传统模型vs新发现：大脑也许由两套系统拼成
长期以来，科学家把大脑当作一个单一器官来对待，理由也很直接：它看起来来自同一个发育起点。斯坦福医学院领衔的新研究，正在挑战这个基本假设。按照新的说法，我们称之为「大脑」的这个东西，实际上是由两套系统构成的——它们在数亿年的演化过程中分别出现，最终被组合在同一个颅腔里。数十年来占据主导的模型认为，整个大脑从一个早期的祖细胞群体发育而来。在这种视角下，前脑、中脑与后脑都可以追溯到同一个发育起点。新发现指向的是完全不同的图景。研究者发现，人脑似乎融合了两套古老的神经系统。其中一套产生负责呼吸、心跳控制等基本生存功能的结构。另一套则产生了与语言、数学、抽象思维以及自我反思相关的区域。这项发现还可能解释神经科学中一个长期困扰研究者的问题：为什么某些脑细胞在实验室里如此难以培养。它也可能为研究脑干相关疾病创造新的机会，其中包括脊髓性肌萎缩（SMA）与肌萎缩侧索硬化（ALS，也就是常说的渐冻症）。研究负责人、发育生物学副教授 Kyle Loh......阅读全文
脊髓性肌萎缩症的分类
一、婴儿脊髓性肌萎缩： 1、对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重，手足尚有活动。 2、肌肉松弛：张力极低，当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。 3、肌肉萎缩：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。 4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈
脊髓性肌萎缩症的简介
脊髓性（进行性）肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。 起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，
传统模型－vs－新发现：大脑也许由两套系统拼成
长期以来，科学家把大脑当作一个单一器官来对待，理由也很直接：它看起来来自同一个发育起点。斯坦福医学院领衔的新研究，正在挑战这个基本假设。按照新的说法，我们称之为「大脑」的这个东西，实际上是由两套系统构成的——它们在数亿年的演化过程中分别出现，最终被组合在同一个颅腔里。数十年来占据主导的模型认为，整个
脊髓器官芯片技术——为“渐冻人”点燃希望
前不久，著名物理学家和宇宙学家史蒂芬・霍金的离世，让其与之抗争55年的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），再次受到世人关注。这种俗称“渐冻症”的疾病，为患者及其家庭带来巨大痛苦，它的最新治疗进展究竟如何？日前，美国西达赛奈医疗中心一项最新研究为“渐冻人”带来治疗新希望。 ALS是一种侵犯脊髓
脊髓器官芯片技术——为“渐冻人”点燃希望
前不久，著名物理学家和宇宙学家史蒂芬・霍金的离世，让其与之抗争55年的肌萎缩性脊髓侧索硬化症（ALS），再次受到世人关注。这种俗称“渐冻症”的疾病，为患者及其家庭带来巨大痛苦，它的最新治疗进展究竟如何？日前，美国西达赛奈医疗中心一项最新研究为“渐冻人”带来治疗新希望。 ALS是一种侵犯脊髓
遗传性渐冻症致病基因发现－“渐冻人”或有对症药
日本科研人员发现，人体的一个基因发生异常是导致遗传性肌萎缩侧索硬化症发病的原因，这一发现有助于开发治疗该病的药物。 肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻症”，是一种渐进性、神经退行性疾病。它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。晚期
脊髓性肌萎缩症的临床症状
脊髓性（进行性）肌萎缩是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病。 该病起病隐匿，好发于中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。
脊髓性肌萎缩症的鉴别诊断
