关于先天性胰酶缺乏症的检查介绍
1．十二指肠液分析 受试者清晨空腹，通过口腔插入十二指肠引流管把十二指肠液引出来，检查胰酶的分泌情况。胰酶缺乏症患者可见单纯性胰酶及其抑制物缺乏，胰脂肪酶缺乏症伴脂溶性维生素缺乏。检查前24小时应停用影响胃液分泌的药物，如阿托品、碳酸氢钠等。 2．淀粉耐量试验 取淀粉100g加水150ml，搅拌成悬浮液，然后再加沸水300ml调成糊状。受试者试验第1天晨空腹抽血（测定空腹血糖值）后服用淀粉糊，服用后0.5小时、1小时、2小时及3小时各抽血1次，测定血糖值。第2日清晨空腹采血后，口服100g葡萄糖，服用后同第1日同样时间采血，测定血糖值。计算服葡萄糖与服淀粉后最大血糖上升量差值与服淀粉后最大血糖上升量的比率。比率<70%为试验阴性，70%～100%为可疑，>100%为试验阳性。淀粉酶缺乏症患者，为阳性结果。......阅读全文
关于先天性胰酶缺乏症的检查介绍
1．十二指肠液分析 受试者清晨空腹，通过口腔插入十二指肠引流管把十二指肠液引出来，检查胰酶的分泌情况。胰酶缺乏症患者可见单纯性胰酶及其抑制物缺乏，胰脂肪酶缺乏症伴脂溶性维生素缺乏。检查前24小时应停用影响胃液分泌的药物，如阿托品、碳酸氢钠等。 2．淀粉耐量试验 取淀粉100g加水150ml
先天性胰酶缺乏症的基本介绍
先天性胰酶缺乏症是胰腺发育不全导致胰脂肪酶、胰蛋白酶、肠激酶及淀粉酶中任意一种缺乏的先天性疾病。患者表现为对蛋白质、脂类和糖类的消化吸收障碍。此病罕见，多发生于婴儿期。部分患儿随年龄增长，消化不良症状减轻，胰酶水平有所回升。
如何诊断先天性胰酶缺乏症？
（1）胰脂肪酶缺乏症：通过静脉注射促胰液素和缩胆囊素后收集胰液，直接测定胰液中酶的活力可确诊。 （2）胰蛋白酶缺乏症：患儿出生不久即出现腹泻、粪便恶臭、生长发育滞后，伴低蛋白血症，十二指肠液中缺乏胰蛋白酶。 （3）肠激酶缺乏症：测定十二指肠引流液肠激酶活性可确诊。 （4）淀粉酶缺乏症：患儿
先天性胰酶缺乏症的病因分析
先天性胰腺发育不良，被脂肪组织取代，致使胰腺外分泌功能欠缺。胰腺外分泌功能可分泌各种胰酶，与胆盐及小肠分泌物相互影响，对蛋白质、脂类和糖类的消化发挥很大作用。胰酶缺乏可造成该类物质的消化吸收障碍。
治疗先天性胰酶缺乏症的简介
1．一般治疗 胰脂肪酶缺乏症宜低脂饮食，胰蛋白酶缺乏症可口服胰蛋白酶或多种氨基酸取代食物中的蛋白质，肠激酶缺乏症可以氨基酸混合食物替代蛋白质；淀粉酶缺乏症应低或无淀粉饮食，用葡萄糖或双糖替代。 2．药物治疗 胰脂肪酶缺乏症可用大量胰脂肪酶；胰蛋白酶缺乏症可口服胰蛋白酶；肠激酶缺乏症可给予酪
简述先天性胰酶缺乏症的鉴别诊断
（1）舒瓦克曼综合征：肠激酶缺乏症应与舒瓦克曼综合征相鉴别。后者以胰腺外分泌功能不全、白细胞计数减少和骨干骺端发育障碍为特征的遗传性疾病。肠激酶缺乏症则是由胰腺外分泌功能不全所致，有严重生长发育滞后，伴贫血。与舒瓦克曼综合征不同的是，肠激酶缺乏症无中性粒细胞减少表现。 （2）囊性纤维化：囊性纤
简述先天性胰酶缺乏症的临床表现
按缺乏的胰酶不同分为4种类型。 1．胰脂肪酶缺乏症 患儿出生后不久即有脂肪泻，粪便次数增多，外观呈奶油状，对糖类及蛋白质消化吸收功能正常。 2．胰蛋白酶缺乏症 患儿出生不久即出现慢性腹泻、消化不良，伴营养发育障碍、体质虚弱、水肿、贫血、低蛋白血症等。 3．肠激酶缺乏症 患儿主要表现为
关于胰激肽原酶的物质检查介绍
１、酸碱度：取胰激肽原酶适量，加水溶解并制成每1mL中含300单位的溶液，依法测定（通则0631），pH值应为5.5～7.5。 ２、溶液的澄清度：取胰激肽原酶适量，加水溶解并制成每1mL中含2mg的溶液，依法检查（通则0902第二法），溶液应澄清。（供注射用） ３、脂肪：取胰激肽原酶1.0g
关于重症先天性粒细胞缺乏症的检查介绍
1.血液一般检测 血液一般检测包括血常规、有形成分形态学观察等，其中白细胞计数和分类百分比中发现中性粒细胞绝对计数持续性减少可以作为诊断依据。有形成分形态学观察可发现粒细胞极度降低或缺失，淋巴细胞相对增多，中性粒细胞核左移或核分叶过多，胞质内常见中毒颗粒及空泡。 2.骨髓细胞学检测 骨髓细
