简述费尔蒂综合症的发病机制
1.发病机制中性粒细胞减少的病因和发病机制仍未阐明，虽有几种学说被提出但没有一种可解释费尔蒂综合征的全貌。脾功能亢进常被认为是引起粒细胞减少的原因但脾脏不肿大的病例中也可有粒细胞减少脾切除后白细胞最初升高此后随访时间越长，粒细胞减少复发的频率越高。因此最多说明脾在发病中起一定作用一些研究显示体液因子在费尔蒂综合征的发病中起一定作用比如将费尔蒂综合征病人的血浆输给正常人可引起白细胞下降。正常情况下，还原尿睾酮(etiocholanolone)可将粒细胞从骨髓中动员出来而费尔蒂综合征病人对还原尿睾酮无反应输入病人血浆也能封闭这种制剂的粒细胞动员作用。此外还发现粒细胞减少与循环免疫复合物相关最近研究发现在1/4的费尔蒂综合征病人中，有一种异常的淋巴细胞群，费尔蒂综合症这种异常的淋巴细胞与在大颗粒T细胞白血病(largegranularT-cellleukemia)中见到的细胞相似但无T细胞受体β和γ链重排这种细胞也与自然杀伤细胞相......阅读全文
简述费尔蒂综合症的发病机制
1.发病机制中性粒细胞减少的病因和发病机制仍未阐明，虽有几种学说被提出但没有一种可解释费尔蒂综合征的全貌。脾功能亢进常被认为是引起粒细胞减少的原因但脾脏不肿大的病例中也可有粒细胞减少脾切除后白细胞最初升高此后随访时间越长，粒细胞减少复发的频率越高。因此最多说明脾在发病中起一定作用一些研究显示体液
简述费尔蒂综合症的并发症
并发症有巩膜外层炎周围神经炎和心包炎；60%的病人有一处以上的继发感染，组织学上肝受累。大部分病人有轻度至中度的贫血。也可发生舍格伦综合征胸膜炎、周围神经病变、肝轻度肿大、淋巴结肿大体重减轻等。
如何诊断费尔蒂综合症？
具有类风湿关节炎、脾大及粒细胞减少三个主征再结合费尔蒂综合症其他免疫检查即可确定诊断。但还应结合临床表现，病史和体格检查进一步确立诊断。 重要的临床表现病史和体格检查： 1.病人可出现多种症状其中的许多是诊断所需要的：病人常有高峰型发热的病史通常>39℃发热为每天或每2天出现一次高峰，间隔期
关于费尔蒂综合症的检查介绍
一、实验室检查： 血液系统各细胞系均有变化。除类风湿关节炎常见的由血清铁结合力降低所致的轻度贫血症外，红细胞寿命缩短亦为其特征。血小板轻度下降。粒细胞减少极为突出，严重者可低至0.1×109/L以下 二、其它辅助检查： 1.骨髓象显示有粒细胞成熟障碍。 2.免疫学检查类风湿因子及抗核抗体
关于费尔蒂综合症的预后介绍
Felty综合征关节病变常较一般类风湿关节炎严重多有骨侵蚀和畸形本病中约60%的病人有一处以上的继发感染。感染部位以皮肤和呼吸道多见，还有肝功异常大部分病人有轻～中度的贫血预后不佳。
预防费尔蒂综合症的相关介绍
1.消除和减少或避免发病因素改善生活环境空间，改善养成良好的生活习惯防止感染注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心坚持治疗。
关于费尔蒂综合症的病因分析
本综合征的病因学说与类风湿关节炎基本相似脾大的原因不明。对于白细胞减少有以下学说： 1.血液学研究方面 (1)粒细胞寿命缩短：Bishop(1971)发现4例病人粒细胞半衰期缩短，认为这是粒细胞减少的主要因素 (2)粒细胞产生的能力下降：Welch等(1950)报告白细胞减少可能是脾造成骨
治疗费尔蒂综合症的相关介绍
1.激素通常列为首选药物，但疗效仅为一过性很少完全缓解，血象改善病例不到半数晚近报道用激素冲击疗法可获显效。 2.脾切除对激素治疗无效而粒细胞数又低于1.0×109/L伴有费尔蒂综合症严重贫血(溶血性)或血小板减少，反复感染者，宜行脾切除术80%病人术后可获得血液学改善，且反复感染与小腿溃疡亦
费尔蒂综合症的基本信息介绍
中文名：费尔蒂综合征英文名：Felty'ssyndrome别名：费耳提氏综合征；费耳提综合征；慢性关节炎-脾肿大综合征；类风湿性关节炎-脾肿大综合征；Felty综合征 1924年Felty描述5例有类风湿关节炎脾肿大和白细胞减少三联征的病人这个三联征再加上其他几个常见的症状如皮肤色素沉
