维生素A缺乏症所致的角膜溃疡病的简介
维生素A缺乏症所致的角膜溃疡病是小儿疳积续发的一种眼病，起因于脾胃受损，肝热上攻于目。主要 症状是角膜混浊，视物不清，干涩怕光。如不及时调治，重者可引起黑睛破损，导致失明。本病相当于疳积上目。 [诊断依据] 一、眼部干涩，羞明，频频眨目，暗处或入夜视物模糊不清。 二、白睛干燥，少泽，起皱，眦部白睛出现银白色三角斑。 三、黑睛混浊，知觉减退，重者继发凝脂翳及黄液上冲，或软腐溃陷，穿破而成蟹睛。 四、有喂养不当、营养不良或慢性腹泻病史。......阅读全文
维生素A缺乏症可能是导致Ⅱ型糖尿病的元凶
维生素A缺乏的老鼠血糖升高(左上)，胰岛素水平下降(中上)，由于胰腺分泌的胰岛素中β细胞被破坏(右上)。维生素A缺乏的老鼠得到治疗后血糖降低，胰岛素中β细胞水平得到回复。图片中：比起维生素A供给充足的老鼠(左图)，维生素A缺乏的老鼠的胰腺图像(中)有大量的垂死β细胞(绿色)，胰岛素水平降低(红色
维生素A缺乏症可能是导致Ⅱ型糖尿病的元凶
维生素A缺乏的老鼠血糖升高(左上)，胰岛素水平下降(中上)，由于胰腺分泌的胰岛素中β细胞被破坏(右上)。维生素A缺乏的老鼠得到治疗后血糖降低，胰岛素中β细胞水平得到回复。图片中：比起维生素A供给充足的老鼠(左图)，维生素A缺乏的老鼠的胰腺图像(中)有大量的垂死β细胞(绿色)，胰岛素水平降低(红色
角膜移植片感染铜绿假单胞菌病例分析
病例报告患者男性，67岁。患者因左眼眼红眼痛伴视力下降3 d入院，患者3 d 前无明显诱因的情况下出现左眼眼红眼痛伴视力下降，未到医院就诊，自行在家中点氯霉素滴眼液，症状加重明显后入我院治疗，患者4年前曾因外伤行左眼深板层角膜移植，术后视力欠佳，无排斥现象，病情稳定，术后一直使用氟米龙滴眼液。入院检
维生素A糖丸的适应症
用于预防和治疗维生素A缺乏症，如夜盲症、干眼症、角膜软化、皮肤粗糙角化。
维生素A糖丸的适应症及规格
适应症 用于预防和治疗维生素A缺乏症，如夜盲症、干眼症、角膜软化、皮肤粗糙角化。 规格 2500单位
概述营养性皮肤病的临床表现
由于各种营养素在人体内的功能各不相同,因此营养素过多或缺乏损伤的组织器官不尽相同,其引发的症状也不同。 1.水中毒 急性水中毒可有颅内压升高症状如头痛、定向障碍、嗜睡、昏迷等,及心血管系统、呼吸系统功能障碍；慢性水中毒可有软弱无力、皮肤苍白湿润、嗜睡等。 2.脱水 依据脱水程度不同,可有
关于先天性乳糖酶缺乏症的简介
先天性乳糖酶缺乏症（congenital lactase deficiency）也称先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受症，是一种少见的常染色体隐形遗传病，属于双糖酶缺乏症的一种。先天性乳糖酶缺乏症患儿小肠黏膜内乳糖酶活力很低，患儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐，暴发性腹泻，水样大便、多泡、呈酸性
重症先天性粒细胞缺乏症的简介
重症先天性粒细胞缺乏症是一种影响骨髓细胞生成的疾病，造成严重的先天性中性粒细胞减少。其粒细胞的发育停止在早幼粒细胞或中幼粒细胞阶段，故周围血内成熟粒细胞数量减少，通常不伴有其他脏器畸形，为常染色体显性或隐性遗传，60%～80%有中性粒细胞弹力酶基因ELA2等多种突变。 2018年5月11日，该
鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症的简介
鸟氨酸氨甲酰基转移酶（ornithine transcarbamylase，OTC）缺乏症又称高氨血症2型，是一种X连锁遗传代谢病，男女均可发病，男性患者较多，病情严重。本病是先天性尿素循环障碍中最常见的疾病，由于高氨血症导致脑损害及肝损害，个体差异显著。 2018年5月11日，该疾病被列入国
关于多发性羧化酶缺乏症的简介
