诊断薄基膜肾病的基本介绍
凡临床呈现无症状性血尿（以持续或间断镜下血尿为主）而又有阳性家族史（常染色体显性或隐性遗传）的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。 如要进一步作出良性家族性薄基膜肾病（家族性良性血尿）的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察后发现肾病无进展，肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，方可确立诊断。对诊断为该病的患者须进行定期肾脏病学检查，尤应注意尿蛋白的出现，最好能对家族成员进行尿检查。......阅读全文
诊断薄基膜肾病的基本介绍
凡临床呈现无症状性血尿（以持续或间断镜下血尿为主）而又有阳性家族史（常染色体显性或隐性遗传）的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。 如要进一步作
关于薄基膜肾病的基本介绍
薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜（GBM）弥漫变薄，而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害，分
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近，薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年，肾功能进行性减退，男性病情更重，如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时，提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
治疗薄基膜肾病的基本信息介绍
薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用；出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗；少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可给予
薄基膜肾病的本病诊断要点
1.发生年龄 薄基膜肾病可发生在任何年龄，据报道最小者1岁，最大年龄为86岁。 2.症状 多数患者无症状，或偶尔发现镜下血尿，无或有轻度蛋白尿，血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现，罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。 3.实验室检查 血补
关于薄基膜肾病的分类介绍
如果患者有肾小球基底膜变薄，又有家族史，无进行性肾功能损害，则称为良性家族性薄基膜肾病，或称家族性良性血尿，还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为： 1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。 2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进
预防薄基膜肾病的简介
本病目前无特殊治疗，避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型，或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好，以防止缓慢发生肾功能不全。
关于薄基膜肾病的辅助检查介绍
（1）光镜检查 通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 （2）免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小
关于薄基膜肾病的病因分析
该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合
关于薄基膜肾病的实验室检查介绍
血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氮，肌酐均正常。患者临床上可有血尿，尿红细胞位相显微镜检查为大小不一，呈多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。
简述薄基膜肾病的临床表现
本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功
关于薄基底膜肾病的基本介绍
薄基底膜肾病（thin-basement membrane nephropathy，TBMN）是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病，因其呈家族遗传，预后良好，又称之为良性家族性血尿（benign familial hematuria，BFH）或良性再发性血尿（benign reeurre
概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断
多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛. 薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患
关于肾小球基膜的基本介绍
肾小球基膜是肾小球滤过膜的组成结构之一，是维持肾脏正常滤过功能的主要结构。肾小球基膜结构成分及厚度的改变可影响多种肾脏疾病的发生和发展。
抗肾小球基膜抗体的基本介绍
