关于IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。患者血清IgG4水平常升高，受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化，以及阻塞性静脉炎。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。 2018年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。......阅读全文
关于IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫
治疗IgG4相关性疾病的简介
以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
关于IgG4相关性疾病的检查介绍
1.实验室检查 可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。 2.影像学检查 可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规
IgG4－相关性疾病病例报告
IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病［1-2］。 该病临床谱非常广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种
IgG4相关性疾病揭秘
IgG4相关性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在，有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。临床表现无特异性，其独特的临床及病理学表现，疑似肿瘤，却不是肿瘤，逐渐得到了国际社会的关注和重视
IgG4相关性疾病病例分析
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）于2011年才统一命名，是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）浆细胞浸润有关的，可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病，如：胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD
IgG4相关性疾病及检验
吉晓菲 郑州大学附属郑州中心医院2018年5月11日，《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布，IgG4相关性疾病名列其中。那么何为IgG4相关性疾病？IgG4相关性疾病相关性疾病为何逐渐得到了国际社会的关注和重视？首先应该知道，根据抗原的性质，人类体内针对抗原的IgG抗体通常呈现不同的亚型倾向性，
简述IgG4相关性疾病的诊断标准
诊断标准： 1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。 2. 血清IgG4>135mg/dL。 3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。 满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑
IgG4相关性疾病的鉴别诊断介绍
IgG4相关性疾病应与淋巴增殖性疾病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎，以及恶性肿瘤等进行鉴别。
累及肩关节的IgG4相关性疾病分析
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官的免疫介导的慢性炎性纤维化疾病，其主要特征包括受累脏器表现类肿瘤样炎性肿块或管腔狭窄、组织内IgG4阳性浆细胞浸润、“席纹状”纤维化、闭塞性静脉炎以及可能出现的血清IgG4水平升高等。IgG4-RD可发生于全身绝大多数器官如胰腺、肾脏、肝脏、肺及
简述IgG4相关性疾病的临床表现
本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结；累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告1
病例1，男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结，质中，颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm，活动，无压痛；腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm，活动度差。双侧腹股沟可扪及
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2
超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变；左眼上直肌增厚，右侧上、下直肌稍增厚；双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结，大者约10mm×7mm，右侧颌下腺探及实性低回声团，大者约14mm×13mm，提示良性病变。双侧颈部II区探及多个肿大淋巴结，大者约9mm×8mm，皮髓质分界欠清，皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块
关于运动性疾病的简介
运动性疾病是由于运动训练或比赛安排不当而出现的疾病或异常，常见的有过度训练、过度紧张、某些心律失常运动性蛋白尿血尿、管型尿、血红蛋白尿、肌红蛋白尿、运动性贫血、运动性高血压、低热、运动员肝脏疼痛综合症及停训综合症等。 过度训练 早期表现为身体机能障碍，晚期除机能紊乱外可有形态学改变。早期临床表
