研究显示匹米替尼治疗腱鞘巨细胞瘤安全有效
“腱鞘巨细胞瘤（TGCT）对患者的影响远不止肿瘤本身的存在，还会影响患者的工作能力、自由活动能力以及日常活动的能力。”近日，北京积水潭医院骨与软组织肿瘤诊疗研究中心主任牛晓辉教授表示。 前不久，一项评估Pimicotinib（匹米替尼）在不可手术成人腱鞘巨细胞瘤（TGCT）患者中有效性和安全性的随机、双盲、安慰剂对照、多中心III期临床研究（MANEUVER研究）显示，每日一次给药的匹米替尼在主要终点客观缓解率（ORR）方面表现出具有统计学意义的改善：经盲态独立评审委员会（BIRC）评估，第25周ORR达54.0%，显著优于安慰剂组的3.2%。此外，该研究在所有次要终点上也均显示出具有统计学和临床意义的改善。 “在MANEUVER研究中，我们观察到了目前系统治疗中最高的客观缓解率，同时在疼痛、僵硬程度和关节活动度等指标上均呈现出统计学的显著改善。这些对TGCT患者及医生来说都非常重要，展示了匹米替尼的治疗潜力，让患者能在......阅读全文
研究显示匹米替尼治疗腱鞘巨细胞瘤安全有效
“腱鞘巨细胞瘤（TGCT）对患者的影响远不止肿瘤本身的存在，还会影响患者的工作能力、自由活动能力以及日常活动的能力。”近日，北京积水潭医院骨与软组织肿瘤诊疗研究中心主任牛晓辉教授表示。 前不久，一项评估Pimicotinib（匹米替尼）在不可手术成人腱鞘巨细胞瘤（TGCT）患者中有效性和安全性
匹米替尼全球商业化合作达成－和誉医药与默克深化合作
近日，上海和誉生物医药科技有限公司（“和誉医药”）宣布，默克已根据双方于2023年12月签订的授权协议，行使匹米替尼(ABSK021)全球商业化选择权，行权费用为8,500万美元。该进展标志着合作的进一步深化，凸显了双方对持续推进匹米替尼的坚定承诺和信心。2023年12月，和誉医药与默克就CSF-1
腱鞘巨细胞瘤病例分析
患者女，31岁。发现左踝部肿物10年，由于未影响正常生活而未予治疗，近半年因肿物迅速生长遂入院治疗。查体：左踝关节后方可扪及一大小约10cm×4cm肿物，跨越跟腱，质韧，无压痛，边界欠清晰，活动度差。 实验室检查：各项指标均未见异常。左踝关节X线示（图1）：左踝关节内后方软组织肿胀、密度增高，未见明
首个腱鞘巨细胞瘤药物！
日本药企第一三共（Daiichi Sankyo）近日宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已受理pexidartinib的新药申请（NDA）并授予了优先审查资格（PRD），该NDA申请批准pexidartinib用于存在严重的发病率或功能限制且不适合手术改善的有症状腱鞘巨细胞瘤（TGCT）成人患者
研究显示Pimicotinib治疗腱鞘巨细胞瘤有效
近日，全球 III 期 MANEUVER 研究的长期随访结果公布。该研究旨在评估由和誉医药研发的试验性药物Pimicotinib（一款集落刺激因子- 1 受体（CSF-1R）抑制剂）治疗腱鞘巨细胞瘤（TGCT）患者的长期疗效。最新分析数据显示，在中位随访 14.3 个月时，根据盲态独立审查委员会（B
中国药企自主研发药物－造福腱鞘巨细胞瘤患者
腱鞘巨细胞瘤是来源于腱鞘组织的一种良性肿瘤，分为局限性和弥漫性，但肿瘤经常会包绕肌腱环形生长，手术切除比较困难。 四川大学华西医院骨科专家周勇16日接受中新网记者采访时指出，虽然腱鞘巨细胞瘤为良性肿瘤，但因为早期症状隐匿，患者就医较晚，往往就医时肿瘤巨大侵袭范围广泛，难以进行彻底切除。该肿
臀大肌弥漫型腱鞘巨细胞瘤病例分析
临床资料患者，男，62岁，因发现左臀部肿物30余年于2017年8月19日入院。入院查体：左臀部较对侧明显膨隆，左臀部下方可见一斜行长约10CM的瘢痕，无红肿及窦道形成，局部皮肤正常，皮温略高，可触及一大小约18CM×30CM×13CM的囊实性肿物，表面质软，无压痛，活动度可，髋关节活动正常。辅助检查
双侧髋关节弥漫性腱鞘巨细胞瘤病例分析
腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）主要发生于手、足部小关节或腱鞘滑膜组织，最好发部位为手，尤其是手指，也可发生于足、踝及膝、腕等部位。本病病因尚不明确，以往认为GCTTS是炎症引起的反应性和修复性增生，近年来的观点倾向于肿瘤性增生。根据病变部位可分为关节内型和关节外型，根据生长方式分为局限性腱鞘巨细胞瘤（L
一例髂骨弥漫性腱鞘巨细胞瘤病例分析
弥漫性腱鞘巨细胞瘤(D-TGCT)起源于腱鞘及滑囊的滑膜细胞，是一种滑膜样单个核细胞破坏样增生，其组织学特性与色素沉着绒毛结节性滑膜炎相同，呈浸润性生长，且复发率较高，易误诊为恶性。D-TGCT病因不明，常见于20～50岁女性患者，主要累及膝、踝、髋等负重关节，也有少数发生于颞下颌关节、脊柱小关节等
右侧颞下颌关节弥漫性腱鞘巨细胞瘤伴软骨样化生病例...
右侧颞下颌关节弥漫性腱鞘巨细胞瘤伴软骨样化生病例分析 弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse giant cell tumor oftendon sheath，D-GCTS）/色素绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synovitis，PVNS）是一种累及关节滑膜、关
一例颞下窝颅底弥漫性腱鞘巨细胞瘤病例分析
弥漫性腱鞘巨细胞瘤（diffuse tenosynovial giant cell tumor，D-TGCT）也称为关节外弥漫性色素性绒毛结节性滑膜炎，表现为近关节区逐渐长大的软组织肿块，可累及或不累及关节，具有侵袭性，复发率高，偶可发生转移。D-TGCT病因尚不清楚，可能发生于关节外的滑膜组织，
舒尼替尼的用途
舒尼替尼主要用于治疗失败或不能耐受的胃肠间质瘤，以及不能手术的晚期肾细胞癌。此外，舒尼替尼还可用于治疗胰腺神经内分泌瘤（不可切除的或转移性高分化进展期的）。 舒尼替尼是一种小分子靶向治疗药物，通过阻断肿瘤新生的血管和杀死肿瘤细胞，抑制肿瘤的生长和增殖。它的使用范围较广，但使用时需要注意可能出现
尼洛替尼胶囊的禁忌
对本品活性物质或任何赋形剂成份过敏者 ；伴有低钾血症、低镁血症或长QT综合征的患者禁用。
阿美替尼优势
3月18日，国家药品监督管理局（NMPA）批准江苏豪森药业集团有限公司（以下简称“豪森药业”）自主研发1类创新药阿美乐®（甲磺酸阿美替尼片）上市，用于“既往经表皮生长因子受体（EGFR）酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗进展，且T790M突变阳性的局部晚期或转移性非小细胞肺癌（NSCLC）成人患者”
尼曼匹克病的简介
尼曼匹克氏病的特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25000。至少有五种类型。
如何储存盐酸罗匹尼罗？
避免高温：将药物存放在不超过25℃的地方，避免暴露在高温环境中，如直射阳光或加热设备附近。 避免潮湿：确保储存区域干燥，避免潮湿的环境，因为湿度可能会影响药物的稳定性和有效性。 保持包装完整：药物应保持在原包装中，并确保包装完好无损，以防止污染。 安全存放：将药物放在儿童和宠物触及不到的地
尼曼匹克病的诊断
1、肝脾肿大。 2、有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。 3、外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。 4、骨髓可找到泡沫细胞。 5、X线肺部呈粟粒样或网状浸润。 6、有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。对原因不明的肝脾肿大患儿，不论是否伴有神经系统症
尼洛替尼胶囊的用法用量
本品的初始治疗应该在对CML患者有治疗经验的医师指导下进行。 对伊马替尼耐药的定义是 ：伊马替尼治疗3个月未能达到完全血液学缓解、治疗6个月未能达到细胞遗传学缓解或治疗12个月未能达到主要细胞遗传学缓解，失去已经获得的完全血液学缓解或细胞遗传学缓解、疾病进展或出现耐药的Bcr-Abl激酶突变。
关于手部良性肿瘤的基本信息介绍
手部良性肿瘤benign tumor of hand，指发生在腕关节以远手范围的良性肿瘤及一些非肿瘤性肿物，其中以后者占主要部分，如腱鞘囊肿、皮脂腺囊肿、表皮样囊肿和黏液囊肿等。还有炎症性肿物亦呈现肿块，需与真正良性肿瘤相鉴别，如结核性掌指骨结核、脓性肉芽肿、异物性肉芽肿等。常见手部真正良性肿瘤
关节镜联合小切口技术切开治疗膝关节内罕见腱鞘巨细...
