关于炎症性肌病的难治性IIMs的治疗
绝大多数PM/DM患者经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效,但约有20%的患者对类固醇治疗无效或不能耐受,称为难治性IIMs。主要包括以下情况:①应用强的松60~100mg/d,1~2个月内未出现血清CK下降或肌力改善,即所谓“类固醇抵抗”(steroid resistance)现象;②激素依赖型,类固醇治疗有效,但减量后即复发,致使不得不长期应用大剂量强的松维持治疗,如果超过3~6个月,就容易出现不良反应而被迫中断治疗。此外对于类固醇抵抗的患者,还应该重新考虑IIMs的诊断,注意排除肌营养不良继发炎症浸润的可能。③患者无法忍受激素副作用如严重原发性高血压病、糖尿病、消化道出血等,或有禁忌症。难治性IIMs的治疗,可依次选用以下方法: (1)硫唑嘌呤(AZA):常用剂量为2~3mg/(kg·d),一般成人剂量为100~200mg/d。半数患者有效,治疗2个月时开始显效,6~9个月疗效显著,减量速度为每月25mg,病情缓解后,......阅读全文
关于炎症性肌病的难治性IIMs的治疗
绝大多数PM/DM患者经合理的类固醇治疗后可取得满意疗效,但约有20%的患者对类固醇治疗无效或不能耐受,称为难治性IIMs。主要包括以下情况:①应用强的松60~100mg/d,1~2个月内未出现血清CK下降或肌力改善,即所谓“类固醇抵抗”(steroid resistance)现象;②激素依赖型
关于炎症性肌病的分类介绍
主要包括两大类,一类为具有明确病因的感染性肌病,如病毒性肌炎、寄生虫性肌炎和热带肌炎等,另一类为病因未明但与自身免疫有关的所谓特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIMs),包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermat
关于炎症性肌病的预后介绍
IBM患者大多预后不佳,病情呈缓慢进行性加重。PM和DM患者的预后主要与病程长短和年龄有关,病程越长,年龄越大,预后越差。伴肿瘤的老年患者,尤其是有明显的肺、心、胃肠受累者预后差。通常情况下DM的治疗反应较PM好。经过合理治疗,多数PM和DM患者的肌无力症状能够得到改善,但几乎都需要有维持治疗。
关于炎症性肌病的护理介绍
护理要点是协助病人的生活护理,预防并发症的发生。对不能自理的患者应加强生活护理,并协助和鼓励患者进行适当活动和康复训练,以保持肌肉功能和避免挛缩。对有吞咽有障碍的患者,可进行鼻饲饮食保证充足的能量供给,并可避免呛咳引起的肺部感染。吞咽功能如有恢复可逐渐给予半流质、软食,嘱病人进食速度不宜过快。有
关于炎症性肌病的基本介绍
炎症性肌病(inflammatory myopathy)是一组以骨骼肌炎性细胞浸润和肌纤维坏死为主要病理特征的异质性疾病。尽管属于同一疾病谱,但不同类型的炎症性肌病可累及皮肤、肺和肌肉等不同靶器官,因此临床表现比较复杂。
简述特发性炎症性肌病的治疗原则
临床治疗的主要目的是抑制炎症,改善肌肉力量,防止肌肉和其他器官的的慢性损伤。在IIM中,包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗通常无效,只对静脉注射免疫球蛋白G有效。 糖皮质激素:糖皮质激素治疗是IIMs的主要一线治疗方法。需要指出的是,有50%的患者可能对激素不反应,这需要对肌病的诊断进行
关于炎症性肌病的鉴别诊断介绍
由于多数IIMs的临床表现缺乏特征性,因此几乎所有以近端肌无力为主要症状的患者都应与之进行鉴别,如进行性肌营养不良、线粒体肌病、脂质沉积性肌病、近端型脊髓性肌萎缩等。炎性细胞浸润是诊断炎症性肌病的重要病理依据,但肌活检病理检查找不到炎性细胞浸润并不能除外本病,反之发现炎性细胞浸润也不一定都是II
关于炎症性肌病的辅助检查介绍
血清肌酸肌酶 常明显增高,反应肌纤维坏死的程度。 血沉 少数患者可有血沉增快,但与肌纤维坏死的程度无关。 肌红蛋白 常增高,与血清CK具有同等的意义。 自身抗体 包括肌炎特异性抗体(myositis-specific autoantibodies, MSAs)和肌炎相关性抗体(my
诊断炎症性肌病的简介
IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高,肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。
关于炎症性肌病的临床表现介绍
PM多见于18岁以上的成人,儿童少见。亚急性或慢性起病,主要表现为四肢近端无力,双臂不能平举,下蹲后起立困难。病情缓慢进展,逐渐累及颈部肌群,以颈前屈肌尤为明显,表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见,主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌,致患者卧床不起
关于特发性炎症性肌病的检查介绍
实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高,其中以CK最敏感,其升高程度在各类型的IIM中有所不同,这些肌酶可以用于疾病进展的监测,虽然敏感性高,但特异性不强。 影像学检查:肌电图可早期
炎症性肌病肌活检病理特点的介绍
PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在的或节段性,炎细胞浸润多位于肌内衣,可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维,而DM的肌纤维萎缩主要分布于肌束周边,又称为束周萎缩,炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜,肌间小血管膜可见攻击复合物沉
炎症性肌病的肾上腺皮质激素治疗
已被公认为治疗IIMs的首选药物,但有关类固醇激素的制剂选择、治疗的开始剂量、给药方式以及减量速度等多为经验性,缺少循证医学的证据。常用的类固醇激素为强的松。由于地塞米松容易引起类固醇肌病,故一般避免采用。近年来,大剂量甲基强的松龙冲击疗法也被用于治疗重症IIMs。 (1)开始剂量及用法:强的
预防炎症性肌病的相关介绍
