治疗多内分泌腺自身免疫综合征的相关介绍
治疗的主要措施是激素替代治疗，纠正激素分泌不足。 1.甲减治疗 （1）一般治疗 补充铁剂、维生素B12、叶酸等。 （2）替代治疗 TH替代治疗。左甲状腺素（L-T4、雷替斯Letrox、优甲乐）口服，2～3月后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持。干甲状腺：口服，2～3月后根据甲功测定调整用量以长期维持。 （3）黏液水肿性昏迷治疗 静脉注射L-T3。患者清醒后改为口服。无注射剂者给予T4片或干甲状腺，经胃管给药，清醒后改为常规替代治疗。适当补充体液及病因治疗。 2.继发性性腺功能低下治疗 男性患者可用促性腺激素类药物治疗，如人绒毛膜促性腺激素或人绝经期促性腺激素。在睾酮替代疗法期间应注意药物的副作用，如睾酮在体内芳香化为雌二醇，改变血清睾酮与雌二醇比值，可发生乳房触痛或男性乳腺女性化；外源性睾酮可抑制促性腺激素释放和睾丸精子生成，对未生育的继发性性腺功能低下患者应慎用。治疗期间应定期化验肝功能和血红细胞。 然而......阅读全文
治疗多内分泌腺自身免疫综合征的相关介绍
治疗的主要措施是激素替代治疗，纠正激素分泌不足。 1.甲减治疗 （1）一般治疗 补充铁剂、维生素B12、叶酸等。 （2）替代治疗 TH替代治疗。左甲状腺素（L-T4、雷替斯Letrox、优甲乐）口服，2～3月后根据甲状腺功能测定调整用量以长期维持。干甲状腺：口服，2～3月后根据甲功测定调整
关于多内分泌腺自身免疫综合征的检查介绍
1.血生化检查 肾上腺皮质功能低下可合低血钠、轻度高血钾，合并甲旁减时可有低血钙、高血磷。血糖常偏低，糖耐量曲线低平。 2.激素测定 原发性皮质功能低下患者血尿皮质醇、尿UFC降低、ACTH水平升高。甲旁减患者血甲状腺激素（PTH）测不到或明显降低。原发性性腺功能减退者血卵泡生
多内分泌腺自身免疫综合征的简介
两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者，有的还合并其他自身免疫病，被称为多内分泌腺自身免疫综合征（APS）。 APS主要分为以下类型： 1.型 APS-Ⅰ主要于儿童早期发病，为自身免疫调节基因（AIRE）突变引起。可有下列临床表现：皮肤黏膜念珠菌病、甲状旁腺功能减退症、艾迪
简述多内分泌腺自身免疫综合征的临床表现
多腺体缺陷综合征病人临床表现就是个别腺体缺陷表现总合。个别腺体破坏出现无特殊顺序。 Ⅰ型，发病常在儿童或35岁前。甲状旁腺功能减退最多见，其次是肾上腺皮质衰竭。慢性黏膜念珠菌病常见，糖尿病很少发生。通常为常染色体隐性遗传。 Ⅱ型腺体衰竭一般见于成人，高峰在30岁，累及肾上腺和甲状腺（施米特综
治疗自身免疫性垂体炎的相关介绍
根据情况选择合适的药物进行治疗，常用的药物有糖皮质激素、免疫抑制剂等，部分患者还需要激素替代治疗、手术治疗。 1.糖皮质激素 糖皮质激素是治疗的首选药物，可缩小垂体，改善部分患者的垂体功能。 2.免疫抑制剂 部分患者需要联合使用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂。 3.激素替代治疗 垂体
治疗慢性自身免疫性胰腺炎的相关介绍
1.外科治疗 胰腺结石病例和难治性疼痛及合并假性囊肿时行手术治疗。对于肿块型胰腺炎和胰腺癌不能鉴别时，可经内镜超声引导穿刺活检，诊断为胰腺癌或疑似患者要行手术治疗。肿块型胰腺炎中含有自身免疫性胰腺炎，此类型胰腺炎较多，明显的胆管狭窄，不能改善的黄疸，胰腺无法切除时，也可行胆管空肠吻合术。 2
治疗自身免疫性胰岛素受体病的相关介绍
自身免疫性胰岛素受体病尚无标准治疗方案，临床上多以糖皮质激素作为基础治疗药物，并根据病情选择个体化治疗方案，如怀疑与药物有关，可先停用可疑药物。 1.控制血糖 （1）使用大剂量胰岛素治疗，可使血糖接近正常水平。 （2）口服降糖药既能降低血糖，又可以在一定程度上提高胰岛素的敏感性
自身免疫性肝病的相关介绍
自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, ALD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis ，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC)、原发性硬化
自身免疫性肝炎的相关介绍
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生， 在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患
自身免疫肝病相关抗体检测的相关介绍
自身免疫肝病相关抗体检测是指对引起自身免疫异常并导致肝脏疾病的自身抗体的检测。自身免疫性肝病与病毒感染、药物、遗传等其他因素所致的肝病不同，是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，对诊断有相对特异性，常见的自身免疫肝病相关抗体有抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体等。
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情
自身免疫性肝炎的替代治疗介绍
在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解，或出无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外，也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，但上述药物的疗效尚需
骨髓增生异常综合征的免疫治疗相关介绍
1、免疫抑制治疗（IST） ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效：无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%，伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。 近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存
多发性内分泌腺疾病的简介
同一个病人同时或相继发生两种以上的内分泌腺体疾病。包括因自身免疫性疾病所引起的多种内分泌腺体功能减退，如自身免疫性多腺体综合征及因内分泌腺的肿瘤或增生所致的功能亢进,如多内分泌腺瘤病(MEN)综合征。本文主要介绍MEN。
