,可能与各种因素,如感染、物理或化学因素,引起的免疫功能紊乱有关,明确的诱发因素是各种嗜肝病毒感染。 病毒感染(如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒、麻疹病毒等)在激发免疫反应方面的作用比较肯定。病毒抗原表位和某些肝脏抗原具有相同的决定簇,通过“分子模拟”而诱发交叉反
关于大疱性脓疱疮的病因分析
大疱性脓疱疮的病原菌与其它年龄组的脓疱疮患者相同,但由于新生儿皮肤娇嫩及功能不健全的特点,因而形成本症特有的临床表现。再者,因新生儿初次接触细菌,故对细菌特别敏感,可能也是一个重要的因素。此外,营养不良,气候湿热,用塑料布包裹以及其它促使皮肤易发生浸渍等因素,对造成本症也起着一定的作用。其传染源
系统性硬化症合并自身免疫性肝炎病例分析
案例简介 一名40岁左右的女性,因下肢紫癜伴溃疡性病变而就诊。皮损初起为丘疹,然后变成水泡,并在4天内变成溃疡。此外,患者几个月前出现腹部肿胀,半个月前开始干咳。患者嗜酒(每天至少45g)。家族史包括系统性红斑狼疮。体格检查发现下肢溃疡性病变,有浆液性分泌物和明显的炎症征象(图1)。明显的皮肤硬化和
外伤性胆囊撕裂病例分析
患者女性,60岁。车祸致胸腹部疼痛20天入院。20天前因车祸致胸腹部、头部、右下肢疼痛,无昏迷及意识障碍,2h后恶心、呕吐3次,均为褐色“胃内容物”,无呕血,随即在当地医院行右膝关节石膏固定、补液、抗感染等保守治疗。现患者仍感胸腹部胀痛不适,饮食差,遂来我院。 查体:患者神志清楚,精神差,声音低沉,
胸壁皮脂腺癌合并大疱性类天疱疮病例分析
1 临床资料 患者男。79 岁,全身皮疹伴瘙痒 1 个月余,门 诊考虑“大疱性类天疱疮”。入院查体时发现右侧 胸壁鸽蛋大小增生物。追问病史,患者 1 年前发现 右侧胸壁黄豆大小丘疹伴瘙痒,反复搔抓。近 3 个 月皮损逐渐增大,其上偶有水疱,搔抓后出现破溃、 结痂。患者既往体键,否认系统性疾病史,
截肢术后出现自身免疫性溶血性贫血病例分析
临床资料患者,男,44岁,2017年4月12日不慎被机器绞伤右下肢,右下肢自膝关节处完全离断,处于失血性休克状态。入院后积极补液的同时完善相关检查,于联合阻滞麻醉下急诊行右下肢完全离断伤截肢术。术后入住ICU。术后血常规:WBC7.7×109/L,RBC2.84×1012/L,HGB89g/L,PL
一例儿童自身免疫性肝炎病例分析
病例患儿,女,5岁5个月,藏族。因“皮肤黄、眼黄、尿黄10天”于2016 年3月3日收住入院。2016年2月20 日无明显诱因下家人发现患儿皮肤黄、眼黄,尿色发黄,伴食欲减退,就诊于当地医院,查肝功能ALT 713.6 U/L,AST 687.5 U/L,GGT 185.8 U/L,ALP
一例大疱性系统性红斑狼疮病例分析
1.临床资料病史:患者,女,18岁。主因口腔溃疡、双上肢水肿性或荨麻疹样红斑2个月,全身泛发大疱20余天,于2009年7月31日就诊。患者2个月前无明显诱因口腔出现多个血疱伴疼痛,疱壁破溃后形成溃疡,1周后双手背、上肢出现瘙痒性红斑、风团样皮损,双眼睑肿胀,结膜充血。在当地医院以荨麻疹给予咪唑斯汀等
外伤性泪囊大脓肿伴泪囊瘘病例分析
病例介绍患者男,16岁,因“外伤后右眼泪囊区反复流脓1年”于 2016年4月10日入院。患者1年前受伤后在当地医院行眼睑裂伤清创缝合术(当时伤情不详)。此后右侧泪囊区皮肤反复流脓,红肿不明显。给予抗炎治疗后病情无明显好转,流脓症状持续存在。眼科检查:右眼视力1.5,左眼视力1.2,右眼下眼睑见长约2
关于自身免疫性垂体炎的病因分析
病因不明,但与垂体的自身免疫有密切关系,自身免疫介导淋巴细胞和浆细胞浸润垂体,破坏垂体正常结构,甚至可影响邻近的组织器官。 根据组织学特点可分为淋巴细胞性垂体炎(LYH)、肉芽肿性垂体炎(GHy)、黄瘤病性垂体炎(XaHy)、IgG4相关垂体炎、坏死性垂体炎。其中淋巴细胞性垂体炎最为常见,好发
两例误诊为天疱疮的大疱性扁平苔藓病例分析
例1男,53岁。6个月前无明显诱因双唇、腭黏膜出现 多处糜烂,面积广泛伴疼痛严重影响进食,症状持续无自行缓解;2个月前先于双大腿内侧出现散在甲盖大小的暗红色斑丘疹,边缘稍隆起,随后中央出现透明水疱,疱壁薄,可自行破溃,微痒。类似皮损逐渐扩展至双上眼睑、前胸、后背及上肢,3 d前就诊于北京某医院,根据
隐性营养不良型大疱性表皮松解症病例分析
隐性营养不良型大疱性表皮松解症(RDEB,OMIM 609638)是一种常染色体隐性遗传的大疱性皮肤病,是遗传性大疱性表皮松解症中严重的类型之一,由COL7A1基因突变导致其编码的Ⅶ型胶原合成异常所致。患儿出生后即有皮肤脆性增加,以周身出水疱、糜烂、粟丘疹及愈后留下萎缩性瘢痕为特点。对严重威胁到患者
一例婴儿自身免疫性肝炎Ⅱ型病例分析
患儿,男,10 个月,因“皮肤、巩膜黄染6 d”入院。患儿无发热、抽搐、腹泻,无特殊药物或食物服用史,全身皮肤黄染呈进行性加重,小便色黄,大便呈白陶土色,精神尚可,食欲正常。个人史:足月平产,孕3产1,出生体重3.2 kg,生后混合喂养,按时按卡接种疫苗。家族史:父母体健,否认家族遗传病史。体格检查
自身免疫性肝病的自身抗体检测
自身免疫性肝病是-类原因不明的慢性肝病,主要包括3种与自身免疫密切相关的,以肝、胆损伤为主的疾病:自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱,自身抗体
罕见病例:他汀类药物相关自身免疫性肌炎
病例资料82岁男性患者,因双下肢酸软无力,在家中跌倒36小时后急诊入院。入院时,患者存在呼吸和吞咽困难的症状。4个月前患者出现双下肢肌肉酸痛、乏力,持续不能缓解,逐渐加重被迫卧床。此前曾口服阿托伐他汀17个月,每天10mg,用于缺血性心脏病的一级预防。但由于氨酸">丙氨酸氨基转移酶升高和肌肉无力,4
自身免疫性肝病的特点
有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。 本病的肝外表现有: (1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形; (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血; (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等; (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎; (5