IgG4相关性疾病病例报告
IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病［1-2］。 该病临床谱非常广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病，所累及的器官或组 织众多，涉及肝、胆、肺、肾、泪腺、涎腺、淋巴结、纵隔、腹膜 后、甲状腺及前列腺等［3-5］。本文报道 1 例 IgG4相关性疾病 的病例，旨在提高对该病的认识。1 病例资料患者男， 23 岁， 2016 年出现眼干，活动后疲乏，胸闷伴有 双腕、双踝关节酸痛症状，无关节活动受限，自觉发热，肤温 增高，但测体温正常，四肢皮肤散在水疱疹，伴有瘙痒，破裂 后呈暗红色硬结，无咳嗽咳痰，无腹痛。2016 年 12 月至当地 医院就诊，血液学检查结果: 红细胞、血红蛋白偏低，血小板 计数、球蛋白持续增高，骨髓穿刺结果: 骨髓......阅读全文
IgG4－相关性疾病病例报告
IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病［1-2］。 该病临床谱非常广泛，包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2
超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变；左眼上直肌增厚，右侧上、下直肌稍增厚；双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结，大者约10mm×7mm，右侧颌下腺探及实性低回声团，大者约14mm×13mm，提示良性病变。双侧颈部II区探及多个肿大淋巴结，大者约9mm×8mm，皮髓质分界欠清，皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块
超声诊断IgG4相关性疾病病例报告1
病例1，男，35岁。因“反复淋巴结肿大3年余，左眼外凸1年余，腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体：双眼上睑轻度肿大，左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结，质中，颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm，活动，无压痛；腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm，活动度差。双侧腹股沟可扪及
IgG4相关性疾病病例分析
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）于2011年才统一命名，是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4（+）浆细胞浸润有关的，可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病，如：胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD
IgG4相关性Mikulicz病病例报告
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，可以累及胰腺、胆管等消化系统脏器以及泪腺、唾液腺等外分泌腺体。受累及的脏器或者腺体表现为肿大，血清IgG4水平显著提高（>1.35g/L），受累组织病理学表现为IgG4阳性浆细胞大量浸润。IgG4相关性疾病也会合并过敏性疾病，如变应性鼻炎和支气管哮喘
IgG4相关性疾病揭秘
IgG4相关性疾病（IgG4-related-disease,IgG4-RD）是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在，有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。临床表现无特异性，其独特的临床及病理学表现，疑似肿瘤，却不是肿瘤，逐渐得到了国际社会的关注和重视
一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析
患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊
IgG4相关性疾病及检验
吉晓菲 郑州大学附属郑州中心医院2018年5月11日，《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布，IgG4相关性疾病名列其中。那么何为IgG4相关性疾病？IgG4相关性疾病相关性疾病为何逐渐得到了国际社会的关注和重视？首先应该知道，根据抗原的性质，人类体内针对抗原的IgG抗体通常呈现不同的亚型倾向性，
治疗IgG4相关性疾病的简介
以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
关于IgG4相关性疾病的简介
IgG4相关性疾病（IgG4-RD），是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病；胰腺受累的自身免疫性胰腺炎；胆道受累的硬化性胆管炎；腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化，等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫
简述IgG4相关性疾病的诊断标准
诊断标准： 1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。 2. 血清IgG4>135mg/dL。 3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。 满足1、2、3三条者可以确诊；满足1和3两条者为拟诊；满足1和2两条者为可疑
IgG4相关性疾病的鉴别诊断介绍
IgG4相关性疾病应与淋巴增殖性疾病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎，以及恶性肿瘤等进行鉴别。
关于IgG4相关性疾病的检查介绍
1.实验室检查 可见外周血中嗜酸细胞升高，血沉和C-反应蛋白升高，免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。 2.影像学检查 可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变；腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物；硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚，管腔不规
简述IgG4相关性疾病的临床表现