慢性多潜能性免疫增生综合征的治疗
慢性多潜能性免疫增生综合征目前一般主张用糖皮质激素治疗，可在短期内收到良好效果。如疗效不佳，可加用化疗，宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A 300mg/d，使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多，且易合并感染，故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全，前者包括充分休
治疗高免疫球蛋白E综合征的相关介绍
1.一般疗法 （1）加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。 （2）预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。 2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌。因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲恶唑/甲氧苄啶对控制慢性肉芽肿
自身免疫性肝炎治疗指征的介绍
药物治疗 AIH治疗的主要目的是缓解症状，改善肝功能及病理组织异常，减慢向肝纤维化的进展。单独应用糖皮质激素或联合硫唑嘌呤治疗是目前AIH的标准治疗方案。 治疗指征： （1）绝对指征 血清AST≥10倍正常值上限，或血清AST≥5倍正常值上限伴γ-球蛋白≥2倍正常值上限；组织学检查示桥接坏
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗相关介绍
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则： 1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重
治疗多形红斑的相关介绍
急性期可全身以皮质类固醇治疗(强的松10mg口服,每日3次,共5日)或地塞米松配剂0.5mg/5ml(1茶匙,每日4次,共5日)漱口,然后咽下.可用温热的10%碳酸氢钠和麻醉锭剂,软膏或溶液(即2%利多卡因粘性溶液)每日5~6次.软石脂软膏可安抚唇部病损.如不给皮质类固醇治疗,病损可持续3~8周
治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后要注意防止细菌性败血症。 主要是控制自身免疫性疾病和恶性肿瘤。短期大剂量激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、自身免疫性中性粒细胞减少有效，有时
治疗自身免疫性胰腺炎的方式介绍
1.药物治疗 AIP的标准治疗方法是激素治疗；若激素治疗效果不好，则应该考虑到其他病变的可能，如胰腺癌。6%～54%的患者可复发，局灶型AIP较弥漫型AIP复发更多，复发时可再次激素治疗。也可使用对激素治疗无影响的免疫抑制药物。急性期要给予禁食，高热量静脉输液，抗胰酶制剂治疗。在缓解期，药物可
自身免疫性肝病的相关检查
自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联，且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似，临床上诊断比较困难。因此，准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。
治疗Fournier综合征的相关介绍
积极进行全身治疗和早期手术是治疗的关键。此外，配合应用中药治疗常可有助于提高疗效。 1．全身治疗：由于本征全身中毒症状出现较早且重，因此应及早进行全身治疗。全身治疗主要包括支持疗法和抗感染等。 (1)支持疗法：及时补液纠正水、电解质失衡，间断输血。 (2)抗感染治疗：大剂量应用抗菌药物，如
治疗Bartter综合征的相关介绍
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/(kg·d)，年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛(
治疗carney综合征的相关介绍
对于CNC尚无特异性治疗方法。有心脏粘液瘤者，应及早摘除，并定期随访。其他肿瘤，视肿瘤部位、大小、功能、良恶性和临床表现决定治疗方案。与CNC相关的恶性肿瘤多发生在甲状腺结节和黑色素神经鞘瘤。
治疗Reiter综合征的相关介绍
急性期应卧床休息，加强口臭护理，保护皮损创面，补充维生素C，纠正水电解质酸碱平衡。以肾上腺皮质激素为首选药物，开始时应静脉用药，症状好转后改口服维持。也可选用解热镇痛药物，如阿司匹林、消炎痛。应用广谱抗生素防治感染。慢性滑膜炎可行滑膜切除术，关节有破坏时可考虑关节融合术。
治疗Shwachman综合征的相关介绍
1．替代治疗 补充各种胰酶制剂、必需的各种维生素和蛋白质，以促进消化吸收。 2．对症治疗 给予输血治疗，中性粒细胞明显减少者可用粒细胞刺激因子。进行性骨髓衰竭可使用骨髓移植治疗，但是并发症高于一般人。
治疗Turner综合征的相关介绍
治疗目的是促进身高，刺激乳房与生殖器发育，防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米，并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高，剂量小时效果不明显，剂量大时有效，但副作用大，主要为男性化和糖耐量受损等；单用雌激素容易引起生长板的早期愈合，从而限制骨的生
治疗goodpasture综合征的相关介绍
在急性期常需气管插管，辅助通气和血透。随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用（甲基强的松龙），免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体。免疫抑制治疗的疗程变动较大，在某些病人则可能需要12～18个月。早期综合使用这些措施可保护肾功能，晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。 1.强化
治疗美尼尔综合征的相关介绍
由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。 1.药物治疗 （1）前庭神经抑制剂多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。 （2）抗胆碱能药如