关于内分泌腺淀粉样变的基本介绍
AL和AA淀粉样变均可引起内分泌腺体的结构损伤和功能障碍，肾上腺淀粉样变致功能减退近年认为并不少见，常伴发于肾淀粉样变，轻者可出现乏力，纳差，色素沉着，低血压宦者可出现阿迪森危象，据报道，一组22例，肾淀粉样变患者（AL12例，AA10例）中，13例患者临床检查和实验室所见或病理证实有肾上腺功能减退，其中2例，死于阿迪森危象，甲状腺淀粉样变患者可有皮肤干燥，纳差，乏力，怕冷，便秘，心动过缓等表现，有的可伴有水肿蛋白尿，睾丸淀粉样变可出现性功能减退的表现。......阅读全文
关于内分泌腺淀粉样变的基本介绍
AL和AA淀粉样变均可引起内分泌腺体的结构损伤和功能障碍，肾上腺淀粉样变致功能减退近年认为并不少见，常伴发于肾淀粉样变，轻者可出现乏力，纳差，色素沉着，低血压宦者可出现阿迪森危象，据报道，一组22例，肾淀粉样变患者（AL12例，AA10例）中，13例患者临床检查和实验室所见或病理证实有肾上腺功能
关于皮肤淀粉样变性的基本介绍
皮肤淀粉样变性又称苔薛样和斑疹形淀粉样变；属淀粉样变性病的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。原发性皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种球蛋白和粘多糖复合物，因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名，但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于消化系统淀粉样变的基本介绍
胃肠道受累在所有类型淀粉样变中均较常见，消化系统任何部位均可发生淀粉样变，包括舌，齿龈，食管，胃肠及肝脏等。 巨舌，齿龈增厚在查体时相当常见，巨舌常常提示原发性（AL）淀粉样变，发生率约10%，可以是其首发表现，巨舌可影响吞咽和呼吸，严重时偶可导致严重的阻塞性呼吸暂停，需要持续经鼻正压通气或气
关于皮肤淀粉样变的基本信息介绍
50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积，不论临床上有无明显皮损，皮肤病变主要见于面部和躯干部，主要表现有皮肤增厚，肿胀，“蜡样变”，紫癜，斑块，水疱，色素沉着，结节及变硬的丘疹样改变等，有时酷似硬皮病或黏液性水肿；出血性水疱，苔藓样皮损，指甲萎缩，乳房病变，脱发和斑秃等也有报道
关于淀粉样变肾病的基本信息介绍
淀粉样变肾病(renal amyloidosis)是指淀粉样纤维大量沉积于肾脏引起的病变。在17世纪由Boner：首先报道了淀粉样变，近年来由于免疫和分子生物学的进展，对淀粉样变肾病已有比较清楚的认识，该病在住院病人中的发生率约为0．09%～8%。其临床表现主要为肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于肾淀粉样变的基本信息介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的基本介绍
多发内分泌腺病Ⅰ型，又称多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型、Weber综合征，以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤为特征，是常染色体显性遗传疾病，男女发病率相等，80%的患者在50岁以前发病。普通人群中患病率为每10万人中有2～20人发病，从随机选择的尸检病例发现，多发内分泌腺病Ⅰ型型的患病率为0.25%，而
肝淀粉样变性的基本症状介绍
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光)在血管壁及器官、组织细
关于多发性内分泌腺瘤的基本症状介绍
出现甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进为主的临床综合征症候群，其综合征的甲状旁腺功能亢进以细胞增生为主的可分为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡA仅有甲状旁腺功能亢进而无细胞增生的可作为多发性内分泌腺瘤综合征ⅡB。此外，患者尚可伴发有多发性神经瘤、黏膜神经瘤巨结肠症等。Miller等报告12例嗜铬
淀粉样变病的基本信息介绍
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
关于多发性内分泌腺瘤的基本信息介绍
多发性内分泌腺瘤（multiple endocrine neoplasia，MEN）为一组遗传性多种内分泌组织发生肿瘤综合征的总称，有2个或2个以上的内分泌腺体病变。肿瘤可为良性或恶性，可为具功能性（分泌活性激素并造成特征性I临床表现）或无功能性，可同时出现或先后发生，间隔期可长可短，病情可重可
关于淀粉样变肾病的分类介绍
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来源主要有三种： 1. AL蛋白引起者称为原发性淀粉样变 2.AA蛋白引起者称继发性淀粉样变 3.浆细胞病伴发的肾脏淀粉样变性病与浆细胞病相关的淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
关于肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于淀粉样变肾病的病理介绍