肾小球基膜(GBM)是一个由多种成分构成的细胞外基质混合体，包括胶原Ⅳ、层粘连蛋白、硫酸类肝素糖胺聚糖等。胶原Ⅳ是基膜的主要成分，构成其骨架结构的网络系统，抗肾小球基膜抗体的抗原决定簇位于胶原Ⅳ羧基端的非胶原球形区NC1中，该抗体与抗原决定簇结合通过促发补体活化和多种趋化因子的释放而导致抗肾小球
诊断胆固醇结晶栓塞性肾病的基本介绍
（1）胆固醇结晶栓塞性肾病好发于有动脉粥样硬化病史的中老年人。 （2）胆固醇结晶栓塞性肾病发病前常有明显诱因，如主动脉或肾动脉的血管外科手术、血管介入治疗、抗凝治疗等。 （3）肾脏损害多为急性或亚急性肾损害，常在诱发事件后数天、数周或数月出现。伴或不伴尿液异常，外周血嗜酸性粒细胞增多及高血压
关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍
一、诊断 典型患者完全符合下列三联征： 1. 肺出血 肺泡基膜IgG呈线样沉积。 2. 急进性肾炎综合征 肾脏大量新月体形成（毛细血管外增生性肾炎），可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 3. 抗体阳性 血清抗GBM抗体阳性。 二、治疗 抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置
关于Alport综合征的鉴别－诊断介绍
1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎，如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病，多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断，但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时，需首先考虑Alport综合征。 2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同，临床表现较薄基底膜肾
关于薄基底膜肾病的病因分析
家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主，部分为常染色体隐性遗传。 良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域，该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍，导致肾小球基底膜成熟不完全
概述薄基底膜肾病的临床表征
薄基底膜肾病可发生于任何年龄，根据已有的报道，最小年龄为1岁，最大年龄为86岁，以青中年最为常见。男女比例为1：3~1:2。 该病特征性临床表现为持续性镜下血尿，常于儿童时期发现，部分表现为间歇性血尿。偶见肉眼血尿，通常与上呼吸道感染或剧烈运动有关u绝大多数患者尿红细胞位相差显微镜检查为大小不
关于肾小球基膜的临床介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
肾小球基膜的临床意义介绍
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
简述肾小球基膜的临床意义
1.肾小球基膜受损参与糖尿病肾病、基膜肾病、遗传性肾病和IgA肾病等疾病的发生和发展。奥尔波特综合征（Alport综合征）和薄基底膜肾病是与肾小球基膜密切相关的遗传性肾病。另外，足细胞在肾小球基膜重塑过程中具有重要作用，同样肾小球基膜结构异常亦能影响足细胞功能，因此与肾小球基膜相关的肾脏疾病或许
囊性肾病诊断介绍
1.多囊肾的鉴别诊断本病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。 2.单纯性肾囊肿的鉴别诊断本病需与多囊肾、肿瘤性肾囊肿、囊性腺瘤或囊性
简述薄基底膜肾病的预后和治疗
本病长期预后好.少数出现进行性肾衰竭的患者往往在肾活检中发现局灶节段性肾小球硬化,可能是同时发生的.对反复肉眼血尿或腰痛的患者,用ACEI类药物可能有益,也许是降低了肾小球内压力.
关于尿酸肾病的基本介绍
由于多发性骨髓瘤病人核酸分解代谢增强，常有高尿酸血症，尤其在并发浆细胞型白血病或化学治疗时，血尿酸增高更明显，但发生急性尿酸肾病者不多见。长期高尿酸血症者，在低氧、低pH状态下肾髓质易使尿酸沉积结晶，在肾小管内形成管型，造成肾内阻塞，使肾小管-间质受到损害。
关于胶原Ⅲ肾病的鉴别诊断介绍
1.指甲-髌骨综合征 为常染色体显性遗传病，发病年龄较小，伴有指甲、髌骨发育不良表现，病理检查显示也是毛细血管基底膜的致密层有胶原纤维沉积，但是以Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型胶原混杂存在。 2.纤维样肾小球病 该病临床表现同本病相似，但是病理表型多样，可表现为膜增生性、膜性或系膜增生性等病理类型。免疫
高血压肾病的临床诊断介绍
高血压肾病必须具备条件为： 1) 为原发性高血压 2) 出现蛋白尿前一般有5年以上持续性高血压（大于150/100mmHg） 3) 持续性蛋白尿，一般为轻到中度，镜检有形成分少 4) 有视网膜动脉硬化或动脉硬化性视网膜病变 5) 排除各种原发性及继发性肾脏疾病 ACEI和ARB是高血
关于狼疮性肾病的基本介绍
狼疮性肾病是指系统性红斑狼疮合并有明显肾脏损害临床表现的一种免疫性疾病。这是目前临床上的常规诊断，主要是从组织学的角度上来看肾脏的结构得出的诊断结果。但是从目前的现行医学诊断来看，狼疮性肾病从细胞学的角度看，应该是狼疮性肾小球毛细血管上皮细胞病。
关于囊性肾病的基本介绍
囊性肾病是指在肾脏出现单个或多个内含液体的良性囊肿性肾脏疾病。自B超和CT应用以来，囊性肾病称为临床上常见的一种肾脏疾病。以单纯性肾囊肿最常见，其次为多囊肾，后者病变广泛可导致肾功能受损。