概述费尔蒂综合症的临床表现
本病患者少数病例脾肿大和粒细胞减少可早于类风湿关节炎症状关节病变常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵蚀和畸形，但亦有轻型者约1/3病例有非活动性滑膜炎脾脏大小差别甚大从刚可触及至巨脾均可出现。1/3病人可有中性粒细胞减少和类风湿关节炎等典型的费尔蒂综合征的特点，但无脾脏肿大。本征白细胞减少是中性粒
关于费尔蒂综合症的基本信息介绍
费尔蒂综合征别称是是费耳提氏综合征；费耳提综合征；慢性关节炎-脾肿大综合征；类风湿性关节炎-脾肿大综合，发病机制中性粒细胞减少的病因和发病机制仍未阐明，虽有几种学说被提出但没有一种可解释费尔蒂综合征的全貌。
简述胆囊管综合症的发病机制
1、胆囊管综合症的发病机制：胆囊管综合症者开腹手术中常可见到胆囊增大，并有一定程度扩张，手指按压胆囊后胆汁不能排空。其胆囊本身可无异常，胆囊管组织病理检查常常见到轻度到中度的炎性改变，管壁增厚或有较典型的增生性改变。 2、胆囊管综合症的并发症：少数胆囊管综合症患者可有轻度黄疸，其原因可能由于并
简述特发性癫痫综合症的发病机制
单基因或多基因遗传均可引起痫性发作，已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作其中常染色体显性遗传病25种，如结节性硬化、神经纤维瘤病等，常染色体隐性遗传病约100种如家族性黑蒙性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。
简述贲门黏膜撕裂综合症的发病机制
发生贲门黏膜撕裂的机制尚不完全清楚，一般认为是因呕吐时，胃内容物进入痉挛的食管，加之膈肌收缩，使末端食管内压力急剧增高而引起贲门部的黏膜撕裂。有人用尸体进行研究，当胃内压持续至150mmHg同时阻塞食管时可以引起食管胃连接部的撕裂，并发现正常健康成年人恶心时胃内压可达200mmHg不少人认为发生
简述肠系膜上动脉综合症的发病机制
肠系膜上动脉综合症是由于十二指肠水平段或升段在肠系膜上动脉和腹膜后固定组织（如腹主动脉和脊柱）的前后夹持下遭致压迫所致。 1.其机制 （1）腹主动脉与肠系膜上动脉之间成为锐角。 （2）十二指肠与肠系膜上动脉分支的距离短缩。 （3）内脏下垂。 （4）胎儿期肠管分流异常等。 2.鉴于以上
简述赖利戴综合症的发病机制
本病为自主神经系统先天性异常，患儿感觉神经节交感神经节及副交感神经节中健康搜索的神经元明显减少这些神经元在患者一生中不断丧失。交感神经末梢数量减少健康搜索是病人血液循环中去甲肾上腺素多巴胺、β-羟化酶较少的原因。由于外周组织交感神经支配减少使肾上腺能受体过敏鵻以致肾上腺髓质释放儿茶酚胺可引起过度
斯蒂尔病的发病机制
本病发病机制还不清楚，本病无特异性病理改变，滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG，IgM和类风湿因子染色阳性，淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死，皮肤表现为皮肤胶原纤维水肿，
斯蒂尔病的发病原因及发病机制
发病原因 本病的病因尚不清楚，一般认为与感染，遗传和免疫异常有关。 感染（35%） 多数患者发病前有上呼吸道感染病史，发病时有咽炎，牙龈炎，化验检查血清抗O升高，部分患者咽试子培养有链球菌生长，将其制备成自身疫苗注射后病情缓解，提示成人斯蒂尔病与链球菌感染有关，另外，在部分患者血清中发现抗
剥脱综合症的发病机制
有关剥脱物的来源有以下两种学说：沉着物学说认为剥脱物来自晶状体前囊下的上皮细胞综合而成，继而沉着于晶状体表面。但在白内障囊内摘除术后，剥脱物仍继续存在，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。亦有人提出剥脱物来自虹膜。因虹膜的前界膜、色素上皮层及血管壁上均有剥脱物。局部产生学说认为剥脱物来源于晶状体
