累及肩关节的IgG4相关性疾病分析

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官的免疫介导的慢性炎性纤维化疾病,其主要特征包括受累脏器表现类肿瘤样炎性肿块或管腔狭窄、组织内IgG4阳性浆细胞浸润、“席纹状”纤维化、闭塞性静脉炎以及可能出现的血清IgG4水平升高等。IgG4-RD可发生于全身绝大多数器官如胰腺、肾脏、肝脏、肺及其间质、甲状腺、唾液腺、头颈部、淋巴结甚至脑垂体等,在不同器官有不同临床症状,之前该病常因为不同的症状而被误认为其它类疾病。Kamisawa等最早于2003年在自身免疫性胰腺炎(AIP)的基础上首次提出IgG4-RD的系统性疾病概念,此后,IgG4-RD作为整体的疾病概念得到更广泛发现和更深入的研究。IgG4-RD极少累及骨,国内仅有1例耳部IgG4-RD病变累及颞骨的报道,国外也仅有少数几例IgG4-RD侵犯颞骨和骨髓的报道。我科确诊1例罕见的以左肱骨近端为发病部位的IgG4-RD,现报道如下。临床资料患者,男,63岁,无明显诱因出......阅读全文

累及肩关节的IgG4相关性疾病分析

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官的免疫介导的慢性炎性纤维化疾病,其主要特征包括受累脏器表现类肿瘤样炎性肿块或管腔狭窄、组织内IgG4阳性浆细胞浸润、“席纹状”纤维化、闭塞性静脉炎以及可能出现的血清IgG4水平升高等。IgG4-RD可发生于全身绝大多数器官如胰腺、肾脏、肝脏、肺及

IgG4相关疾病累及多系统病例分析1

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种可累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其中皮肤、肺部受累少见。IgG4-RD患病率低,临床表现无特异性,临床确诊难度较大。本文报道1例因“全身散在皮疹”、“咳嗽”、“多发淋巴结增大”就诊的患者,最终确诊为皮肤、肺、淋巴结等多器官受累的IgG4-RD,旨

IgG4相关疾病累及多系统病例分析2

2讨论 IgG4-RD是一种可累及多器官的慢性、进行性炎症伴纤维化疾病,常见累及部位为胰腺、泪腺、涎腺和淋巴结等,累及皮肤、肺、淋巴结多器官的报道少见。最早在2003年KAMISAWA等[1]首次提出IgG4-RD的概念。IgG4-RD发病隐匿,症状不特异,易误诊,给临床确诊带来极大的困难。日本学者

IgG4相关性疾病病例分析

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)于2011年才统一命名,是一种原因未明的自身免疫性疾病。它是以多克隆IgG4(+)浆细胞浸润有关的,可以在多个器官或组织发生的慢性、进行性自身免疫系统性疾病,如:胰腺、胆管等消化系统、唾液腺、泪腺等腺体等。因IgG4-RD

IgG4-相关性疾病病例报告

IgG4相关性疾病( IgG4 related disease) 是一种由 IgG4介 导、累及多器官或组织并伴随血清 IgG4水平升高、组织 IgG4 阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病[1-2]。 该病临床谱非常广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、 间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种

IgG4相关性疾病揭秘

IgG4相关性疾病(IgG4-related-disease,IgG4-RD)是新认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病。像谜一样一直存在,有很多问题期待解决。IgG4-RD病因未明。发病机制尚不清楚。临床表现无特异性,其独特的临床及病理学表现,疑似肿瘤,却不是肿瘤,逐渐得到了国际社会的关注和重视

IgG4相关性疾病及检验

吉晓菲  郑州大学附属郑州中心医院2018年5月11日,《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布,IgG4相关性疾病名列其中。那么何为IgG4相关性疾病?IgG4相关性疾病相关性疾病为何逐渐得到了国际社会的关注和重视?首先应该知道,根据抗原的性质,人类体内针对抗原的IgG抗体通常呈现不同的亚型倾向性,

治疗IgG4相关性疾病的简介

  以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物,可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量,症状严重者可以加大剂量,病情控制后逐渐减量,以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。

关于IgG4相关性疾病的简介

  IgG4相关性疾病(IgG4-RD),是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称,如唾液腺受累的Mikulicz病;胰腺受累的自身免疫性胰腺炎;胆道受累的硬化性胆管炎;腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化,等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫

简述IgG4相关性疾病的诊断标准

  诊断标准:  1. 一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。  2. 血清IgG4>135mg/dL。  3. 受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%,且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。  满足1、2、3三条者可以确诊;满足1和3两条者为拟诊;满足1和2两条者为可疑

