薄基膜肾病的本病诊断要点
1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄,据报道最小者1岁,最大年龄为86岁。 2.症状 多数患者无症状,或偶尔发现镜下血尿,无或有轻度蛋白尿,血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现,罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查 血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数,尿素氮、肌酐均正常,患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型。 4.肾脏活检 光镜检查正常或轻度异常,肾小球系膜呈轻度至中度增生,免疫荧光阴性,电镜下只有弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积,这也是本病惟一的或最重要的病理特性。正常基膜宽度为300~400nm而在本病基膜宽度仅为150~225nm,最薄的肾小球基膜为110nm,为正常人的1/3~2/3。根据以上要点薄基膜肾病诊断可成立。......阅读全文
薄基膜肾病的本病诊断要点
1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄,据报道最小者1岁,最大年龄为86岁。 2.症状 多数患者无症状,或偶尔发现镜下血尿,无或有轻度蛋白尿,血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现,罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查 血补
诊断薄基膜肾病的基本介绍
凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史(常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者,肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断,必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,才能作出本病诊断。 如要进一步作
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
预防薄基膜肾病的简介
本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好,以防止缓慢发生肾功能不全。
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合
关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄,又有家族史,无进行性肾功能损害,则称为良性家族性薄基膜肾病,或称家族性良性血尿,还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为: 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
(1)光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 (2)免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似,各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现,也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性,但有些患者是间歇性血尿,这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压,肾功
治疗薄基膜肾病的基本信息介绍
薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予
关于薄基膜肾病的实验室检查介绍
血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数,尿素氮,肌酐均正常。患者临床上可有血尿,尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,呈多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。
简述艾滋病相关性肾病的诊断要点
确诊 AIDS的患者一旦出现大量蛋白尿、短期内出现肾功能迅速减退,需考虑本病,肾活检是确诊的主要手段,如肾脏病理表现为典型的塌陷性局灶节段性肾小球硬化(FSGS),伴有足细胞增生/肥大和足突融合、严重的小管间质炎症以及肾小管微囊扩张即可确诊。本病尚需和其他肾脏疾病相鉴别,如 HIV相关的免疫复合
概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征: 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
跳跃病的诊断要点
1.流行特点在疫区内,本病主要见于1岁以下的羔羊群,年龄较大者多由于耐过传染而获得抵抗力。牛、猪、马和猴均可感染,经常与绵羊接触的人亦可被传染。本病的发生与传播昆虫~~蜱的活动相符,具有明显的季节性和地区性,通常暴发于初夏,中夏时下降,初秋再次上升。 2.临床特征潜伏期6~18天。病羊呈现双相
丹毒病的诊断要点
根据本病起病突然,发烧怕冷,皮肤灼热肿胀变红,如涂丹脂,边缘清楚,不化脓等特点,可以诊断。
Huntington病的诊断要点
1.临床诊断:主要根据:多在中年起病,三大临床特征即舞蹈样动作、精神异常、痴呆,阳性家族史,病情进行性发展。PET和MRI、fMRI检查结果可助诊。 2.基因诊断:现今在西方国家常用PCR方法检测ITl5基因中的CAG重复序列数,作为对HD进行确定诊断的主要根据。全美医学遗传学学会与全美人类遗
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征(Alport综合征)和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外,足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用,同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能,因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于微小病变肾病的诊断要点介绍
1、微小病变肾病的一般治疗 大量蛋白尿期以卧床休息为主,但应保持适度床上及床旁活动以防止深静脉血栓形成。水肿明显者应适当予以低盐饮食(每日摄入钠盐
毛囊角化病的诊断要点
1.多于青壮年发病,呈慢性经过,可有家族史。 2.好发于头皮、面、前胸后背等皮脂分泌较多的部位。 3.皮损为毛囊性角化性丘疹,密集融合成大斑片状,丘疹的顶端为角化物,中心为漏斗型的小凹陷,皮损表面有灰褐色鳞屑痂,随着病情发展可呈疣状。 4.组织病理示基底细胞层上裂隙,有角化不良细胞即圆体和
糖尿病肾病的诊断和鉴别诊断
糖尿病肾病通常是根据UACR增高或eGFR下降、同时排除其他CKD而做出的临床诊断。糖尿病病人临床上出现肾脏损害应考虑糖尿病肾病,家族中有肾脏病者、明显高血压、胰岛素抵抗,GFR明显过高或伴严重高血压者为发生糖尿病肾病的高危因素。微量白蛋白尿是诊断糖尿病肾病的标志。微量白蛋白尿指UAE持续升高2
跳跃病的诊断方法及诊断要点
诊断方法 单凭临床症状、病理变化和流行病学资料很难作出诊断,必须靠实验室诊断才能确诊。 1.标本采集 主要采取病山羊初次发热期的血液,濒死期的脑和脊髓作10%一20%病毒悬液分离标本。采急性发病期和恢复期双份血清做血清学诊断的标本。 2.病毒分离 经鸡胚绒尿膜和卵黄囊接种或乳鼠脑内接种
赫珀特病肾病的诊断
凡遇到有原因不明的腰痛、下肢痛或运动障碍、贫血、蛋白尿或肾功能衰竭而血压不高、反复感染、出血以及病理性骨折等一种或几种表现者,均须考虑本病的可能。 美国西南肿瘤组诊断MM的标准 (1)主要标准:①组织活检为浆细胞瘤。②骨髓浆细胞增多,超过30%。③M蛋白IgG>35g/L(3.5g/dl)或
早期糖尿病肾病的诊断
要求6个月内连续尿检查有2次微量白蛋白排泄率>20μg/min,但20μg/min,这样的尿白蛋白排出量不能诊为早期糖尿病性肾病。但若糖尿病得到有效控制时,尿白蛋白排出量仍是20~200μg/min,则可以认为有早期糖尿病性肾病。
关于Alport综合征的鉴别-诊断介绍
1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎,如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病,多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断,但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时,需首先考虑Alport综合征。 2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同,临床表现较薄基底膜肾
抗肾小球基膜病的简介
抗肾小球基膜病(anti-glomerular basement membrane disease)占全部肾活检病例的0.14%,男女比为6:1,平均起病年龄为26.1±7.6岁。肾小球基膜(glomerular basement membrane,GBM)是肾小球滤过蛋白的主要屏障,不但可作为
骨髓病性贫血的诊断要点
1.有引起骨髓浸润性贫血的原发疾病。 2.一处及多处骨痛骨质破坏及高钙血症相的症状和体征。 3.贫血伴无确切原因可解释的肝脾肿大。 4.幼粒幼红细胞血象。 5.骨髓代偿性活跃或“干抽”,骨髓穿刺或活检找到转移瘤细胞。 6.X线检查示骨质破坏。
纤维瘤病的诊断要点
1.可见于全身各部,大、小不等,表面光滑,或呈现头状,可自由推观。 2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着。 3.据其组织成分与性质,又有软、硬两种特殊类型:软纤维瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