关于食源性疾病的简介
食源性疾病是指通过摄食而进入人体的有毒有害物质（包括生物性病原体）等致病因子所造成的疾病。一般可分为感染性和中毒性，包括常见的食物中毒、肠道传染病、人畜共患传染病、寄生虫病以及化学性有毒有害物质所引起的疾病。 [2] 食源性疾患的发病率居各类疾病总发病率的前列，是当前世界上最突出的卫生问题。
一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊
关于药源性疾病的治疗简介
对于药源性疾病应以预防为主，最大限度地减少其发生率，一旦发生则需要准确诊断及时处理，以保证病人的生命安全。 （一）药源性疾病的诊断药源笥疾病的发生于用药之后，因此用药时间与发病时间的关系对于诊断有重要意义。患者的病史和用药史、临床表现、病理学检查、生化检验等资料是诊断的依据。对凝为药源性疾病的
关于凝血障碍性疾病的简介
分先天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽释放酶原）。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏；肝脏疾病；抗凝药物治疗；DIC；急性原发性纤溶；大
关于细菌性疾病的简介
细菌性疾病由细菌所引起的传染病或感染性疾病。细菌的分类主要有两种，一种是表型分类法，即根据细菌的形态、生化反应和血清反应等表型为主要依据。另一种是用核酸研究进行分类，即通过分析细菌DNA的碱基组成、基因组的大小和DNA的同源性等而进行分类。后一种分类法的科学性很强，使一些细菌重新归属或更换名称。
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的简介
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是指在原发免疫缺陷或原发免疫调节紊乱的疾病基础上发生的淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disease，LPD)。由于原发免疫性疾病(primary immune disorder，PID)的病理和发病机制具有异质性，PID相关的LPD也有
关于肾血管性疾病的简介
肾血管性疾病是一类因血管炎、代谢异常、血栓、栓塞等原因引起的肾脏血管病变。因小血管病多同时累及肾小球毛细血管袢，其临床表现常有尿液改变、高血压及肾功能损害等。
一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析
病例资料患者男，48岁，因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽，夜间明显，量多约5次左右，偶有尿痛，成阵发性钝痛，无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超：盆腔内实性占位肿块；双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水；前列腺增大伴多发钙化灶； 盆腔MRI
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病的简介
甲氨蝶呤相关的淋巴增殖性疾病是指长期应用免疫抑制剂甲氨蝶呤(methotrexate，MTX)的个体(自身免疫性疾病如类风湿关节炎、银屑病和皮肌炎的患者)发生的淋巴组织增殖或淋巴瘤。临床上表现为多种组织类型的淋巴瘤特征，多数病例为EB病毒(EBV)阳性，在停用MTX后部分病例能自发缓解。
“IgG4相关疾病”得到明确
医学无止境，不时会有一些非常疑难的疾病展现在医生面前。难到什么程度？“无名氏”疾病！医生没有办法下诊断，“喊”不出其名字，是因为这个疾病还没有被命名。 “无名氏”疾病终于有名字 2016年2月，医学界最重要的期刊《新英格兰医学杂志》发表了一篇题为“IgG4相关疾病”的文章，使一类非常疑难的
关于Ⅳ型超敏反应性疾病的简介
据认为Ⅳ型超敏反应起重要作用的临床疾病有接触性皮炎，超敏反应性肺炎，同种移植物排斥，细胞内病原体所致肉芽肿病，某些类型药物过敏，甲状腺炎以及狂犬病疫苗接种后发生的脑脊髓炎。上述后两种状况系在动物模型上证实，在人类疾病则是依据甲状腺和脑的炎性渗出物中出现淋巴细胞得到证实的。机体因自身稳定作用被破坏
关于Ⅰ型超敏反应性疾病的简介
与Ⅰ型超敏反应有关的疾病包括特应性疾病、变应性鼻炎、过敏性结膜炎、特应性皮炎和过敏性哮喘（外源性）和一些荨麻疹、胃肠道食物反应和全身性过敏反应、过敏性休克。哮喘的病因虽然还未阐明，其发病率明显增加。近年来已注意到Ⅰ型超敏反应明显的增加与接触胶乳物品的溶于水的蛋白有关。
关于胰腺先天性疾病的简介
胰腺先天性疾病指胚胎发育时期，由于各种原因导致的胰腺位置、形态及功能发生异常改变所引起的胰腺疾病，主要包括环状胰腺、胰腺分离、迷走胰腺等，临床较少见。
关于老年人血栓性疾病的简介
老年人血栓性疾病是一个病症名称。 血液成分在心脏和(或)血管腔内形成的血凝块，称为血栓形成。临床上出现血栓的病理现象，称为血栓性疾病。 类型：根据血栓形成的部位，可分为动脉血栓性疾病(冠心病、缺血性脑血管病及糖尿病等)。与静脉血栓性疾病(肺梗死及深层静脉血栓形成)两类。
关于感染性疾病所致贫血的简介
感染性贫血的发病机制可分以下三种：失血、红细胞生成减少、红细胞破坏增加。 1.失血 胃肠道感染合并出血常见于钩虫病、志贺痢疾杆菌所致菌痢、伤寒、幽门螺旋杆菌等可引起胃和十二指肠溃疡引起出血。细菌感染引起膀胱炎常有血尿。肺内结核分枝杆菌和假单胞菌感染可产生肺空洞引起咯血。感染引起失血临床表现常为
关于泌尿系统梗阻性疾病的简介
泌尿系统梗阻是指肾盂至尿道外口存在各种梗阻性病变引起的肾脏结构和功能损害。泌尿系统梗阻性临床表现在急性梗阻常产生疼痛，症状与梗阻的病因和程度有关。 泌尿系统梗阻性诊断的依据主要是具有尿路梗阻的病因，相应症状及不同程度肾功能障碍。体检有时可扪及增大的肾脏。超声显示肾脏增大，肾盂积水，长期梗阻者肾