Brugada综合症的发病机制
遗传学机制 Brugada综合症为常染色体显性遗传性疾病。研究认为编码钠电流、瞬时外向钾电流（Ito）、ATP依赖的钾电流、钙-钠交换电流等离子通道的基因突变都可能是Brugada综合症的分子生物学基础。 1998年Chen等最早证实了编码心脏钠通道基因(SCN5A)的α亚单位突变是Bru
斯蒂尔病的发病机制及症状
发病机制 本病发病机制还不清楚，本病无特异性病理改变，滑膜表现为非特异性滑膜炎，滑膜细胞轻度到中度增生，血管充血，淋巴细胞和浆细胞浸润伴滤泡形成，滑膜内层细胞IgG，IgM和类风湿因子染色阳性，淋巴结为非特异性炎症，部分淋巴结显示为T淋巴细胞瘤样免疫原性增生，有时有淋巴结坏死，皮肤表现为皮肤胶
酒精戒断综合症的发病机制
1.酒精性震颤(alcoholic tremulousness) 发病机制被认为是戒酒后中枢和周围神经β-肾上腺素能受体过度兴奋所致。即由于交感神经兴奋，血中儿茶酚胺增高，使骨骼肌收缩速率增加，因而干扰了神经-肌肉的传导或肌梭活性，致使这些患者的震颤强度增加。 2.戒酒性癫痫(alcoholi
不动纤毛综合症的发病机制
ICS是一种和遗传有关的纤毛结构缺陷。主要为纤毛蛋白臂或放射辐的缺陷，从而使纤毛运动异常，黏膜上纤毛清除功能障碍，以致造成反复感染。
类癌综合症的发病机制
类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关，也取决于其所产生的肽类和胺类介质。类癌可产生多种化学介质如5-HT、缓激肽、肾上腺素类、前列腺素类以及多种胃肠肽和神经肽，包括活性肠肽、P物质、神经激肽A、B、K、胃泌素、胆囊收缩素、促胰液素、胰高糖素、肠高糖素、胃泌素释放肽、生长抑素、胰多肽、酪神经肽、
简述Usher综合症的发病机理
耳和视网膜的色素细胞都来源于视神经嵴，耳蜗和前庭又有着共同的胚胎来源，故推测致病基因系通过影响构成听力、平衡、视觉所必需的基质而导致聋盲。免疫学定位发现myoVIIA蛋白在豚鼠Corti器内外毛细胞和成年鼠的视网膜色素上皮表达，原位杂交发现myoVIIA的mRNA局限于内耳(耳蜗和前庭)的感觉细
酒精戒断综合症的发病原因及发病机制
发病原因 有躯体依赖的酗酒者，在戒酒过程中，中枢神经系统失去酒精的抑制作用，产生大脑皮质和(或)β-肾上腺素能神经过度兴奋所致。 发病机制 1.酒精性震颤(alcoholic tremulousness) 发病机制被认为是戒酒后中枢和周围神经β-肾上腺素能受体过度兴奋所致。即由于交感神经兴
赖利戴综合症的发病机制
本病为自主神经系统先天性异常，患儿感觉神经节，交感神经节及副交感神经节中的神经元明显减少，这些神经元在患者一生中不断丧失，交感神经末梢数量减少是病人血液循环中去甲肾上腺素，多巴胺，β-羟化酶较少的原因，由于外周组织交感神经支配减少，使肾上腺能受体过敏，以致肾上腺髓质释放儿茶酚胺可引起过度应激反应
概述青睫综合症的发病机制
根据临床和实验研究，证明本病是由于房水生成增多和房水流畅系数降低所致。并发现疾病发作时房水中前列腺素(PGS)的含量显著增加，病情缓解后降至正常。PGS可使葡萄膜血管扩张，血-房水屏障的通透性增加，导致房水生成增加和前节炎症表现。房水流畅系数降低可能与PGS对儿茶酚胺的制约有关。已肯定内生的儿茶
闭经溢乳综合症的发病机制
抑制下丘脑-垂体功能 高泌乳素血症抑制下丘脑多巴胺（DA）的分泌，抑制GnRH的合成和释放，使E2的正反馈反应和LH诱导的排卵峰消失。 抑制卵巢功能 降低窦状卵泡FSH、LH、PRL受体数目，加速卵泡闭锁。抑制FSH介导的粒层细胞芳香化酶活性，减少雌激素分泌，致黄体功能不全。如PRL≥10
简述肺肾综合症的发病机理
已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能和肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。