关于先天性乳糖酶缺乏症的检查方式介绍
1.尿乳糖测定 非特异性，当乳糖水平超过1%，提示肠道广泛受累。 2.负荷试验 用葡萄糖-半乳糖和蔗糖负荷试验后，其血糖水平上升正常。此外乳糖负荷试验后一段时间（2～12小时），产生水样腹泻，粪便显酸性，pH低下，乳酸增加。故乳糖负荷试验异常、葡萄糖-半乳糖负荷试验正常是该病的诊断依据。
关于生物素酶缺乏症的检查介绍
1、生物素酶缺乏症— 一般检查 急性期血常规化验常见全血细胞减少、粒细胞减少，稳定期常有贫血。急性期常见代谢性酸中毒、低血糖、高氨血症、高乳酸血症、电解质紊乱等。 2、生物素酶缺乏症— 血液酰基肉碱谱检测 3-羟基异戊酰肉碱增高，游离肉碱不同程度降低，一些患者丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比
胰酶的检查方法
胰蛋白酶照紫外-可见分光光度法(通则401)测定。氯化钙溶液取氯化钙1.47g,加水500ml使溶解,用0.lmol/L盐酸溶液或0.lmol/L氢氧化钠溶液调节pH值至6.0~6.2硼酸盐缓冲液取硼砂2.85g、硼酸10.5g与氯化钠2.50g,加水使溶解并制成1000ml,调节pH值至7.5±0
关于全羧化酶合成酶缺乏症的检查介绍
1.常规实验室检查 急性期血常规常见全血细胞减少、粒细胞减少，稳定期常有贫血。急性期常见代谢性酸中毒、低血糖、高氨血症、高乳酸血症、电解质紊乱等。 2.血液酰基肉碱谱检测 3-羟基异戊酰肉碱增高，可伴丙酰肉碱增高，丙酰肉碱与乙酰肉碱比值增高，游离肉碱不同程度降低。 3.尿有机酸分析 急
关于溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的检查介绍
1.血生化检查 血生化检查可发现转氨酶、总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）、脂蛋白B（ApoB）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL）降低。 2.溶酶体酸性脂肪酶活性检测 检测培养的肝组织、成纤维细胞、外周血白细胞或干血片的溶酶体酸性脂肪酶活性，如有活性降低或丧失可帮助确诊。
关于21羟化酶缺乏症的辅助检查介绍
1．单纯男性化型：血清17-OHP、雄烯二酮和睾酮水平升高，24h尿17-酮类固醇（17-KS）和17-生酮类固醇（17-KGS）排量增高，血清电解质和醛固酮水平正常，PRA正常或轻度升高。染色体核型正常。 2．失盐型：血清和尿肾上腺皮质类固醇谱和单纯男性化型相同，血浆醛固酮水平降低，PRA水
关于21羟化酶缺乏症的检查介绍
1.激素检测 （1）血17-羟孕酮测定 17-羟孕酮测定是筛查、诊断、监测21-羟化酶缺乏症的重要指标。患者血液17-羟孕酮可高于正常人数十至几百倍，一般血浓度可超过60nmol/L，非典型患者经促肾上腺皮质激素刺激后，血浓度可上升至150～300nmol/L。通过干血斑17-羟孕酮测定，可
关于精氨酸酶缺乏症的检查方式介绍
1、精氨酸酶缺乏症—血氨测定 患者血氨不同程度增高。 2、精氨酸酶缺乏症—血液氨基酸检测 精氨酸增高，精氨酸与鸟氨酸比值增高（大于0.8）。 3、精氨酸酶缺乏症—尿液有机酸检测 急性发作期尿液乳清酸浓度升高，但病情稳定或低蛋白饮食状态下尿液乳清酸呈正常状态。 4、精氨酸酶缺乏症—精氨
关于胰脂肪酶的基本介绍
胰脂肪酶是水解膳食脂肪的最重要的酶, 等电点为5.0的酸性蛋白分子。胰脂肪酶（Pancrelipases），特别是它的缓释剂型(例如： Creon, Pancreaze, Pertzye, Ultresa, Zenpep) 是猪源性胰淀粉酶的商用混合物(作用于淀粉水解酶)，胰脂肪酶和胰凝乳蛋白酶
关于胰激肽原酶的药典信息介绍
１、胰激肽原酶的来源 本品系自猪胰中提取的蛋白酶。每1mg蛋白含胰激肽原酶的活力不得少于300单位（供口服用）或600单位（供注射用）。 ２、胰激肽原酶的制法要求 本品应从检疫合格的猪胰中提取，生产过程应符合现行版《药品生产质量管理规范》的要求。本品来源于动物，在生产过程中应采用适宜的病毒