关节镜联合小切口技术切开治疗膝关节内罕见腱鞘巨细胞瘤病例报告腱鞘巨细胞瘤（GCTTS）好发于手指、足趾及膝关节腱鞘、滑囊和关节滑膜，病因不明，属于一种良性病变，临床少见，尤其是发生于膝关节内的腱鞘巨细胞瘤，由于缺乏特异性症状和体征，易与色素绒毛结节性滑膜炎（PVNS）等疾病相混淆，术前确诊很困难。本
替米沙坦
生产要求应对生产工艺等进行评估以确定形成遗传毒性杂质N,N-二甲基亚硝胺和N,N-二乙基亚硝胺等的可能性。必要时,应采用适宜的分析方法对产品进行分析,以确认N,N-二甲基亚硝胺和N,N二乙基亚硝胺等的含量符合我国药品监管部门相关指导原则或ICHM7指导原则的要求。性状本品为白色或类白色结晶性粉末;无
盐酸替扎尼定
性状本品为类白色至淡黄色结晶性粉末;无臭。本品在水、甲醇和0.1mol/L盐酸溶液中溶解,在乙醇和0.1mol/L氢氧化钠溶液中极微溶解;在三氯甲烷和乙酸乙酯中几乎不溶。鉴别(1)取本品适量,加o.lmol/L盐酸溶液溶解并稀释制成每lml中约含10g的溶液,照紫外可见分光光度法(通则0401)测定
尼曼匹克病的辅助检查
1、血象。血红蛋白正常或具有轻度贫血；脾亢时显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征空泡，约8～10个，具有诊断价值。电镜下这些空泡系充满类脂的溶酶体。血小板数正常，晚期有脾亢和骨髓明显侵犯时间减少。患者白细胞缺乏神经磷脂酶活性。 2、骨髓象。含有典型的尼慢-匹克细胞，常称泡沫细胞，核细胞
盐酸罗匹尼罗片的药理
罗匹尼罗是非麦角碱类多巴胺受体激动剂，体外试验显示对多巴胺受体有高度选择性，对多巴胺D2、D3受体有内在活性，与D3受体的亲和力高于与D2、D4受体的亲和力。与D3受体的高亲和力与治疗帕金森氏病之间的关系不明。 体外试验显示罗匹尼罗对阿片受体有中度选择性。罗匹尼罗及其代谢产物与D1、5-HT1
盐酸罗匹尼罗片的性状
本品为类白色薄膜衣片，除去薄膜衣后显白色至类白色。
尼曼匹克病的鉴别诊断
1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2、Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前
盐酸罗匹尼罗片的成分
化学名称：4-[2-（二正丙基氨基）-乙基]-1， 3-二氢-2H-吲哚-2-酮盐酸盐 分子式：C16H24N2OHCl
尼曼匹克病的发病机理
本病为神经鞘磷脂酶（sphingomyelinase）缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷（phosphocholine）在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质
盐酸罗匹尼罗片的毒理
（1） 急性毒性 大鼠和小鼠口服给予盐酸罗匹尼罗的LD50分别为867和662mg/kg，远远高于临床使用剂量，服药后的临床症状与中枢神经系统多巴胺受体激活的发应一致。其主要代谢物的毒性明显小于盐酸罗匹尼罗的毒性。 （2）长期毒性 进行了大鼠6个月和12个月，恒河猴12个月口服罗匹尼罗的长
尼曼匹克病的病因分析
尼曼-匹克病（NPD）又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。为常染色体隐性遗传,目前至少有五种类型。 本病为神经鞘磷脂酶缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核-巨噬细胞系统内,出现肝、脾肿大,中枢神经系统退行性变。