肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。......阅读全文
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
概述变应性肉芽肿性血管炎的鉴别诊断标准
变应性肉芽肿性血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别 [3] 。 1.结节性多动脉炎（PAN）。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但PAN
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
肉芽肿性血管炎的眼部表现，你了解多少？
肉芽肿性血管炎（GPA）是一种自身免疫性疾病，其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官，眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断，可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常见的表现之一，约45%-50%的患者会
肺变应性肉芽肿与血管炎的简介
肺变应性血管炎与肉芽肿（allergicangiitisandgranulomatosis）于1951年首先由Churg和Strauss描述，故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，发病男性与女性无差别。
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture syndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍
本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史，一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性
系统性血管炎的发病特点及临床表现
发病特点 了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率
关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。用4
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍
肺变应性肉芽肿与血管炎，任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，男性与女性间无差别。 全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现，多
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可>50%，部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒细胞
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，2%
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明
出现血管炎症状后如不予治疗，约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗，其平均生存期可达9年。开始数周，常予泼尼松40～60mg/d口服，以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时，可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。
肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
（1）环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg，也可用200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗，每3 ~ 4周一次，同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药
系统性血管炎的发病特点
了解血管炎引的发病谱，如好发年龄、性别等会有助于我们对其的认识，有时会对诊断有很大的作用 （1）年龄、性别分布 系统性血管炎性别分布随疾病不同而不同，总规律是除多发性大动脉炎和巨细胞动脉炎以女性多见外，其他疾病均为男性略多于女性，或无明显性别差异。总的分布是50岁以上的患者患病率为50岁以下
黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床特点和诊疗意见
一、黄色肉芽肿性肾盂肾炎的临床特点：1、病理特点黄色肉芽肿性肾盂肾炎在临床上比较罕见，其严重的慢性肾感染会导致弥漫性的肾损伤。大部分是单侧发病，并且患肾会逐渐丧失功能，这与继发尿石意见症和尿路梗阻有关。黄色肉芽肿肾盂肾炎的病理特点是充满脂质的泡沫状巨噬细胞的积聚。此病往往起始于肾盂和肾盏，随后扩张到
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现
本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1厘米，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍
外周血嗜酸粒细胞增高，最高可达10000/mm3，IgE亦增高，且和病情严重程度相关，类风湿因子弱阳性，补体水平大多正常，常有贫血，血沉增快，支气管 肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍
此病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，以肺脏和
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的诊断说明介绍
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累，肺部有浸润，实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管，而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检，本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质
肉芽肿性酒渣鼻的临床表现
本病好发于颜面中部，以鼻尖、鼻翼为主，其次为颊部、颏部、前额，常对称分布，多发于中年人，妇女较多，患者多并发皮脂溢，颜面犹如涂脂。皮损表现为红斑、毛细血管扩张和有炎症的毛囊丘疹及脓疱等。病程缓慢，可分为三期，但无明显界限。分为3期：红斑期、丘疹期、肥大期。 1.红斑与毛细血管扩张期 颜面中部
系统性血管炎的临床表现
1.系统性血管炎鵻的临床表现下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能 (1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中单或多神经炎。 (5)头颈部：鼻窦炎
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system）又称为原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），或孤立性中枢神经系统血
专家发现嗜酸性肉芽肿性多血管炎精准治疗新策略
华中科技大学附属同济医院呼吸与危重症医学科谢敏教授团队，近日在国际期刊《欧洲内科学杂志》和《呼吸疾病治疗进展》发表两项研究，分别揭示了嗜酸性肉芽肿性多血管炎的免疫异质性特征，总结了基于分子机制的个体化治疗策略，为这一罕见病的研究和临床实践提供了新视角。嗜酸性肉芽肿性多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病
简述肉芽肿性肝病的临床表现
在日光照射的皮肤上初发单个或群集的小丘疹或结节，正常皮色、淡红或暗红色，逐渐扩大增多，形成斑块，中央凹陷呈环状或不整形，边缘光滑，具珍珠样色泽，呈堤状隆起。环的直径0.5—4cm或以上，3—5个至数十个不等，质较韧，略具浸润，表面无鳞屑，无角化现象，环中皮肤外观正常或现轻度萎缩。各环可相互融合，
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类： （1） 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 （2） 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 （3） 继
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查：80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 4.脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