关于血小板凝血活性异常(Scott综合征)的病因和临床表现
1、病因 Scott综合征为常染色体隐性遗传病，发病机制为患者血小板激活后，磷脂酰氨基酸不能翻转，无法暴露磷脂酰丝氨酸，导致了凝血酶原向凝血酶转化的减少。 2、临床表现 表现为鼻出血、拔牙后出血、月经过多，手术后及外伤可引起出血不止等。......阅读全文
关于血小板凝血活性异常(Scott综合征)的病因和临床表现
1、病因 Scott综合征为常染色体隐性遗传病，发病机制为患者血小板激活后，磷脂酰氨基酸不能翻转，无法暴露磷脂酰丝氨酸，导致了凝血酶原向凝血酶转化的减少。 2、临床表现 表现为鼻出血、拔牙后出血、月经过多，手术后及外伤可引起出血不止等。
血小板凝血活性异常(Scott综合征)的简介
血小板通过加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促进凝血酶的生成，这种特性既往称为血小板因子Ⅲ（PF3）。当血小板无法促进凝血酶形成时称为血小板凝血活性异常，既往又称为PF3缺乏症。可继发于血小板聚集异常疾病如贮存池病和血小板无力症等。仅有少数患者具有单纯PF3缺陷，在1979年Weiss及同事描述了
血小板凝血活性异常(Scott综合征)的检查诊断介绍
一、检查 1．血小板计数通常正常。 2.出血时间正常。 3．血小板第3因子有效性减低。 4．凝血酶原时间异常。 5．血小板黏附、聚集、释放功能正常。 二、诊断 1.临床有出血表现。 2.有家族史。 3.血小板计数正常、凝血酶原时间异常、血小板第3因子有效性降低。
关于血小板功能异常的治疗和预后
治疗 尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 预后 本病治疗与血小板无力症基本相同除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板，本病预后尚好。
简述血小板功能异常的临床表现
杂合子无临床症状，仅有轻度生物学异常，如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血，婴儿出生后数天内即可发病，如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血，严重者有内脏出血、关节出血，女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状
关于胃心综合征的病因和临床表现介绍
1、胃心综合征的病因： 造成本病的原因不清，可能与植物神经功能紊乱有关。所有的胃部疾病均可引起，但常见的原因有消化溃疡、慢性胃炎、胃黏膜脱垂、胃癌以及吸烟等，食管的病变如反流性食管炎、食管或幽门狭窄也可引起。 2、胃心综合征的临床表现： 由于胃部疾病的存在，反射性引起心前区不适或隐痛，少数
中毒性休克综合征的发病原因及病情症状
发病病因 中毒性休克综合征是由噬菌体Ⅰ型金葡菌产生的致病毒素引起，即葡萄球菌肠毒素F和致热性外毒素C。近来的研究表明，这两种毒素的活性和结构是相同的。 本病多见于年轻女性月经期，与经期用阴道栓有关。污染金葡菌的阴道栓在经血和适宜的温度下繁殖，产噬菌体Ⅰ型金葡菌。同时阴道栓可以引起黏膜干燥和上
中毒性休克综合征的发病原因及症状
发病病因 中毒性休克综合征是由噬菌体Ⅰ型金葡菌产生的致病毒素引起，即葡萄球菌肠毒素F和致热性外毒素C。近来的研究表明，这两种毒素的活性和结构是相同的。 本病多见于年轻女性月经期，与经期用阴道栓有关。污染金葡菌的阴道栓在经血和适宜的温度下繁殖，产噬菌体Ⅰ型金葡菌。同时阴道栓可以引起黏膜干燥和上
巨大血小板综合征的病因分析
本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关：血小板减少血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。
凝血检验结果与患者表现不符，下一步做什么？
一、血小板数量正常或增高，为什么出血？ 一例女性患儿，有反复出血史，最严重一次因颅内出血进过ICU，但凝血常规、血常规结果均无异常，未找到确切病因，稍好转后来我院就诊，有经验的儿科教授开出了血小板聚集试验、VWF、XIII因子等特殊检查，最终发现血小板聚集试验中：二磷酸腺苷、胶