1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。 2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。 脊髓性肌萎缩症诊断 根据起病年龄、病情进展速度，肌无力的程度，实验室检
什么是渐冻症
渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。肌萎缩
遗传性渐冻症致病基因发现
日本科研人员发现，人体的一个基因发生异常是导致遗传性肌萎缩侧索硬化症发病的原因，这一发现有助于开发治疗该病的药物。 肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻症”，是一种渐进性、神经退行性疾病。它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。晚期
渐冻症是什么病
近几年渐冻人这个病逐渐被人熟知。下面带大家来看一下渐冻症是什么病？普通人也能得渐冻症。渐冻症是什么病肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨
日发现遗传性渐冻症致病基因
日本科研人员发现，人体的一个基因发生异常是导致遗传性肌萎缩侧索硬化症发病的原因，这一发现有助于开发治疗该病的药物。 肌萎缩侧索硬化症俗称“渐冻症”，是一种渐进性、神经退行性疾病。它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞，造成运动神经元死亡，令大脑无法控制肌肉运动，肌肉也会因缺乏运动而萎缩。晚期病
Cell－stem－cell：神经丝损伤可能是渐冻症的致病源
最新研究发现，神经丝损伤可能是导致渐冻症的根源。以这个早期病理学为靶点研制新型药物，对渐冻症患者可能是一大福音。 华中科技大学同济医院康复科陈红、生殖医学中心钱坤两位教授带领的课题组研究发现，神经丝缠结是渐冻症的早期病理变化，缠结的神经丝会阻碍神经纤维通路，导致神经功能障碍及死亡。论文日前发表
iPS细胞有助治疗“渐冻症”
医学界一直对俗称“渐冻症”的肌萎缩侧索硬化症束手无策。日本京都大学最新研究结果说，利用诱导多功能干细胞（iPS细胞）制作前驱细胞，然后移植给渐冻症实验鼠，能将其寿命延长约10天。 “渐冻症”是运动神经元病的一种，患者逐渐丧失运动机能甚至瘫痪，其中最著名的是英国科学家霍金。这种病被认为与神经胶
“梦之队”照亮“渐冻症”治疗之路
“一个好汉三个帮”，随着科技发展和专业知识日益丰富，突破性科学进展需要一个团队为之努力。但是科学合作并不容易开展，能不能找到合适的人是一个问题，尤其可被理解的是大家都在考虑学术竞争和思想保护。更实际的挑战是如何突破时区地开展会面、交流想法和开展研究。 但是，如果你们是相同观点的支持者，合作可能
渐冻症：“解冻”之路在何方
一位渐冻症患者的妻子，每晚睡前都要做什么？吸痰，拍背，再吸痰，一系列动作已成为她的睡前仪式。“即使血氧仪的数据很漂亮，只要老公觉得不舒服，我都会耐着性子给他整痰，因为他要安全感，我也不要‘万一’。”这是博主“慧子~为爱坚守”的一条视频文案，其账号点赞量已达6.7万。网友的鼓励，却难以缓解慧子夫妇二人
siRNA－有望治疗ALS渐冻症
肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种渐进的神经退行性疾病，俗称渐冻症，患者上下运动神经元皆受累，导致神经元支配的肌肉出现肌无力、肌萎缩、震颤、痉挛等相关临床症状，病程多呈进行性发展，最后常由于呼吸麻痹而死亡。著名物理学家霍金所患的就是肌萎缩侧索硬化症（ALS）。 ALS 大多数病例为散发，病因至今
脊髓性肌萎缩症的鉴别诊断及临床诊断
鉴别诊断 1.胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩，但多有肢体疼痛及感觉障碍，肌萎缩范围局限，无肌束震颤。 2.颈椎脊髓病的外侧型及神经根型颈椎病可有双手肌萎缩，手的精细动作障碍，腱反射减弱，但也常有肢体疼痛、麻木，无肌束震颤。 脊髓性肌萎缩症诊断 根据起病年龄、病情进展速度，肌无力的程
候选新药塞拉维诺渐冻症适应症获批进入临床研究
