治疗小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
无满意的治疗方法。虽有些患儿能自发的恢复IgA的合成但通常缺陷是持续存在的。主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患儿可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。 禁忌输注含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患儿需要输血时，血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症的患儿，或输给洗过的红细胞。......阅读全文
选择性IgA缺乏症的辅助检查
血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过
选择性IgA缺乏症的基本介绍
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细
药物治疗小儿肾结核的简介
不论是否需要手术治疗，所有患者都要先使用抗结核药物以控制结核的播散。根据精确的细菌学诊断指导用药，不主张单一化疗。典型的三联方案是异烟肼、乙胺丁醇、环丝氨酸，疗程2年。近年用利福平、异烟肼、乙胺丁醇或吡嗪酰胺联合应用，疗程6个月，无一例复发。短程疗法可减少治疗反应（如黄疸、食欲减退、恶心、呕吐、
治疗小儿丙酸血症的简介
1.低蛋白（0.5～1.5g/kg.d）或低丙酸前体饮食为目前最佳治疗，可减少酮症酸中毒发作次数。由于空腹会增加丙酸代谢物排泄，故应增加喂养次数。 2.酮症酸中毒发作时应立即停止所有含蛋白饮食，并给予静滴含10%～15%葡萄糖的电解质溶液，积极纠正酸中毒。 3.急性发作尤伴有高氨血症者可考虑
治疗小儿胆道蛔虫症的简介
1.服驱虫净或驱蛔灵、肠虫清。 2.服阿司匹林（如有溃疡病者慎用或不用）。 3.可选用杜冷丁、氯丙嗪、阿托品肌肉注射以解痉止痛。 4.控制胆道感染：常用抗生素为青霉素或链霉素。 5.手术治疗：有下列情况之一者，应考虑手术治疗，切开胆总管取虫。 （1）有严重并发症如急性胆道感染、肝脓肿，
简述小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的临床表现
可表现为反复呼吸道感染，包括上呼吸道感染、副鼻窦炎、中耳炎、鼻炎、支气管炎、支气管扩张、肺炎。部分病例表现为反复性化脓性脑膜炎、皮肤感染及腹泻。一般情况下，感染并不严重，也不会危及生命。
治疗先天性胰酶缺乏症的简介
1．一般治疗 胰脂肪酶缺乏症宜低脂饮食，胰蛋白酶缺乏症可口服胰蛋白酶或多种氨基酸取代食物中的蛋白质，肠激酶缺乏症可以氨基酸混合食物替代蛋白质；淀粉酶缺乏症应低或无淀粉饮食，用葡萄糖或双糖替代。 2．药物治疗 胰脂肪酶缺乏症可用大量胰脂肪酶；胰蛋白酶缺乏症可口服胰蛋白酶；肠激酶缺乏症可给予酪
治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的简介
通常包括病因治疗和对症治疗。 1.病因治疗 病因治疗包括酶替代治疗、造血干细胞移植和肝移植，美国食品药品监督管理局已批准了一种酶替代治疗药物，药名Sebelipasealfa。 2.对症治疗 对症治疗包括低脂饮食、肠外营养、糖皮质激素和盐皮质激素替代等。
选择性IgA缺乏症的临床表现
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；如发生支气管哮喘，一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血
选择性IgA缺乏症的临床表现
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等
关于小儿高免疫球蛋白E综合征的简介
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有： ①慢性湿疹性皮炎； ②反复严重感染； ③血清IgE明显增高。 196
治疗小儿巴特综合征的简介
1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受。 2.保钾利尿剂 可采用螺内酯或氨苯蝶啶。 3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛最为有效，宜小剂量开始。对吲哚美辛耐药的病例，可应用布
治疗小儿嗜铬细胞瘤的简介
确诊后应行手术摘除肿瘤。近年由于注意到肿瘤多发性的特点及手术前使用α及β受体阻滞药，手术死亡率已大为降低。 术前使用α及β受体阻滞药可使血压，脉搏趋于正常，使心脏得到恢复，减少由心力衰竭而引起的手术死亡。一般先使用α受体阻滞药酚苄明，直至血压降至正常。术前3天可加用普萘洛尔。由于长期血管收缩导
治疗小儿蛔虫性肠梗阻的简介
不完全性或早期完全性肠梗阻，全身情况良好者均可先用非手术治疗，大部分病例可获痊愈。治疗原则为解痉、止痛、驱虫等。如经保守治疗，虫团持久不见消散、虫团较大、坚实并有压痛或腹胀、全腹紧张压痛，疑有肠穿孔、肠坏死，以及肠扭转者，应采取手术治疗。术前须积极准备，纠正脱水及休克，然后进行手术治疗。
放射治疗小儿甲状腺癌的简介
放射性131I治疗主要适用于小儿甲状腺癌伴有远处转移者。治疗前需先行甲状腺全切除或近全切除，以增加转移病灶对碘的聚集浓度。另外治疗前还必须行131I全身扫描，在确定转移灶具有摄131I功能之后，方能进行内照射治疗。由于131I可影响小儿的生长发育，且有致癌和诱发白血病的危险，故对小儿不宜广泛使用
治疗小儿神经母细胞瘤的简介
