关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄基膜肾病，或称家族性良性血尿，还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为： 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。......阅读全文
关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄基膜肾病，或称家族性良性血尿，还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为： 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害，分
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近，薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年，肾功能进行性减退，男性病情更重，如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时，提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
（1）光镜检查 通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 （2）免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合
诊断薄基膜肾病的基本介绍
凡临床呈现无症状性血尿（以持续或间断镜下血尿为主）而又有阳性家族史（常染色体显性或隐性遗传）的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。 如要进一步作
关于薄基膜肾病的实验室检查介绍
血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氮，肌酐均正常。患者临床上可有血尿，尿红细胞位相显微镜检查为大小不一，呈多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。
预防薄基膜肾病的简介
本病目前无特殊治疗，避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型，或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好，以防止缓慢发生肾功能不全。
治疗薄基膜肾病的基本信息介绍
薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用；出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗；少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可给予
薄基膜肾病的本病诊断要点
1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄，据报道最小者1岁，最大年龄为86岁。 2.症状 多数患者无症状，或偶尔发现镜下血尿，无或有轻度蛋白尿，血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现，罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查 血补
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功
关于薄基底膜肾病的基本介绍
薄基底膜肾病（thin-basement membrane nephropathy，TBMN）是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病，因其呈家族遗传，预后良好，又称之为良性家族性血尿（benign familial hematuria，BFH）或良性再发性血尿（benign reeurre
关于薄基底膜肾病的病因分析
家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。 良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域，该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍，导致肾小球基底膜成熟不完全
关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
关于先天性儿童肾病的分类介绍
一、儿童肾病的类型之肾畸形 这是由于先天性因素造成的，会给患儿带来终生的缺憾。通常在临床上可以表现为整个泌尿系统包括肾脏发育有问题，所以整个泌尿系统发育畸形这是一大类。一侧肾脏发育不良，比如一侧肾脏肾单位发育不良，梗阻性疾病等等，这都是属于发育的问题。 二、遗传行的肾脏疾病 临床上多数肾病
关于淀粉样变肾病的分类介绍
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种： 1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变 2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变 3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
概述薄基底膜肾病的临床表征
薄基底膜肾病可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，以青中年最为常见。男女比例为1：3~1:2。 该病特征性临床表现为持续性镜下血尿，常于儿童时期发现，部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿，通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不
关于抗肾小球基膜病的预后介绍
本病患者的整体预后差。部分病例临床上可获得暂时缓解，但最终将进展为尿毒症。除肾病综合征为预后不良的征兆外，疾病治疗过程中无缓解，疾病初期即出现肾功能减退、肉眼血尿、高血压等临床表现均提示预后较差。
关于抗肾小球基膜病的检查介绍
1.尿常规 白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。 2.痰液检查 痰中除有红细胞外，可见含“含铁血黄素”的上皮细胞。 3.血清GBM抗体 应用间接免疫荧光法（IIF）、酶联免疫吸附法（ELISA）及免疫印迹法检测及鉴定血清抗GBM抗体。 4. X线胸片 表现为双侧或单侧肺部阴影
关于肾小球基膜的结构与功能介绍
1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的主要部分。 2.肾小球滤过膜主要由三层膜组成：①内层为衬在肾小球毛细血管内壁的内皮细胞，电子显微镜下可见窗孔；②中层为非细胞性基膜，为网状
简述薄基底膜肾病的预后和治疗
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.
关于肾小球基膜的简介
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。 1.肾小球基膜没有细胞，厚240～370nm，电镜下从内至外可分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层。肾小球基膜是控制滤过分子大小的主要部分，也是机械屏障的
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征： 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
关于Alport综合征的鉴别－诊断介绍
1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎，如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病，多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断，但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时，需首先考虑Alport综合征。 2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同，临床表现较薄基底膜肾
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
狼疮性肾病的分类
盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红
关于胶原Ⅲ肾病的检查介绍
1.实验室检查 （1）血生化：血浆白蛋白下降，胆固醇及三酰甘油升高。 （2）尿常规：表现为尿蛋白升高。 2.组织病理学检查 光镜下细胞增生少见，免疫荧光可见免疫球蛋白IgG和IgM局灶节段性沉积，Ⅲ型胶原纤维染色在肾小球毛细血管基底膜内侧及系膜区呈强阳性，而正常肾小球内仅有Ⅳ型胶原，正常