简述特发性炎性肌病的临床表现

主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴暗紫红皮疹、暴露部位弥漫性红疹、光过敏、甲周红斑、皮肤血管炎以及双手外侧掌面皮肤出现角化、皲裂、粗糙、脱屑等皮疹。 1. 急性和亚急性特发性炎性肌病 病情在6个月以内达高峰,临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状,组织病理学改变表现为大量炎症细胞浸润和严重肌纤维坏死。 2. 慢性特发性炎性肌病 起病隐匿,进展缓慢,病情在6个月以后仍持续进展,临床以肢体无力为主,肌肉疼痛不明显。组织病理学改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量慢性型或严重的(慢性活动型)肌纤维坏死和再生。......阅读全文

简述特发性炎性肌病的临床表现

  主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴

特发性炎性肌病的临床表现

  主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群,表现为步行障碍,举臂抬头困难,严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累,可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴

特发性炎性肌病的病因及临床表现

  病因  确切病因不明,遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关,易感人群感染致病病原体后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。  临床表现  主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和

治疗特发性炎性肌病的简介

  首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大,根据肌肉症状好转,酶谱变化,调整激素用量,用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长,1~2年。重症病例,激素治疗效果不理想患者,为减少激素用量和不良反应,可合并使用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等,以及免疫调节剂,如转移因子、胸腺肽、

特发性炎性肌病有哪些检查

  1. 实验室检查  (1)红细胞沉降率(血沉)增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多,少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。  (2)疾病早期,肌酶谱尚未改变前,尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高,肌酐量降低,尿肌酐排出减少。急性患者

关于特发性炎性肌病的基本介绍

  特发性炎性肌病又称多发性肌炎/皮肌炎、多发性肌炎和皮肌炎、多发性肌炎-皮肌炎。本病可于任何年龄发病,女性较男性多见,患病率之比约2:1。多见亚急性或慢性起病,在数周、数月至数年内隐袭起病,逐渐进展,少数急性起病,可几天内发生严重肌无力。

关于特发性炎性肌病的病因分析

  确切病因不明,遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关,易感人群感染致病病原体后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。

关于特发性炎性肌病的检查介绍

  1. 实验室检查  (1)红细胞沉降率(血沉)增快。可有轻度贫血和白细胞计数增多,少数有嗜酸性粒细胞增多。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。  (2)疾病早期,肌酶谱尚未改变前,尿肌酸排出即可增加。血肌酸增高,肌酐量降低,尿肌酐排出减少。急性患者

简述恶性肿瘤相关炎性肌病的临床表现

  1.患者可先有恶性肿瘤,以后出现炎性肌病,也有的患者在出现炎性肌病若干年后发生恶性肿瘤,偶见两种病变在1年内同时发生并有平行的病程。  2.临床主要表现为对称性肌无力,骨盆带及肩胛带肌群最易受累,下蹲、起立和双臂上举困难。颈部肌肉和咽喉肌受累时,可出现抬头无力、吞咽困难,声音嘶哑和构音困难。可伴

简述特发性炎症性肌病的治疗原则

  临床治疗的主要目的是抑制炎症,改善肌肉力量,防止肌肉和其他器官的的慢性损伤。在IIM中,包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗通常无效,只对静脉注射免疫球蛋白G有效。  糖皮质激素:糖皮质激素治疗是IIMs的主要一线治疗方法。需要指出的是,有50%的患者可能对激素不反应,这需要对肌病的诊断进行

简述多肌炎的临床表现

  多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎,也累及远端肌,甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、

简述骨化性肌炎的临床表现

  本病常见于儿童或青年。表现为奇特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬。全身肌肉均可累及。根据在临床上的特点可将本病分为Ⅳ期:  1.反应期  肿块增大快,钙化快,消肿快。外伤1~2个月,可达4~10厘米。  2.活跃期  活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。  3.成熟期  成熟期

简述包涵体肌炎的临床表现

  常隐袭性起病,慢性进展,主要表现为无痛性肌无力和肌萎缩,近端或远端肌群均可受累,以股四头肌受累最为多见。患者以单侧或双侧局部肌无力起病,如股四头肌、手指屈肌、腕屈肌或足背屈肌,随后在数月或数年内扩展至其他肌群,拇长屈肌的选择性肌无力最具特征性。约有1/3的患者有面肌无力,眼外肌大多不受累。由于咽

关于特发性炎症性肌病的检查介绍

  实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高,其中以CK最敏感,其升高程度在各类型的IIM中有所不同,这些肌酶可以用于疾病进展的监测,虽然敏感性高,但特异性不强。  影像学检查:肌电图可早期

简述儿童急性良性肌炎的临床表现

  患儿病初均有发热、流涕、鼻塞、阵发性咳嗽等上呼吸道感染症状,或有腹泻,病程3~7天。患儿于夜间睡醒,晨起突然出现肌肉疼痛,肌痛以小腿肌肉为主,双侧多于单侧,大腿肌肉次之,偶可累及颈部、肩胛部及上肢。肌痛多为钝痛,常在运动后出现,休息后可缓解,严重者行走困难或拒绝行走。双小腿肌肉有触痛,但无皮肤感

简述冈上肌肌腱炎的临床表现

  1、以肩峰大结节处为主的疼痛,并可向颈、肩和上肢放射。肩外展时疼痛尤著,因而病人常避免这一动作。  2、肩关节活动受限,活动受限以肩关节外展至60°~120°时,可引起明显疼痛为主要特征,当大于或小于这一范围及肩关节其他活动不受限制,亦无疼痛,这与肱二头肌肌腱炎和肩周炎明显不同。  3、压痛,在

