肉芽肿性血管炎的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病理显示肺及皮肤小血管和类纤维蛋白变性,血管壁有中性粒细胞浸润,局灶性坏死性血管炎,上、下呼吸道有坏死性肉芽肿形成,和肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎,免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白以及补体沉积。当诊断困难时,必要进可行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。目前GPA的诊断标准仍采用1990年美国风湿病学院分类标准(见表) :1990年美国风湿病学院GPA分类标准1.鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或血性鼻腔分泌物2.胸片异常胸片示结节、固定浸润病灶或空洞3.尿沉渣异常镜下血尿(RBC>5/高倍视......阅读全文
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关,感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断,未及时合理治疗,死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解,80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害,年龄57岁以上,血肌酐水平升高是预后的不良因素。
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型:p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA,急性期绝大多数呈阳性,且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白,该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变多分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
肺变应性肉芽肿与血管炎的简介
肺变应性血管炎与肉芽肿(allergicangiitisandgranulomatosis)于1951年首先由Churg和Strauss描述,故又称Churg-Strauss综合征。它是PIE中最严重的类型。任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,发病男性与女性无差别。
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
肉芽肿性血管炎的眼部表现,你了解多少?
肉芽肿性血管炎(GPA)是一种自身免疫性疾病,其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官,眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断,可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。 眼眶受累 眼眶受累是GPA最常见的表现之一,约45%-50%的患者会
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时,应与下列疾病鉴别,如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小
系统性血管炎的诊断
(1)首先区分原发与继发性 (2)ANCA,以上已对ANCA的意义进行了说明,这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原,对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎:WG、CSS、MPA,这三种疾病
过敏性血管炎的诊断
根据上述发病特点,典型过敏性血管炎诊断并不困难。1990年美国风湿病协会(ARA)对过敏性血管炎制定了一个诊断标准: 1.发病年龄>16岁。 2.病前有服用药物史。 3.可触性紫癜。 4.斑丘疹即一处或多处皮肤有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。 5.皮肤小静脉或动脉切片显示血管内或外有嗜
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍
肺变应性肉芽肿与血管炎,任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,男性与女性间无差别。 全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周围有肉芽肿形成,嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现,多
关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍
治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效,特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者,应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 糖皮质激素:活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。用4
肉芽肿性肝病的鉴别诊断
(一) 环状肉芽肿 临床表现相似,但病理变化不同,真皮中部有胶原变性,罕有巨细胞。 (二) 结节病 结节呈淡红、青红或红褐色,压诊见淡黄褐色斑,表现附细小鳞屑,皮疹,消退后留淡褐色色素沉着。常伴发眼、骨骼或其它内脏病发。Kveim试验阳 性。 (三) 类脂质渐进性坏死 皮疹与日晒无关,好发小
如何诊断良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病?
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性,免疫组化检查等。BLAG的确诊有赖于肺活检,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿,血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞,异形细胞的形态呈有丝分裂,
如何诊断肉芽肿性肝病?
大多数情况下,肝功能检查只发现轻度紊乱,通常只有碱性磷酸酶显著升高,胆红素水平多正常或轻度升高,如同时存在肝细胞损害则可明显升高.如果出现广泛的肝细胞坏死(如传染性单核细胞增多症或药物反应),肝酶谱变化则与病毒性肝炎相似.如患者长期存在明显的胆汁淤积表现,则提示原发性胆汁性肝硬化.其他实验室检查
过敏性血管炎的鉴别诊断
典型过敏性血管炎主要与下列疾病鉴别: 1.过敏性紫癜 多发生于儿童及青年。皮肤关节、胃肠道和肾脏等多器官常同时受侵,皮损的形态较单一,以可触及的风团性紫癜和瘀斑为特征,尿中可出现蛋白和红细胞,可有消化道出血等。 2.丘疹坏死性结核疹 多发生在青年。损害对称分布于四肢伸侧,关节附近和臀部,呈暗
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L,甚至高达60×109/L,分类嗜酸性细胞可>50%,部分病人血清IgE显著升高,并可有IgG增高,且和病情严重程度相关。补体多正常,常有贫血,血沉增快,血清抗MPO抗体P-ANCA和(或)c-ANCA可
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄,既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3~74岁),男女均可发病,男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病,但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退,以及局灶性神经损害的病程,在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛,据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的治疗说明
出现血管炎症状后如不予治疗,约半数病人只存活3个月。如给予激素治疗,其平均生存期可达9年。开始数周,常予泼尼松40~60mg/d口服,以后予小剂量维持至少一年。对控制不满意时,可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗。
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
肉芽肿性血管炎的流行病学与病因
该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,根据美国Gary S. Hoffma的研究,GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多,为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)又称韦格纳肉芽肿(wegener's granulomatosis,WG),嗜酸性粒细胞
肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
(1)环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg,也可用200mg,隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗,每3 ~ 4周一次,同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物,可使用一年或数年,撤药
系统性血管炎的诊断及鉴别
诊断 (1)首先区分原发与继发性 (2)ANCA,以上已对ANCA的意义进行了说明,这里主要强调下其在血管炎诊断中的应用。近来研究表明联合使用IIF法检测ANCA和ELISA方法检测PR3和MPO抗原,对于ANCA相关的血管炎具有很高的特异性。 ANCA相关血管炎:WG、CSS、MPA,这
如何诊断系统性血管炎?
皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性,但如不结合临床表现,很难做出准确的临床诊断。血管内皮细胞损伤的标志主要有:(1)循环内皮细胞(CEC):被认为是目前在体内唯一可以特异而直接地反映血管内皮细胞损伤的标志物和指示物。(2)凝血因子Ⅷ(FⅧ):其活性增高有助于大、中型血管的坏死性血管炎与小血管疾病
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍
外周血嗜酸粒细胞增高,最高可达10000/mm3,IgE亦增高,且和病情严重程度相关,类风湿因子弱阳性,补体水平大多正常,常有贫血,血沉增快,支气管 肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍
此病主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯,大血管受累者少见。病变分布于依次为:肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累,肾脏损害较轻,突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内,以肺脏和
简述肺变应性肉芽肿与血管炎的临床表现
发病前往往有8~10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎。全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能不全等。大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听
韦氏肉芽肿病的诊断方法
GPA的诊断时间平均为5 - 15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的,10%可长达5 - 15年才被诊断。为了达到最有效的治疗,GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据,病
如何诊断肉芽肿性乳腺炎?
临床表现:平均年龄为30岁,病程较短,均在5个月以内。 主要表现为:乳腺肿块,疼痛,质地较硬,形态不规则,与正常组织界限不清,也可有同侧腋下淋巴结肿大。发病突然或肿块突然增大,几天后皮肤发红形成小脓肿,破溃后脓液不多,久不愈合,红肿破溃此起彼伏。 初起肿块期酷似乳癌,易造成误诊误治。有人贸然