炎症性肌病宜尽早诊断,及时治疗,以获得更好疗效。部分PM/DM患者同时伴有恶性肿瘤,故早期发现至关重要。另外日常生活中的许多因素应引起注意。如皮肌炎患者应尽量避免日光照射,外出时带帽子、手套或穿长袖衣服等。不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感的食物,以及海鱼、虾、蟹等容易引起过敏的食物。忌烟
简述炎症性肌病的发病机制
PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用,这些均说明炎性肌病与自身免疫相关,但免疫病理机制不同。 1.T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)表达
关于特发性炎症性肌病的鉴别诊断介绍
特发性炎症性肌病的病理特点是肌组织内炎症细胞浸润,以T淋巴细胞为主,但也可有巨噬细胞、浆细胞,有时嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可以出现。在PM中典型的浸润细胞为CD8T淋巴细胞,聚集于肌纤维周围的肌内膜区,而在DM主要是CD4T淋巴细胞浸润肌束和小血管周围的肌外膜区,肌束周围的萎缩更
关于特发性炎症性肌病的基本信息介绍
特发性炎症性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies,IIM)是一组系统性自身免疫性结缔组织病,基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body
关于特发性炎症性肌病的病因及常见疾病
可能与感染(如病毒、弓形体等)、遗传因素及免疫功能异常等有关。 PM和DM其发病年龄有两个高峰,10~15岁儿童及45~60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器,如肺、消化系统、骨骼肌、肾脏,乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因,实际上,心力衰竭也是心肌纤维化及
关于未确定型炎症性肠病的治疗介绍
治疗首先使用水杨酸类药物,无效或中、重度病例需使用糖皮质激素,顽固或激素抵抗病例可考虑用免疫抑制剂或生物制剂。
治疗炎症性肠病的相关介绍
1、一般治疗 强调饮食调理和营养补充,给予高营养少渣饮食。适当给予叶酸,B12等多种维生素及微量元素。腹痛腹泻必要时可给予抗胆碱药或止泻药,合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。 2、药物治疗 氨基水杨酸制剂:SASP对控制轻,中型患者活动性有一定疗效,主要适用于病变局限在结肠者。 糖皮质激
炎症性肠病的临床治疗方法
一般治疗强调饮食调理和营养补充,给予高营养少渣饮食。适当给予叶酸,B12等多种维生素及微量元素。腹痛腹泻必要时可给予抗胆碱药或止泻药,合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。药物治疗氨基水杨酸制剂:SASP对控制轻,中型患者活动性有一定疗效,主要适用于病变局限在结肠者。糖皮质激素:控制病情活动最有效的药物
怎样治疗炎症性肠病?
1.一般治疗 强调饮食调理和营养补充,给予高营养少渣饮食。适当给予叶酸,B12等多种维生素及微量元素。腹痛腹泻必要时可给予抗胆碱药或止泻药,合并感染者静脉途径给予广谱抗生素。 2.药物治疗 (1)氨基水杨酸制剂:SASP对控制轻,中型患者活动性有一定疗效,主要适用于病变局限在结肠者。 (
未确定型炎症性肠病的治疗
治疗首先使用水杨酸类药物,无效或中、重度病例需使用糖皮质激素,顽固或激素抵抗病例可考虑用免疫抑制剂或生物制剂。
关于小儿炎症性肠病的简介
炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)与克罗恩病(Crohns disease,CD),但也存在其他类型的IBD,如未定型结肠炎、胶原性和淋
关于未确定型炎症性肠病的诊断及治疗介绍
诊断 1.确定以结肠为主的慢性炎症。 2.排除有因可查的各型结肠炎,如感染性、缺血性、药物性等结肠炎和结肠肿瘤等具备炎症性肠病的诊断条件。 3.病理、影像和免疫学检查不能确定为克罗恩病和溃疡性结肠炎。 4.遗传学或血清学指标支持炎症性肠病。 5.随访观察结肠镜、病理改变和血清学标志物的
难治性腹水的治疗心得
腹水的形成是腹腔内液体的产生和吸收失去动态平衡的结果。引起腹水的病因很多,无论是腹水呈漏出性还是渗出性,均可因多种疾病而引起,为了减轻大量腹水引起的症状(包括腹胀、呼吸受限等),可采取必要的对症治疗。以下是本人临床中总结的治疗腹水的经验。 一、1克Na可潴留200ml的水,故出现腹水时,应
内分泌性肌病的治疗
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下: 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制,肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程,因此较难评价药物疗效,药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如突眼症状很轻,仅需局部应
治疗甲亢性肌病的相关介绍
一.急性甲亢性肌病 急性甲亢肌病治疗较困难,治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救,必要时行气管切开术,应用呼吸机辅助呼吸,但多数患者在1-2周内死亡。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系,甲亢控制后,肌病即
炎症性肠病及其药物治疗(二)
巴柳氮钠 【适应症】用于轻、中度活动性溃疡性结肠炎及缓解期维持治疗。 【注意事项】(1)妊娠及哺乳期妇女慎用,5-氨基水杨酸可透过胎盘屏障,但数具有限,不足以评价可能出现的不良反应。动物实验未发现致畸。乳汁中分泌有5-氨基水杨酸,其浓度远小于在母体血液中的浓度;没有报道母体因服用5-
炎症性肠病及其药物治疗(一)
炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一种病因尚不明确的慢性非特异性肠道炎症性疾病,包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和克罗恩病(Crohn's disease,CD)。前者是一种慢性非特异性结肠炎症,病变主要