IgG4相关性疾病的鉴别诊断介绍

  IgG4相关性疾病应与淋巴增殖性疾病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、结节病、炎性肌纤维母细胞瘤、木村病、慢性感染、肿瘤、ANCA相关性血管炎,以及恶性肿瘤等进行鉴别。

关于IgG4相关性疾病的检查介绍

  1.实验室检查  可见外周血中嗜酸细胞升高,血沉和C-反应蛋白升高,免疫球蛋白尤其是IgG4亚型可显著升高。  2.影像学检查  可以显示不同组织器官受累的表现和特征。自身免疫性胰腺炎典型表现为胰腺弥漫肿大呈腊肠样改变;腹膜后纤维化为包绕动脉的软组织肿物;硬化性胆管炎为肝外胆道管壁增厚,管腔不规

一例IgG4相关眼眶硬化性疾病病例分析

患者,女,67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年,加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀,眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物,并渐进性增大伴双眼干涩感,无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状;发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕,无咳痰、发热、周身不适等,未曾就诊。既往肾囊

简述IgG4相关性疾病的临床表现

  本病常可累及胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等,患者的临床症状依受累脏器的不同而异。累及泪腺和涎腺时出现腺体肿大、硬结;累及眶周出现炎性假瘤及眼外肌增厚表现。病变累及其他部位,常出现组织或器官内肿物,可造成局部阻塞、压迫症状或器官萎缩

超声诊断IgG4相关性疾病病例报告1

病例1,男,35岁。因“反复淋巴结肿大3年余,左眼外凸1年余,腮腺肿大1月余”于2016年3月3日入院。查体:双眼上睑轻度肿大,左侧颈部及双侧腋下扪及多个肿大淋巴结,质中,颈部最大者约1.5 cm×1.5 cm,活动,无压痛;腋下淋巴结最大约1.3 cm×0.9 cm,活动度差。双侧腹股沟可扪及

超声诊断IgG4相关性疾病病例报告2

超声示双侧泪腺稍肿大呈弥漫性不均匀性改变;左眼上直肌增厚,右侧上、下直肌稍增厚;双侧腮腺内探及多个肿大淋巴结,大者约10mm×7mm,右侧颌下腺探及实性低回声团,大者约14mm×13mm,提示良性病变。双侧颈部II区探及多个肿大淋巴结,大者约9mm×8mm,皮髓质分界欠清,皮质稍增厚。胰头肿大呈肿块

一例误诊为盆腔恶性肿瘤的IgG4相关性疾病病例分析

 病例资料患者男,48岁,因“尿频、尿不尽1个月”于2015年1月14日入院。1个月前出现尿频、尿不尽,夜间明显,量多约5次左右,偶有尿痛,成阵发性钝痛,无血尿、脓尿、畏寒、发热。 患者于当地医院行泌尿系B超:盆腔内实性占位肿块;双侧输尿管上段扩张并双肾轻度积水;前列腺增大伴多发钙化灶; 盆腔MRI

IgG4相关性Mikulicz病病例报告

IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性自身免疫性疾病,可以累及胰腺、胆管等消化系统脏器以及泪腺、唾液腺等外分泌腺体。受累及的脏器或者腺体表现为肿大,血清IgG4水平显著提高(>1.35g/L),受累组织病理学表现为IgG4阳性浆细胞大量浸润。IgG4相关性疾病也会合并过敏性疾病,如变应性鼻炎和支气管哮喘

治疗肩关节周围炎的相关介绍

  目前,对肩关节周围炎主要是保守治疗。口服消炎镇痛药,物理治疗,痛点局部封闭,按摩推拿、自我按摩等综合疗法。同时进行关节功能练习,包括主动与被动外展、旋转、伸屈及环转运动。当肩痛明显减轻而关节仍然僵硬时,可在全麻下手法松解,以恢复关节活动范围。  肩关节周围炎的自我按摩的步骤及方法为:  1、用健

分析肩关节周围炎的病因

  1、肩关节周围炎的肩部原因:  (1)本病大多发生在40岁以上中老年人,软组织退行病变,对各种外力的承受能力减弱;  (2)长期过度活动,姿势不良等所产生的慢性致伤力;  (3)上肢外伤后肩部固定过久,肩周组织继发萎缩、粘连。  (4)肩部急性挫伤、牵拉伤后因治疗不当等。  2、肩关节周围炎的肩