由于NB预后差异大，部分患儿如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据患儿的预后因素，如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。早期患儿无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者，需接受强化疗和手术，直至骨髓移植。
治疗小儿糖原贮积病Ⅱ型的简介
本病迄今无满意治疗方法。由于通常的糖代谢途径正常，饮食控制无效。洋地黄虽可用于心衰，但实际未见有何效应。曾有用白细胞中提取的酶作为替代疗法的报道。Hug等用细菌中提取α-酸性麦芽糖酶制剂治疗发现肝内糖原下降。Rymn等应用含麦芽糖酶的脂质体治疗婴儿型患儿取得良好的效果。有人试用纯化α糖苷酶后，肝
治疗小儿髓母细胞瘤的简介
主要治疗为手术切除加放射治疗和化疗。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的放射治疗。髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑、全脊髓的放射治疗。对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切
治疗小儿睾丸鞘膜积液的简介
初生婴儿在睾丸鞘膜积液常在两岁前自行消失，故不急于进行治疗。若两岁后尚不消失。则行穿刺抽液。多数经抽吸后，不再复发。 如果上述方案不能治愈，就要采取其他治疗方式了。苗医认为，肾不足则气化不利，水湿内停。脾虚肝郁则经脉瘀堵，水湿下注聚结于前阴，三脏衰弱则成此病。而外伤、感染易血瘀络阻，水湿不行，
治疗小儿赖特综合征的简介
急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂。
治疗小儿原发性肺结核的简介
我国结防规划采用的是直接观察下的短程督导化疗.服药方法是隔日服药.短程督导化疗分为两个阶段：强化期和继续期。强化期为杀菌阶段，即在治疗开始时的2-3个月，联合应用4-5种抗结核药,以便在短时间内尽快杀灭大量繁殖活跃的敏感菌,减少耐药菌的产生.继续期为巩固治疗阶段，即在强化期之后的4-6个月内，继
治疗小儿卡肺囊虫肺炎的简介
主要为病原治疗。首选药物为甲氧苄啶（甲氧苄氨嘧啶）加磺胺甲恶唑（磺胺甲基异恶唑），其疗效与喷他脒（戊烷脒）相仿，但不良反应及副作用较少见，表现为皮肤过敏与胃肠道反应。亦有主张用磺胺甲恶唑（SMZ） 2周后减为半量，再用2周后再减为1/4量，连用2个月，有效率达75%。在应用免疫抑制药的高危患儿中
药物治疗小儿醛固酮过多症的简介
由肾上腺两侧增生引起者，一般不采用手术而以药物治疗为主要手段。目前常用的药物有以下几类。 （1）螺内酯（安体舒通） 为最常用的药物之一，属于类固醇类化合物，主要作用是在远曲小管与醛固酮竞争结合性受体，而达到拮抗醛固酮的作用。此外，尚有轻度的类固醇合成酶抑制作用。主要副作用为高血钾、低血钠、消化
治疗小儿急性阑尾炎的简介
各种类型的急性阑尾炎均应早期手术治疗，有下列情况可试行保守治疗：①发病超过三天，病情比较稳定，局部有炎性包块，有阑尾脓肿形成者，炎症消退后3个月再行阑尾切除术。②腹膜炎有局限趋势，下腹部压痛及右下腹炎性浸润已有减轻者。在治疗的过程中，如体温升高，包块渐大，腹部压痛加重，白细胞明显升高，则应考虑行
治疗小儿渗出性多形性红斑的简介
治疗的原则是对症处理和预防继发感染。加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证液量及热量。 1.应去除可疑病因，如控制感染、停用可疑致敏药物、禁食易致敏食物 进行对症治疗以减轻症状和缩短病程，常用抗组胺药物、钙剂、维生素和皮质类固醇。对重症型应使用大剂量激素静脉
血清免疫球蛋白测定的相关疾病
POEMS综合征，登革热，小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病，小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，病毒性肝炎，白细胞减少症和粒细胞缺乏症，黄瘤，神经白塞病
治疗多发性羧化酶缺乏症的简介
治疗方式为口服生物素，通常每日给予10mg即足够消除与预防此病的所有临床表现，但视神经与听神经功能则未必能完全治愈。痉挛性下身轻瘫一旦发生则难以改善。
血清免疫球蛋白M(IgM)的临床意义
（1）升高巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎、硬皮病、急慢性肝病（病毒性肝炎、胆汁性肝硬化、隐匿性肝硬化、恶性肿瘤、传染性单核细胞增多症、梅毒、黑热病、锥虫病、伤寒、弓形体病、乙型脑炎、单核细胞性白血病、霍奇金病等。脐带血IgM升高革兰阴性杆菌感染、梅毒、风疹、巨细胞病毒感染
小儿葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症的简介
为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）显著缺乏所致的一组遗传性溶血性疾病，部分病例食用蚕豆后发病，俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一，呈南高北低的分布特点，患病率为0.2%～44.8%。主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省高发。G-6-
治疗小儿泌尿系统感染的简介
本病治疗关键在于积极控制感染、防止复发、去除诱因、纠正先天或后天尿路结构异常，防止肾功能损害。 1.一般治疗 急性感染时应卧床休息，多饮水，勤排尿，减少细菌在膀胱内停留时间。女孩应注意外阴部清洁。 2.抗菌疗法 应早期积极应用抗菌物治疗。药物选择一般根据： （1）感染部位对肾盂肾炎应选