良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现
本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1厘米，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。除皮肤病变外，肺外受侵罕见。患者无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病例肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病例胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病例可见空洞改变；患者血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白可升高，个别病例血中抗中性粒细胞胞浆抗......阅读全文
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的临床表现
本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1厘米，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的简介
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（BLAG）于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener肉芽肿及淋巴瘤样肉芽肿病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的脂膜炎。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显的地域及季节分布特点。此病属于良性病变，预
如何诊断良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病？
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性，免疫组化检查等。BLAG的确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的肉芽肿，血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，
关于良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查介绍
组织病理检查：组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮，伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸性白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见
治疗良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的相关介绍
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，患者可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病例经治疗痊愈后随诊11～2
关于肺良性淋巴细胞血管炎的简介
肺良性淋巴细胞血管炎是以血管壁的炎症性改变为主要病理表现的一组疾病。肺良性淋巴细胞血管炎可导致血管破坏，故有时又称坏死性血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎包括的疾病很广泛，既可以是原发性血管炎，也可以伴随或继发于其他疾病；侵犯的血管可以动脉为主，也可以同时累及动、静脉和毛细血管。可以小血管为主要侵犯对
治疗肺良性淋巴细胞血管炎的简介
肺良性淋巴细胞血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分，糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。糖皮质激素可用泼尼松(强的松)口服，剂量1mg/(kg?d)，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)250～1000mg/d，用3～5天，然后改为以上剂量的泼尼松
关于肺良性淋巴细胞血管炎的流行病学介绍
肺血管炎在临床并不常见，以结缔组织病中较为多见以Wegener肉芽肿为例，至1967年各国文献报道200例，北京协和医院至1999年只发现20余例，许多病种的患病率还不清楚。肺血管炎各年龄段均可发现，但一些具体病种有年龄、性别倾向。如过敏性紫癜以青年儿童多见；肉芽肿性血管炎以50～60岁中老年多
关于肺良性淋巴细胞血管炎的检查介绍
1、实验室检查： 常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。 2、其他辅助检查： 血管造影显示管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病
概述肺良性淋巴细胞血管炎的发病机制
肺良性淋巴细胞血管炎病理特点是血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，但支气管中心性肉芽肿病是个例外。大中小动静脉均可受累，亦可出现毛细血管炎症。炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。因此肺良性淋巴细胞血管炎可导致血管的堵塞而产生闭塞性血管
概述肺良性淋巴细胞血管炎的症状体征
在所有肺良性淋巴细胞血管炎中，均或多或少出现一些皮肤病变、全身及肌肉关节症状，实验室检查出现一些炎症反应指标异常。出现这些异常应该注意排除血管炎。肺良性淋巴细胞血管炎的全身症状包括：发热、厌食、体重下降、乏力等。肌肉关节症状包括：风湿性多肌痛样症状、关节痛或关节炎、肌痛及外周神经病变。 肺良性
关于肺良性淋巴细胞血管炎的诊断介绍
实验室检查常出现正细胞性贫血、血小板增多症、白蛋白水平降低、多克隆r球蛋白增高、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。要诊断肺良性淋巴细胞血管炎，首先要对不同血管炎临床表现有充分的认识，结合具体病人的临床、实验室、组织病理或血管造影异常加以诊断，并注意与一些继发性血管炎进
关于肺良性淋巴细胞血管炎的预后预防介绍
1、预后 肺血管炎预后与不同疾病类型有关。 一般CSS、NSG、BG预后较好，WG经激素＋CTX治疗后存活明显延长，但LYG治疗有一定困难，预后差。 2、预防 长期使用免疫抑制剂，需警惕肺部感染。 加强体育锻炼，增强抗病能力。
关于肺良性淋巴细胞血管炎的分类标准介绍
1837年Schonlein最早将血管炎作为一有特殊临床病理表现的独立疾病提出。此后随着人们对血管炎认识的不断深入，对血管炎的定义和分类不断进行修改和补充，出现了很多分类标准。之所以学者们对肺良性淋巴细胞血管炎的分类各有侧重，未能统一，是因为： ①这些血管炎病因大都不很清楚； ②临床病理及血
关于肺良性淋巴细胞血管炎的鉴别诊断介绍
1.感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
关于血管炎的分类介绍
1、变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
关于系统性血管炎的分类介绍
1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎 由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏
肉芽肿性血管炎的临床表现介绍
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。 上呼吸道症状 大部
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
简述肉芽肿性多血管炎的临床表现
临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾脏病变。 病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见，有时是鼻窦细菌感染引起。 70%以上患者的上呼吸道最先受累，表现为慢性鼻炎、鼻窦炎，有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病
关于其他偶发性肺血管炎的临床表现
（1）淋巴瘤样肉芽肿病是一种以血管为中心的肉芽肿病，肺无例外均被侵犯。1972年首次由Liebow等所描述。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞，并形成肉芽肿性病变。
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉，呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害，而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤
急性良性成淋巴细胞增多症的临床表现
潜伏期2～5周，儿童约10天。起病急、缓不一，大多数人先出现乏力、头痛、发热、咽炎及淋巴结肿大等前驱症状并持续一至数周，体温可达39～40℃，持续5～10天或更长。发病后出现咽峡炎，特点为弥漫性膜性扁桃体炎，硬腭及软腭出现多数小出血点，伴吞咽困难。出现全身性淋巴结肿大，以颈、腋下、腹股沟部多见，
简述良性淋巴上皮病的临床表现
良性淋巴上皮病变可发生于任何年龄，以双侧多见。病史为逐渐发生的泪腺肿大，无痛，上睑皮肤肿胀，眼球外上方可扪及肿块，眼球突出。中年女性泪腺肿大，同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无压痛，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出
简述无痛性口腔溃疡的鉴别
需鉴别诊断的有结节性多动脉炎，主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤样肉芽肿病，为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神