多发性羧化酶缺乏症，新生儿若患有该疾病时，则无法回收利用体内生物素或再利用羧化酶更新衍生的内生性生物素的能力，造成新生儿体内代谢活动的异常。新生儿缺乏生物素酵素活性会表现不同的症状，婴儿出生时会常常没有症状，造成不易直接从临床观察进行诊断。
全羧化酶合成酶缺乏症的简介
全羧化酶合成酶（holocarboxylase synthetase，HLCS）缺乏症是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，是导致多种羧化酶缺乏症的主要病因之一，引起脂肪酸、糖原异生及氨基酸分解代谢中多环节的代谢障碍，以神经系统和皮肤粘膜损害为主要表现，致死率致残率很高。患儿常于新生儿期或婴儿早期
同基因合子蛋白质C缺乏症的简介
同基因合子蛋白质C缺乏症是一种可能致命的罕见疾病，严重缺乏蛋白质C会导致血栓；在皮肤会出现紫斑或坏疽，容易发生于四肢，也可能出现于臀部、腹部、阴囊及头皮。 蛋白质C为肝脏生合成的醣蛋白，具有抗凝血的功能，在人体血液中循环时，为不具活性的酶原（inactive zymogen）。当蛋白质C在血管
治疗多发性羧化酶缺乏症的简介
治疗方式为口服生物素，通常每日给予10mg即足够消除与预防此病的所有临床表现，但视神经与听神经功能则未必能完全治愈。痉挛性下身轻瘫一旦发生则难以改善。
关于补体缺乏症性补体缺乏（非常少见）的简介
C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的。与感染有关的
诊断多发性羧化酶缺乏症的简介
有机酸分析显示3-hydroxyisovalericacid显著升高，通常3-methylcrotonylglycine与lacticacid也会升高，伴随3-hydroxypropionicacid与3-methylcitricacid微量升高。某些患者因慢性乳酸血症而被确认出来。藉生物素加入
白细胞减少和粒细胞缺乏症的简介
健康成人血液中白细胞计数一般在4～10×109/A升（4000～10000A立方毫米）；健康成人中性粒细胞绝对值（等于白细胞总数×中性粒细胞%）为2．0～7．5×109/升（2000～7500/立方毫米）左右。若血液中白细胞计数持续（多次检查）低于4×109/升（4000/立方毫米）而中性粒细胞
缺乏维生素B12所致的巨幼细胞贫贫血的病因分析
（1）摄入量不足：单纯母乳喂养的婴儿未及时添加辅食者，其乳汁中维生素B12的含量极少，导致婴儿发病。胎儿可以通过胎盘获得维生素B12，如孕妇在妊娠期间缺乏维生素B12。新生儿出生时贮存明显减少。婴儿贮存于肝内的维生素B12，贮存量过低，而摄入量不足，则更易致病。 （2）需要量增加：新生儿、未成
西方世界首个干细胞治疗产品！
意大利凯西制药（Chiesi Farmaceutici）近日宣布，英国国家服务系统（NHS）首例患者接受了干细胞疗法Holoclar治疗。 Holoclar是西方世界首个干细胞治疗产品，于2015年2月获得欧盟批准，用于因（物理或化学因素所致）眼部灼伤导致的中度至重度角膜缘干细胞缺乏症（lim
系统性红斑狼疮所致精神病的简介
1、全身症状：起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等，病情常缓重交替出现，感染，日晒，药物，精神创伤，手术等均可诱发或加重。 2、皮肤和粘膜：皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑，急性期有水肿，色鲜红，略有毛细血管扩张及鳞片状
治疗系统性红斑狼疮所致脊髓病的简介
对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮多采用糖皮质激素治疗如泼尼松（强的松）。但大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因感染导致死亡。 对环磷酰胺治疗有较多争议，但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。血浆置换也有较好的效果。 活动期应积极治疗，使