简述血友病性关节炎的临床表现

  1.血友病根据缺乏凝血因子的不同,分为A型,即因子VIII缺乏;B型,即因子IX缺乏;C型,即因子XI缺乏。除关节病变外,在筋膜下、肌肉内、骨膜下及骨内都可出血,出现血友病性囊肿。  2.血友病性关节炎可在整个儿童时期表现为关节内反复出血,重症在开始走路时就见有关节内出血,以膝关节为最多,其次为

简述子宫腺肌病的临床表现

  子宫腺肌病过去多发生于40岁以上的经产妇,但近些年呈逐渐年轻化趋势,这可能与剖宫产、人工流产等手术的增多相关。  1.症状  (1)月经失调(40%~50%)主要表现为经期延长、月经量增多,部分患者还可能出现月经前后点滴出血。这是因为子宫体积增大,子宫腔内膜面积增加以及子宫肌壁间病灶影响子宫肌纤

关于特发性炎症性肌病的鉴别诊断介绍

  特发性炎症性肌病的病理特点是肌组织内炎症细胞浸润,以T淋巴细胞为主,但也可有巨噬细胞、浆细胞,有时嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可以出现。在PM中典型的浸润细胞为CD8T淋巴细胞,聚集于肌纤维周围的肌内膜区,而在DM主要是CD4T淋巴细胞浸润肌束和小血管周围的肌外膜区,肌束周围的萎缩更

概述甲亢性肌病的临床表现

  一.急性甲亢性肌病  发病迅速,病势凶险急剧,常在数周内发展到严重状态,,出现吞咽困难,发音障碍,复视,表情淡漠,可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪;并可致呼吸肌麻痹,危及患者生命,也可同时合并甲状腺危象,临床罕见。  二.慢性甲亢性肌病  慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发

关于特发性炎症性肌病的基本信息介绍

  特发性炎症性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies,IIM)是一组系统性自身免疫性结缔组织病,基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(dermatomyositis,DM)和包涵体肌炎(inclusion body

恶性肿瘤相关炎性肌病的简介

  恶性肿瘤相关炎性肌病(malignant tumor associated inflammatory myopathy)约占所有特发性炎性肌病的10%(6%~60%)。恶性肿瘤患者常并发各种肌病,包括炎性肌病,如多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和免疫介导的坏死性肌病(immune-mediat

简述慢性甲亢性肌病的-诊断方法

  1.具有甲状腺功能亢进的临床表现和血 (三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、 ft4 (游离t4)的增高。多为青中年,肌无力多出现在甲亢症状之后,但也可在甲亢症状之前出现,呈缓慢发展病程。  2.临床表现  ①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力,少数可波及

简述炎症性肌病的发病机制

  PM、DM和IBM患者肌肉病理可见肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用,这些均说明炎性肌病与自身免疫相关,但免疫病理机制不同。  1.T细胞的毒性作用是PM肌纤维损伤的主要途径 PM患者肌纤维主要组织相容性抗原复合体-Ⅰ(MHC-Ⅰ)表达

内分泌性肌病的临床表现

  1.甲状腺性肌病  是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病,包括慢性甲亢性肌病,突眼性眼肌麻痹,甲亢性周期性瘫痪,甲亢性或甲减性重症肌无力,甲减性肌病等。  (1)慢性甲状腺功能亢进性肌病(chronic thyrotoxic myopathy):于19世纪初由Graves和Basedow首先报道,特征

简述浆液性迷路炎的临床表现

  1.眩晕、眼震、恶心、呕吐,眼震为水平、旋转性,眼震方向朝病侧,若朝向健侧,则提示病情加重。瘘管试验可为阳性。浆液性迷路炎经适当治疗,内耳功能可基本恢复正常。  2.耳鸣及听力下降,较重的可有感音神经性聋,但未全聋。听力下降不严重的病例,可有重振、复听等耳蜗病变的表现。  3.可有耳深部疼痛。

简述炎性肠病的饮食禁忌

  炎症性肠病患者肠道不能正常吸收进食的碳水化合物、蛋白质、脂肪、维生素及多种微量元素,加上肠道炎症或服用的药物可能造成食欲不佳,因此炎性肠病常伴随着不同程度的营养不良,甚至影响小孩正常的生长发育。营养支持对炎性肠病症状缓解及促进愈合有重要的作用,因此保持自身良好的营养状态是治疗炎性肠病一个重要的部

多肌炎的临床表现

  多肌炎可以呈急性或隐匿起病。急性感染可为其前驱表现或发病的诱因。成人与儿童症状类似,但儿童发病往往很急,而成人多为隐匿发病。早期症状通常为近端肌无力或皮疹。(在包涵体肌炎,也累及远端肌,甚至比近端肌更重)。肌肉触痛和疼痛症状明显少于肌无力。皮疹、多关节痛、雷诺现象、吞咽困难、肺部疾病及全身不适、

简述炎性肠病性关节炎的发病原因

  缺乏确切的病因,是造成认识IBD发病机制上的差距。医学界认为两病的发病涉及免疫异常,属于自身免疫性疾病,或变态反应及遗传因素有关。感染、神经精神因素等在发病中的地位尚难肯定。

关于特发性炎症性肌病的病因及常见疾病

  可能与感染(如病毒、弓形体等)、遗传因素及免疫功能异常等有关。  PM和DM其发病年龄有两个高峰,10~15岁儿童及45~60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器,如肺、消化系统、骨骼肌、肾脏,乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因,实际上,心力衰竭也是心肌纤维化及