本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等，患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结；累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位，常出现组织或器官内肿物，可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩
累及肩关节的IgG4相关性疾病分析
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官的免疫介导的慢性炎性纤维化疾病，其主要特征包括受累脏器表现类肿瘤样炎性肿块或管腔狭窄、组织内IgG4阳性浆细胞浸润、“席纹状”纤维化、闭塞性静脉炎以及可能出现的血清IgG4水平升高等。IgG4-RD可发生于全身绝大多数器官如胰腺、肾脏、肝脏、肺及
一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析
病例资料患者男，48岁，因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽，夜间明显，量多约5次左右，偶有尿痛，成阵发性钝痛，无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超：盆腔内实性占位肿块；双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水；前列腺增大伴多发钙化灶； 盆腔MRI
IgG4相关疾病累及多系统病例分析1
IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤､肺部受累少见｡IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大｡本文报道1例因“全身散在皮疹”､“咳嗽”､“多发淋巴结增大”就诊的患者,最终确诊为皮肤､肺､淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨
IgG4相关疾病累及多系统病例分析2
2讨论 IgG4-RD是一种可累及多器官的慢性､进行性炎症伴纤维化疾病,常见累及部位为胰腺､泪腺､涎腺和淋巴结等,累及皮肤､肺､淋巴结多器官的报道少见｡最早在2003年KAMISAWA等[1]首次提出IgG4-RD的概念｡IgG4-RD发病隐匿,症状不特异,易误诊,给临床确诊带来极大的困难｡日本学者
两例线粒体相关肾病病例报告
例1，女，14岁。2014年5月7日因“发现蛋白尿1月余”就诊于复旦大学附属儿科医院(我院)，以蛋白尿原因待查收入我院。患儿1个月前因“白头发增多”就诊当地医院，查尿常规蛋白3+，未见全身水肿，无尿频、尿急和尿痛，无肉眼血尿及少尿，SCr 98．1 umol·L-１，BUN 6．1 mmol·L-1
IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎病例分析
1. 病例资料 男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d 前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级
胰腺肿块伴IgG4水平升高病例分析
病例资料患者男，79岁，体检时，腹部超声检查发现一处胰头肿块。患者无其他症状或既往病史。患者血液检查结果包括肿瘤标志物（癌胚抗原，CA19-9，CA125和神经元特异性烯醇化酶）均未发现异常，但发现血清IgG4水平升高（254mg/dL；正常范围，4.8～105mg/dL）。超声检查显示在胰腺头部有
“IgG4相关疾病”得到明确
医学无止境，不时会有一些非常疑难的疾病展现在医生面前。难到什么程度？“无名氏”疾病！医生没有办法下诊断，“喊”不出其名字，是因为这个疾病还没有被命名。 “无名氏”疾病终于有名字 2016年2月，医学界最重要的期刊《新英格兰医学杂志》发表了一篇题为“IgG4相关疾病”的文章，使一类非常疑难的
药物相关性颌骨坏死病例报告
1.病史与检查 患者女，46岁。以“右下后牙龈肿痛3个月”为主诉于2018-08-03来我科就诊。现病史：患者3个月前自觉右下后牙区肿痛，且进行性加重，偶伴有出血及溢脓，并于当地医院抗炎治疗（用药不详），效果不佳。6个月前于外院拔除6，术后拔牙窝一直未愈合。现口腔内疼痛影响进食及睡眠，遂来诊。 既往
一例IgG4相关性眼眶炎性假瘤病例分析
患者，女性，42岁。因“双眼睑肿胀3年”于2012年8月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科。患者主诉：3年前偶然触及左眼上睑肿物，在当地医院就诊被诊断为“过敏”，具体治疗方式不详，治疗后未见明显好转。2年前患者发现有眼上睑也可触及肿物，当地医院仍以“过敏”进行治疗，效果不佳。近来肿物逐渐增大
病例报告
釉珠（enamel pearl）是牙齿发育异常的一种，通常单独发生于磨牙的根分叉处或近釉牙骨质界处，发生率较低。本文报告的病例中，釉珠对称发生于同一患者双侧上颌第一磨牙根分叉部位，实属罕见，具有临床参考价值。 1.病例报告 患者赵某，女，31岁。因“左侧上颌后牙肿痛不适1月余”而就诊于南昌大学附属口
嗜铬细胞瘤手术相关代谢紊乱病例报告
患者女，64岁，因“左腰部不适1个月”于2020年1月7日入院。患者1个月前出现左腰部不适，伴酸胀感，劳累后加重，近1周来左腰部不适感加重。行腹部CT示腹膜后肿物。 既往冠心病史4年，口服单硝酸异山梨酯、美托洛尔、硝苯地平等药物，否认高血压、糖尿病史。入院后实验室检查血尿儿茶酚胺、肾上腺素、去甲肾上
IgG4血清学检测
IgG4相关疾病是近年来认识的一种新型自身免疫病，以血清IgG4水平显著增高、受累组织纤维化、血栓闭塞性脉管炎、IgG4 阳性浆细胞浸润为主要特点，可累及全身多个器官或组织。该病临床谱广泛，包括米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化、自身免疫性胆管炎、间质性肺炎、眶周炎性假瘤等。IgG4相关疾病
米库利兹病临床分析
米库利兹病（Mikulicz disease，MD）是属于IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）的一种罕见病，临床较为少见。现报道我院收治的MD患者2例如下。 1.病例报告 病例1患者，女，51岁，6个月前左侧下颌下区发现一“花生米粒”大小肿块，无明显自觉症状
鼻腔肿瘤相关低磷骨性软化症病例报告
近年来，肿瘤相关性骨软化症报告逐渐增多，由于诱发的肿瘤可发生于体表、内脏或骨骼系统中，因此部分患者需要通过特殊检查设备如奥曲肽显像才能发现。我科近期诊断1例发生于鼻腔肿瘤相关的低磷性骨软化症，经手术后效果良好，现报告如下。病例摘要患者男性，46岁，主诉:周身疼痛、身高缩短3年。现病史:患者3年前开始
自身免疫性疾病病例分析
皮肌炎是一种特发性自身免疫结缔组织病，其特征是近端肌肉无力和皮疹。与一般人群相比，皮肌炎发生恶性肿瘤风险高6倍，特别是在诊断后的前2年。皮肤表现的恶化或复发可能反映潜在的恶性肿瘤。 案例简介 一名56岁妇女，无相关病史，没有服用任何药物，因面部红斑和瘙痒性皮疹而就诊，最初诊断为接触性皮炎，并接受局部