关于血脂异常症的病因和发病机制介绍
无论是脂蛋白的产生过多还是清除减少，均可导致一种或多种脂蛋白在血浆中过度堆积从而引起高脂血症。 1.饮食中胆固醇和(或)饱和脂肪酸过量每日饮食中的胆固醇从200mg增至400mg时，可使血浆胆固醇水平上升0．13mmol/L(5mg/dl)，其机制可能与肝脏胆固醇含量增加，LDL(低密度脂蛋白
巨大血小板综合征的诊断要点概述和临床表现
一、诊断要点概述 （1）临床表现：轻度至中度皮肤、黏膜出血；常染色体隐性遗传；肝脾不肿大；血小板伴随出血而减少。 （2）实验室检查：血小板减少伴有巨大血小板；出血时间延长；血小板聚集试验：加利托菌素不聚，加其他诱聚剂，聚集基本正常；血小板玻璃珠滞留试验可减低；血块收缩正常；vWF正常；血小板
如何诊断产后急性肾衰竭？
产后急性肾衰竭根据患者妊娠期及产后病史，出现少尿甚至无尿和溶血性贫血或消耗性凝血异常的临床表现，结合肾功能异常、尿常规见血红蛋白尿等实验室检查综合分析确定诊断。还应鉴别是否存在其他发生急性肾损伤的病因如先兆子痫、严重胎盘早剥、妊娠急性脂肪肝、溶血合并高肝酶及低血小板综合征、产后大出血、宫内感染等
急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识（2020）（二）
三、急性出血性凝血功能障碍的诊断专家意见5 推荐采用四分类法诊断急性出血性凝血功能障碍。目前急性凝血功能障碍没有明确统一的诊断标准，病史、诱因和实验室检查异常是主要的诊断依据。急性凝血障碍是一种病理生理状态，很多疾病会产生相似的实验室结果异常。为了便于病因鉴别和疾病管理，Hunt将凝血障碍分成四类：
小儿巨大血小板综合征的病因分析
BSS为染色体异常性疾病，患者血小板膜糖蛋白GPIb/Ⅸ缺乏或功能异常。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质，GPIb是血小板表面血管性血友病因子（vWF）受体，是血小板黏附的主要受体，血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏，导致血小板黏附功能异常，同时伴
关于脐带异常的病因分析
脐带的一端连于胎儿脐轮，另一端连于胎盘胎儿面，正常长30-70厘米，是连接胎儿与母体的桥梁，通过脐带向胎儿输送营养物质、气体及代谢产物。脐带异常包括脐带过长，脐带过短，脐带缠绕，脐带打结，脐带扭转，脐带脱垂等。 临产前有影响先露衔接，致胎先露与骨盆入口之间存在较多空隙的因素均可引起脐带脱垂，如
关于异常产褥的病因分析
常见病原体种类 有需氧性链球菌、大肠杆菌、葡萄球菌、厌氧性链球菌、厌氧性杆菌等。病原体沿宫旁淋巴或血性达宫旁组织，出现急性炎性反应形成炎性包块，波及输卵管系膜及管壁。 感染来源 ①外来感染：主要是产时无菌操作不严，如接产者的双手、所用器械、敷料将病原体带入产妇生殖道。 ②自体感染：正常孕
关于月经异常的病因分析
1.情绪异常引起月经失调 情绪异常，如长期的精神压抑、精神紧张或遭受重大精神刺激和心理创伤，都可导致月经失调或痛经、闭经。这是因为月经是卵巢分泌的激素作用于子宫内膜后形成的，卵巢分泌激素又受垂体和下丘脑释放激素的控制，所以无论是卵巢、垂体、还是下丘脑的功能发生异常，都会影响到月经。 2.寒冷
血小板病实验诊断
血小板病实验诊断：1.原发性（特发性）血小板减少性紫癜 原发性（特发性）血小板减少性紫癜（ITP）是一种自身免疫性疾病。临床上分为急性和慢性两型：①急性型典型病例见于3～7岁的婴幼儿，紫癜出现前1～3周常有上呼吸道感染史。起病急骤，常伴发热、皮肤紫癜、黏膜出血和内脏（胃肠道、泌尿道）出
白细胞和血小板异常的神秘面纱
白细胞异常 正常血涂片应包含所有的成熟白细胞，即淋巴细胞、中性粒细胞以及单核细胞。 ① 淋巴细胞：小淋巴细胞约占正常白细胞的 30-40%，细胞核致密，胞浆层很薄，呈深蓝色。大颗粒淋巴细胞约为 RBC 两倍大小，核呈卵圆，胞质丰富且含有嗜天青颗粒。异常淋巴细胞的胞浆层较小淋巴细
关于脂酶活性异常和脂质交换障碍的介绍