近日，由中国科学院上海药物研究所研究员柳红团队开发的候选新药塞拉维诺渐冻症适应症，获得国家药品监督管理局颁发的临床试验通知书，同意开展临床试验。渐冻症又名肌萎缩侧索硬化症（ALS），是一种以大脑和脊髓运动神经元进行性缺失为特征的致死性神经退行性疾病。ALS尚无有效治疗方法，目前临床用药主要用于延缓病
人工智能助力新药开发，为这种罕见病打开新思路
随着深度学习等技术进步，人工智能在新药研发中扮演着越发重要的角色。近日，中国学者参与的国际研究团队利用人工智能发现了“渐冻症”的潜在治疗靶点，为该疾病的治疗提供了新思路。 “渐冻症”医学名称为肌萎缩侧索硬化症，是一种神经退行性疾病，会影响大脑和脊髓中的运动神经元，造成运动神经元死亡，令大脑无法控
干细胞疗法治疗“渐冻症”具备安全性
日前，一项对肌萎缩侧索硬化症（ALS）病人进行的Ⅱ期临床试验表明，将人类干细胞移植到病人的脊髓中已经具备安全性，但是其疗效还不确切，需要进一步扩大临床试验样本量验证干细胞疗法治疗ALS的效果。该研究已经发表在6月29日的《神经学》杂志上。 ALS是脑和脊髓运动神经元退化导致的一种神经紊乱疾病，
为渐冻症“解冻”，新希望在哪？
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/2/517545.shtm
渐冻症新药！在华申报上市
7月14日，CDE官网显示，渤健的托夫生注射液（tofersen）上市申请获受理。2023年4月25日，FDA加速批准反义寡核苷酸疗法tofersen上市（商品名：Qalsody ），用于治疗超氧化物歧化酶1（SOD1）突变所致的肌萎缩侧索硬化（ALS）患者。这是首款针对ALS的基因靶向疗法。
渐冻症研究获新进展
肌萎缩侧索硬化症ALS也被称为渐冻症，是一种致命的退行性疾病。Johns Hopkins大学的科学家们发现，除运动神经元之外，还有一类中枢神经系统细胞在ALS中具有基础性的作用，文章于三月三十一日发表在Nature Neuroscience杂志上。这一发现为开发治疗ALS的新药物带来了希
PNAS：阻断渐冻症的传播路径
肌萎缩侧索硬化ALS也称为渐冻症，是一种致命的神经退行性肌病。日前，英属哥伦比亚大学和温哥华海岸卫生研究所的科学家们揭示了这种疾病在细胞之间的传播机制，并且向人们展示ALS的传播可以被阻断。 ALS会对大脑和脊髓中的神经细胞产生影响。在这种疾病中，运动神经元出现进程性的退化和死亡，结果导致
蔡磊：向渐冻症发起冲锋
2024年12月30日，“生命科学破冰奖”揭晓，中美瑞康创始人兼CEO李龙承博士荣获此殊荣。该奖项旨在表彰其在渐冻症（ALS，肌萎缩侧索硬化症）药物研发领域做出的杰出贡献，特别是他在SOD1和FUS两种基因型渐冻症治疗研究中取得的突破性进展，为患者带来了新的希望，具有里程碑式的意义。“生命科学破冰奖
美发现渐冻人症基本病理
美国研究人员16日在《神经元》杂志上发表论文称，他们发现了肌萎缩侧索硬化症（ALS）的基本病理：一种名为TIA1的蛋白突变，会影响蛋白的相变行为，造成控制肌肉的神经元死亡，进而导致ALS。研究人员称，这一发现或将为开发ALS的有效疗法开辟新途径。 ALS俗称“渐冻人症”，是一种运动神经元疾病，
我国开展脊髓性肌萎缩症基因携带筛查研究
在“基因编辑事件”掀起悍然大波的时候，来自全国的4000多妇幼保健专家在郑州举办中国妇幼保健协会第九届年会。 在年会的《出生缺陷防治与分子遗传分会》举办的论坛上，遗传专家积极探讨防控出生缺陷的正确出路和对策，否定基因编辑婴儿的做法，据介绍我国将开展脊髓性肌萎缩症（SMA）基因携带者筛查研究，这项
关于脊髓性肌萎缩的简介
脊髓性肌萎缩（SMA）是常染色体隐性遗传病；其病理改变为脊髓前角细胞变性；临床表现为进行性、对称性、肢体近端为主的弛缓性麻痹和肌萎缩；智力发育正常,不伴感觉障碍；人群发病率1/6000～1/10000。本病基因定位:5q11～5q13。1995年Lefebve分离出两个SMA候选基因,即运动神经
治疗脊髓延髓肌萎缩症的简介
目前临床上仍缺乏有效的治疗方案，以对症治疗为主，主要包括药物治疗、物理治疗、手术治疗和康复治疗。 1.药物治疗 使用抗震颤、抗肌肉痉挛的药物缓解症状。 2.手术治疗 手术治疗男性乳房发育症。 3.康复治疗 可进行恢复肌力的训练。 4.其他治疗 在疾病晚期，可进行鼻饲以及通气支持。