肉眼观肾脏体积增大。 1．光镜因淀粉样物沉积，毛细血管基膜增厚，管腔狭窄而闭合，肾小球为大量淀粉样物替代(刚果红染呈阳性)，肾小管萎缩。 2．电镜 由于淀粉样蛋白沉积于肾小球内皮细胞和基膜之间，使内皮层和基膜分开。银标记可显示出钉突样突出于基膜表面，这是由淀粉样变纤维沉积所致。 3．免疫荧
关于淀粉样变性的预后内容介绍
继发性淀粉样变性的预后取决于原发疾病的治疗是否成功，所有类型的肾淀粉样变性预后皆较差，但如加强对症治疗（如治疗肾盂肾炎），患者会保持相对稳定，透析和肾移植会进一步改善预后。和多发性骨髓瘤相关的淀粉样变性预后最差，常在1岁内死亡。局限性淀粉样肿块可被切除不再复发，心肌淀粉样变性是死亡的最常见原因，
关于淀粉样变的诊断程序介绍
（1）组织病理学检查：淀粉样变的确诊依据，主要是组织切片经刚果红染色后在偏光显微镜下观察到，特征性的苹果绿双折光，绝大多数AA和AL患者的皮下脂肪组织有少许淀粉样蛋白沉积，所以组织活检一般首先考虑进行腹部皮下脂肪活检，腹部皮下脂肪活检（细针抽吸或外科手术）简便易行且安全，AL或ATTR淀粉样变的
关于肝淀粉样变性的预防的介绍
1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。 2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。 3.肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能
关于AA淀粉样变的临床特点介绍
AA淀粉样变又称继发性系统性淀粉样变或反应性淀粉样变，是最常见的系统性淀粉样变性，其病因主要有长期感染性（如麻风，骨髓炎，结核）或非感染性（如类风湿关节炎，家族性地中海热）炎症，以及少数肿瘤等。 在发展中国家，AA淀粉样变多发生于未经治疗的长期感染后，以结核，麻风（尤其瘤型麻风）伴发淀粉样变较
关于淀粉样变病的疾病治疗介绍
治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时，治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退，如用烷化剂治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时，用细胞
关于皮肤淀粉样变性的治疗方法介绍
治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这
关于儿童肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 （1）肾脏损害症状蛋白尿、肾小管酸中毒、肾性尿崩症及肾功能不全。 （2）肾外脏器损害症状心功能不全、末梢神经障碍、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌及角膜晶体异常引起的视力障碍等。 （3）实验室检查以肾病综合征表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，怀疑本病。 2.肾活检
关于ATTR淀粉样变的临床特点介绍
ATTR淀粉样变包括大多数家族性淀粉样变和老年性系统性淀粉样变，也是一种系统性疾病，可累及周围和自主神经系统，心脏和胃肠道，与AL淀粉样变十分相似；但与AL淀粉样变不同，肾脏损害罕见为其主要特点。 ATTR淀粉样变可发生于变异（点突变）TTR及正常TTR两种分子结构，变异TTR与大多数（50%
关于皮肤淀粉样变的鉴别诊断介绍
1.原发性皮肤淀粉样变的鉴别诊断 （1）慢性单纯性苔藓：此病基本损害是多角形扁平丘疹，融合形成典型的苔藓样变，表面光滑。此病好发于颈项部、肘关节伸侧以及尾骶部等摩擦部位。主观瘙痒呈阵发性加重。 （2）肥厚性扁平苔藓：为疣状增生和肥厚性斑块，周缘有散在性扁平丘疹，通常呈紫红色或棕红色，愈合后可
关于皮肤淀粉样变的检查诊断介绍
1、皮肤淀粉样变的体格检查： 各类淀粉样变病型特征性的皮肤损害，如苔藓样淀粉样变于小腿和上背部沿皮纹呈念珠状排列的皮疹，斑状淀粉样变可有融合形成网状或波纹状外观的褐色或紫褐色斑疹等。 2、Nomland试验 Nomland试验（刚果红试验）呈阳性。 3、皮肤淀粉样变的组织病理检查： 斑
关于内分泌腺垂体的相关介绍
垂体悬垂于脑的底部，所以也叫做脑垂体或脑下垂体。它呈卵圆形，大小如豌豆，由一短柄与丘脑下部（也叫下丘脑）相连。垂体可以分为腺垂体和神经垂体两部分。腺垂体是腺体组织，而神经垂体是神经组织。 腺垂体分泌生长激素、催乳素等。生长激素直接作用于组织细胞，可以增加细胞的体积和数量，促进人体的生长。 腺
关于内分泌腺性腺的相关介绍
性腺性腺在男性为睾丸、前列腺，女性为卵巢。它们除产生生殖细胞外，还具有内分泌功能。 男性 睾丸在性成熟时开始分泌雄性激素。雄性激素有促进精子生成，促进男性生殖器官发育并维持其正常活动，激发和维持男性第二性征等作用。 前列腺是人体非常少有的、具有内、外双重分泌功能的性分泌腺。作为内分泌腺，前
关于内分泌腺甲状腺的相关介绍
甲状腺主要由许多腺泡组成。腺泡壁是一层上皮细胞，腺泡中央为腺泡腔，内含胶质，腺泡之间有丰富的毛细血管网。 甲状腺分泌甲状腺激素。甲状腺激素是一组含碘的氨基酸，其中包括甲状腺素(简称T4)和三碘甲腺原氨酸(简称T3)。合成甲状腺激素的主要原料是酪氨酸和碘。酪氨酸在人体内可以自行合成，而碘主要由食
关于Aβ2－M淀粉样变的临床特点介绍
Aβ2 M淀粉样变又称为血液透析相关性淀粉样变，主要见于长期接受血液透析的肾衰竭患者，该病最早可在透析后5年出现，在透析后10年的发生率增至20%，15年达30%～50%，80%～100%病人在透析20年出现Aβ2 M淀粉样变；已有报道，接受腹膜透析和未予透析治疗的慢性肾功能衰竭患者也可出现Aβ