脂蛋白脂酶（lipoprotein lipase，LPL）是脂蛋白代谢过程中一个关键酶，它在家族性高脂蛋白血症Ⅱb型（FCH）的发病过程中所起的作用已逐渐被人们所认识。正常情况下，经过LPL作用，富含三酰甘油的脂蛋白颗粒如乳糜微粒和VLDL中三酰甘油被水解，并生成乳糜微粒残粒和VLDL残粒。这些
异位ACTH综合征的病因分析和临床表现
一、病因 病因不明。多见于APUD瘤，如小细胞支气管肺癌。不同部位的类癌，还有胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、成神经细胞瘤、黑色素瘤等。非APUD瘤，如肺腺癌、鳞状细胞癌、肝癌也可引起。 二、临床表现 本综合征有两种类型。一种类型主要为小细胞肺癌患者，多见于男性。由于病程短，病情重，消耗
肘管综合征的病因分析和临床表现
1、病因 肘关节骨折肘外翻畸形,尺神经受牵拉或骨折复位不良,肘管内骨质不平,尺神经受到磨损；肘管内的血管瘤、腱鞘囊肿等占位病变；骨性关节炎,类风湿性关节炎,全身性疾患如糖尿病、麻风病等都可以产生并发肘管综合征。 2、临床表现 症状早期患者常感到小指指腹麻木、不适。有时写字、用筷子动作不灵活
小儿骨髓增生异常综合征的病因分析
病因未明，但多种因素如患儿的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致MDS。MDS存在原癌基因突变、骨髓体外培养异常以及细胞遗传学变异均提示本病属克隆性疾患。 1.原发性 儿童MDS与成人MDS相比，临床表现区别不大，但染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和
肾静脉血栓的发病机制及临床表现
发病机制 肾静脉血栓的发生机制主要有凝血因子的合成过多和灭活不足，以及纤维溶解系统活性下降，血小板数量增加活性增强血管内皮细胞功能异常等。这些因素常常共同存在，彼此影响互为因果，处于极其复杂的动态变化之中。下面以肾病综合征为例探讨肾静脉血栓形成的机制。 1.凝血与抗凝系统肾病综合征时大量蛋白
关于凝血因子活性的测定的介绍
凝血因子大多数在肝脏合成，临床常用凝血酶原时间（PT）反映因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ的活性。 （1）标本采集：采集受试者血浆。 （2）检测方法：在受检者血浆中加入一定试剂，通过激活血液系统外源性凝血机制促使血液凝固，检测血液凝固所需时间，可反映外源性凝血系统有无障碍。 （3）参考范围：凝血酶原
肾静脉血栓的发病机制
肾静脉血栓的发生机制主要有凝血因子的合成过多和灭活不足，以及纤维溶解系统活性下降，血小板数量增加活性增强血管内皮细胞功能异常等。这些因素常常共同存在，彼此影响互为因果，处于极其复杂的动态变化之中。下面以肾病综合征为例探讨肾静脉血栓形成的机制。 1.凝血与抗凝系统肾病综合征时大量蛋白质随尿液排出
肾上腺性征异常症的病因及临床表现
病因 先天性肾上腺性征异常症与遗传有关后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起。 临床表现 皮质激素过少的病征表现是多变的，临床不易查觉，称为潜伏性肾上腺皮质机能不全。后天性肾上腺性征异常症是肾上腺皮质网状带增生或肿瘤引起，发生在青春期前，则男孩子不完全早熟，女孩呈男性化。在
关于部分凝血活酶活性时间的简介
血液凝固机制分为内、外凝血系统，活化部分凝血活酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT）是在体外模拟体内内源性凝血（括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纤维蛋白原）的全部条件，测定血浆凝固所需的时间，用以反映内源凝血因子是否异常，是最常用筛
关于球蛋白异常的病因分析
球蛋白可分为a1、a2、beta；和r四种。 ①在肝脏炎症病变时，a1球蛋白增加，而a1增加提示病情较轻，如果减少常标志病情偏重。因此，测定a1球蛋白对判断肝炎患者的严重和预后有参考价值。 ②a2球蛋白也可以反映肝炎病变的严重度。在病毒性肝炎初期，多数保持正常值，以后逐渐增加。在重型肝炎时，