关于胰酶的基本信息介绍
胰酶（Pancreatin）为助消化药。主要含胰蛋白酶、胰淀粉酶和胰脂肪酶等，胰蛋白酶能使蛋白转化为蛋白胨，胰淀粉酶使淀粉转化为糊精与糖，胰脂肪酶则使脂肪分解为甘油和脂肪酸。在中性或弱碱性条件下活性较强。在肠液中消化淀粉、蛋白质及脂肪，从而起到促进消化和增进食欲的作用。
关于胰酶的注意事项介绍
1.孕妇及哺乳期妇女慎用。 2.本品口服常用肠溶制剂，以避免被酸灭活，但肠衣可能会影响胰酶在十二指肠和空肠上段的生物利用度。 3.服用时不可嚼碎，以免药粉残留于口腔内，导致严重的口腔溃疡。胰腺外分泌功能测定前应至少停用本品3日。 4.胰酶有微臭但无腐败臭气，煮沸或遇酸即失去活力。
关于胰激肽原酶的鉴别测定介绍
1、胰激肽原酶的鉴别测定— 照紫外-可见分光光度法（通则0401）测定。 供试品溶液：取已测得效价的本品适量，精密称定，加纯度项下的磷酸盐缓冲液（pH7.0）溶解并定量稀释制成每1mL中含10单位的溶液。精密量取4mL，置10mL量瓶中，用上述磷酸盐缓冲液（pH7.0）稀释至刻度。 测定法：
胰激肽原酶的检查方法
酸碱度取本品适量,加水溶解并稀释制成每lml中含300单位的溶液,依法测定(通则0631),pH值应为溶液的澄清度取本品适量,加水溶解并稀释制成每lml中含2mg的溶液,依法检查(通则0902第一法),溶液应澄清。(供注射用)脂肪取本品1.0g,置具塞锥形瓶中,加乙醚20ml,密塞,时时旋动,放置约
临床化学检查方法介绍胰酶泌素胰泌素试验介绍
胰酶泌素-胰泌素试验介绍： 胰腺外分泌功能测定分为直接试验和间接试验。直接试验是通过插管到十二指肠后直接收集胰液，或用某些胃肠激素直接刺激胰腺分泌，了解其外分泌状态。其敏感性和特异性都比较好，但因插管给病人造成一定痛苦，故不易在临床推广应用。间接试验有多种方法，无须插管而测定胰酶分解产物，或用核素
关于抗胰蛋白酶缺乏症的检查诊断介绍
检查 可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。 诊断 诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝
关于胰激肽原酶的基本信息介绍
胰激肽原酶，存在于哺乳动物胰腺等器官及尿液分泌物中，是激肽体系中的一个组成部分，又称血管舒缓素或胰激肽释放酶，从动物胰腺中提取的一种蛋白水解酶，属蛋白水解酶类。由18种氨基酸和4种糖所组成，有扩张血管、改善血液循环和微循环以及防止血栓形成的作用。
关于胰激肽原酶的效价测定介绍
１、酶活力 照紫外-可见分光光度法（通则0401）测定。 供试品溶液：取本品适量，精密称定，加纯度项下的磷酸盐缓冲液（pH7.0）适量使溶解并定量稀释制成每1mL 中约含10单位的溶液。 标准品溶液：取胰激肽原酶标准品，按标示单位，加上述磷酸盐缓冲液（pH7.0）适量使溶解并定量稀释制成每
关于胰凝乳蛋白酶的基本介绍
胰凝乳蛋白酶与胰蛋白酶大致相同。都属参与蛋白质氨基酸代谢酶，也是一种水解酶。 一、正常值：血清 10μg/L 大便 120-1265μg/g大便(：290) 二、胰凝乳蛋白酶的临床意义：酶活性降低常见于慢性胰腺炎、囊性纤维变形、小肠吸收障碍。 三、胰凝乳蛋白酶的注意事项： (1) 口服酶
关于胰头癌的检查方式介绍
1.实验室检查 血清生化检查可有血、尿淀粉酶的一过性升高，空腹或餐后血糖升高，糖耐量试验有异常曲线。胆道梗阻时，血清总胆红素和直接胆红素升高，碱性磷酸酶、转氨酶也可轻度升高，尿胆红素阳性。 2.影像学检查 影像学诊断技术是胰头癌的定位和定性诊断的重要手段。 （1）B超可显示肝内、外胆管扩
胰酶的性状及检查方法
性状本品为类白色至微黄色的粉末;微臭,但无霉败的臭气;有引湿性;水溶液煮沸或遇酸即失去酶活力。检查脂肪取本品1.0g,置具塞锥形瓶中,加乙醚10ml,密塞,时时旋动,放置约2小时后,将乙醚液倾泻至用乙醚湿润的滤纸上,滤过,残渣用乙醚10m1照上法处理,再用乙醚5ml洗涤残渣,合并滤液及洗液至已恒重的