关于溃疡病急性穿孔的病因分析
1.精神过度紧张或劳累，会增加迷走神经兴奋，使溃疡加重而穿孔。 2.过量饮食使胃内压力增加，促使胃溃疡穿孔。 3.非类固醇抗炎药应用与本症密切相关。 4.免疫抑制剂应用，尤其在器官移植患者中应用激素治疗，会促进穿孔的发生。 5.其他因素包括创伤、大面积烧伤和多器官功能衰竭等。
关于溃疡病急性穿孔的检查介绍
1.实验室检查 可见白细胞计数增加，血清淀粉酶轻度升高。 2.腹腔穿刺或灌洗 抽出含胆汁或食物残渣的液体时，可作出诊断。 3.X线立位腹部平片检查 多数病人膈下可见半月形的游离气体影。 4.B超检查 可在肝前缘与腹壁间的肝前间隙显示气体强回声，其后方常伴有多重反射。坐位检查，通过肝
关于溃疡病急性穿孔的鉴别诊断
1.急性胆囊炎 表现为右上腹绞痛，疼痛向右肩放射，伴畏寒发热。右上腹局部压痛、反跳痛，可触及肿大的胆囊，Murphy征阳性。B超提示胆囊炎或胆囊结石。 2.急性胰腺炎 腹痛多位于上腹部偏左并向背部放射，有一个由轻转重的过程。血清、尿液和腹腔穿刺液淀粉酶明显升高。X线检查膈下无游离气体，CT
消化性溃疡病的胃液分析
正常男性和女性的基础酸排出量(BAO)平均分别为2.5和1.3mmol/h，(0～6mmol/h)，男性和女性十二指肠溃疡病人的BAO平均分别为5.0和3.0mmol/h。当BAO>10mmol/h，常提示胃泌素瘤的可能。五肽胃泌素按6μg/kg注射后，最大酸排出量(MAO)，十二指肠溃疡者常超
手术治疗溃疡病急性穿孔的介绍
(1)单纯穿孔缝合术 适应证：①穿孔时间超出8小时，腹腔内感染及炎症水肿严重，有大量脓性渗出液；②以往无溃疡病史或有溃疡病史未经正规内科治疗，无出血、梗阻并发症；③有其他系统器质性疾病不能耐受急诊溃疡手术。 对于所有的胃十二指肠溃疡穿孔病人，需做活检或术中快速病理检查除外癌变，若为恶性病变，应
维生素B12的功能简介
主要有两个： ①作为甲基转移酶的辅因子，参与蛋氨酸、胸腺嘧啶等的合成，如使甲基四氢叶酸转变为四氢叶酸而将甲基转移给甲基受体（如同型半胱氨酸），使甲基受体成为甲基衍生物（如甲硫氨酸即甲基同型半胱氨酸），反应如图所示。因此维生素B12可促进蛋白质的生物合成，缺乏时影响婴幼儿的生长发育。 ②保护叶
急性型维生素A中毒症的简介
由于患儿对维生素A的敏感性有个体差异，以及肝脏维生素A储存量不同，中毒剂量可有较大的差异。一般维生素A注射300，000IU，可于数天内产生中毒症状。表现为食欲减退、烦躁或嗜睡、呕吐、前囟膨隆、头围增大、颅疑裂开、视乳头水肿等。颅内压增高在急性型常见，似因脑脊液量增多或吸收障碍所致。患儿如无神经
慢性型维生素A中毒症的简介
维生素A用量达每日数万单位，如婴幼儿每日摄入维生素A每公斤体重1500IU，可于数日后产生中毒症状。早期出现烦躁、食欲减退、低热、多汗、脱发、以后有典型的骨痛症状，呈转移性疼痛，可伴有软组织肿胀，有压痛点而无红、热征象，以长骨及四肢骨多见，由于长骨受累骨骺包埋，可导致身材矮小。部分病例有颞部、枕
关于维生素缺乏病的简介
维生素D缺乏病(vitamin D deficiency)是由于日晒少(皮肤经紫外线照射后，可使维生素D前体转变为有效的维生素D)、摄入不足（奶、蛋、肝、鱼等食物）、吸收障碍（小肠疾病）及需要量增加（小儿、孕妇、乳母）等因素，使体内维生素D不足而引起的全身性钙、磷代谢失常和骨骼改变。
预防维生素缺乏病的简介
维生素D缺乏病的预防应从围生期开始，孕妇应有户外活动，多晒太阳，供应丰富的维生素D、钙、磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期7～9个月可每天服维生素D 25μg（1000U）或给维生素D2 2500～5000μg（10万～20万U）一次口服，每天应由膳食中补充1000mg元素钙，不足的需用钙剂补充。新