IgG4血清学检测

IgG4相关疾病是近年来认识的一种新型自身免疫病,以血清IgG4水平显著增高、受累组织纤维化、血栓闭塞性脉管炎、IgG4 阳性浆细胞浸润为主要特点,可累及全身多个器官或组织。该病临床谱广泛,包括米库利兹病、自身免疫性胰腺炎、腹膜后纤维化、自身免疫性胆管炎、间质性肺炎、眶周炎性假瘤等。IgG4相关疾病

“IgG4相关疾病”得到明确

医学无止境,不时会有一些非常疑难的疾病展现在医生面前。难到什么程度?“无名氏”疾病!医生没有办法下诊断,“喊”不出其名字,是因为这个疾病还没有被命名。   “无名氏”疾病终于有名字    2016年2月,医学界最重要的期刊《新英格兰医学杂志》发表了一篇题为“IgG4相关疾病”的文章,使一类非常疑难的

食管异物穿孔累及心包病例分析

1.一般资料 患者:男,58岁,剑突下疼痛、胸闷、呼吸困难半天入院;无发热、咳嗽,无吞咽困难、呕吐、便血,无异物吞入病史。患者血压平稳。胸部CT平扫示食管下段前壁内见条状高密度金属影,一端位于食管腔内,另一端位于心包内,未达心肌,心包内见弧形稍低密度影,CT值约42Hu;增强后左心房未见明确造影剂外

一例IgG4相关性眼眶炎性假瘤病例分析

患者,女性,42岁。因“双眼睑肿胀3年”于2012年8月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院眼肿瘤科。患者主诉:3年前偶然触及左眼上睑肿物,在当地医院就诊被诊断为“过敏”,具体治疗方式不详,治疗后未见明显好转。2年前患者发现有眼上睑也可触及肿物,当地医院仍以“过敏”进行治疗,效果不佳。近来肿物逐渐增大

血清免疫球蛋白IgG4的认识

IgG4相关疾病的认识IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一组2010年首次命名的系统性炎症纤维化疾病,已受到国内外学者的广泛关注,是一组原因不明的慢性进行性自身免疫性疾病。其受累器官广泛,几乎可累及全身各个器官,多器官同时或相继受累,也可只累及某一器官,可

累及脊柱的Rosai-Dorfman病病例分析2

讨论目前认为RDD的发病机制可能为:病原体感染致病,病毒(如EB、HHV-6、HHV-8)或微生物(如克雷伯菌)感染,遗传易感性或机体细胞免疫功能障碍缺陷,部分患者伴有低白蛋白血症、高丙种球蛋白血症、恶性组织细胞肿瘤、自身免疫性疾病如溶血性贫血、自身免疫性淋巴组织增生、类风湿关节炎,因此推断可能同免

累及脊柱的Rosai-Dorfman病病例分析1

Rosai-Dorfman病(RDD)又称伴巨大淋巴结病性窦组织细胞增生症,1961年由Lennert首先报道,1969年Rosai和Dorfman对该病进行了详细描述,并将其正式命名。本病是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病,患者通常表现为颈部无痛性巨大淋巴结肿大、发热及炎症性指标上升;好发部

振动筛技术积累及理论分析

我们民族振动筛的优势并不明显,在国际市场竞争中显着的,所以这是一些振动筛的原因仍然依赖出口来自国外,这带来了一些问题,在某些方面可谓如组件的艰难多变的,复杂的维护,使用效率低,有限的工作效率,这将带来更逆境开发公司。近年来,随着越来越多的增加和深化,国内矿石开采程度,工作效率上的重要一步,在生产线的

IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎病例分析

1. 病例资料 男,53岁,因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前,头颅MRI示双额颞硬膜下血肿(图1A、1B),MRV示矢状窦闭塞(图1C),保守治疗好转出院,之后反复出现癫痫发作,双下肢活动障碍。10 d 前,双下肢活动障碍加剧,不能站立。体格检查:双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力3级

累及鼻中隔的RosaiDorfman病病例分析

病例报告例1,患者,女,41岁,因“发现鼻背肿物4个月,加重伴鼻塞2个月”就诊于我院。入院前4个月,患者无明显诱因出现鼻背部红色肿物,约黄豆大小,曾在当地医院皮肤科就诊,外用药物(具体不详)治疗后症状无缓解。入院前2个月,患者鼻背肿物逐渐增大,伴外鼻肿胀。当地医院鼻窦CT检查示:鼻梁肿胀,鼻部皮下至