默克脑病药物KuvanIIIb期研究达主要终点
默克(Merck KGaA)4月24日宣布，有关药物Kuvan(沙丙蝶呤二盐酸盐)的一项IIIb期SPARK研究达到了主要终点。 SPARK是一项多中心、开放标签、随机、对照IIIb期研究，在此前测试表明对Kuvan治疗有响应、且年龄小于4岁的苯丙酮尿症(PKU)患者中开展，调查了Kuvan的疗效、安全性和群体药代动力学。该研究根据儿科研究方案开展。研究中，患者随机分配至苯丙氨酸限制饮食或Kuvan(10mg/kg/天)+苯丙氨酸限制饮食治疗26周，研究的主要终点是经过26周治疗后，各组对苯丙氨酸的耐受性。次要终点包括研究期间血液中苯丙氨酸含量的变化，各组随着时间腿饮食苯丙氨酸耐受的变化，以及神经功能、生长参数和安全性评估。Kuvan的长期疗效和安全性将在该项研究中为期3年的延长期内进行评估，在延长期内，所有患者均接受Kuvan和苯丙氨酸限制饮食。 SPARK研究数据表明，将Kuvan添加至苯丙氨酸限制饮食，用于......阅读全文
黄疸肝炎的饮食治疗介绍
（1）保证充足的热量供给，一般每日以8400～10500千焦（2000～2500千卡）比较适宜。过去提倡的肝炎的高热量疗法是不可取的，因为高热量虽能改善临床症状，但最终可致脂肪肝，反而会使病情恶化，故弊大于利。 （2）碳水化合物，一般可占总热能的60～70%。过去采用的高糖饮食也要纠正，因为高
关于慢性肾衰的饮食治疗介绍
1.给予优质低蛋白饮食0.6克/（公斤体重·天）、富含维生素饮食，如鸡蛋、牛奶和瘦肉等优质蛋白质。病人必须摄入足量热卡，一般为30～35千卡/（公斤体重·天）。必要时主食可采用去植物蛋白的麦淀粉。 2.低蛋白饮食加必需氨基酸或α－酮酸治疗，应用α－酮酸治疗时注意复查血钙浓度，高钙血症时慎用。在
治疗鼻炎的饮食建议有哪些？
多喝水：保持足够的水分摄入可以帮助稀释鼻涕，减轻鼻塞的症状。 多吃新鲜蔬菜和水果：新鲜蔬菜和水果富含维生素和抗氧化剂，可以增强免疫力，减少过敏反应的发生。 少吃刺激性食物：辛辣、油腻、烟熏等刺激性食物容易刺激鼻腔黏膜，加重症状。 饮食清淡：饮食应以清淡为主，避免过度饮酒和吸烟。 避免食用
髓过氧化物酶的的治疗方案
髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病，髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，又要
髓过氧化物酶缺乏症的治疗方案概述
髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病，髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，
治疗苯丙酮酸尿症的相关介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
治疗苯丙酮尿症的相关介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1.低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
有关于苯丙酮尿症的治疗介绍
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1、低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸
苯丙酮尿症的治疗方法和药物
诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。1.低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿
关于小儿苯丙酮尿症的治疗原则介绍
PKU是第一种可通过饮食控制治疗的遗传性代谢病。天然食物中均含一定量苯丙氨酸低蛋白饮食将导致营养不良。因此要用低苯丙氨酸饮食治疗，治疗原则如下： （1）早期治疗 一旦确诊应立即治疗开始治疗的年龄越小预后越好，智能发育可接近正常人。 （2）控制苯丙氨酸摄入 苯丙氨酸是一种必需氨基酸，为生长和体
简述细菌性痢疾的饮食治疗
1、在发热、腹痛、腹泻明显时，应禁食，当症状稍有减轻时，可进食清淡、营养丰富、易消化、脂肪少的流质饮食。如藕粉、米汤、果汁、菜汁、禁饮牛奶、豆浆及易产气的饮食，以保证肠道的充分休息，要补充水分和电解质。每日6餐，每餐200毫升～250毫升。2、发热，腹泻症状好转后，可食少渣无刺激性饮食，由少渣、
苯丙酮尿症如何治疗和管理？
苯丙酮尿症是一种遗传性代谢疾病，主要由于苯丙氨酸代谢酶缺乏或功能障碍导致苯丙氨酸在体内积聚，从而引起神经系统和智力发育障碍。治疗和管理苯丙酮尿症的主要目标是降低体内苯丙氨酸水平，预防并减轻神经系统和智力发育障碍。 饮食治疗：苯丙酮尿症患者需要遵循低苯丙氨酸饮食，即限制食物中苯丙氨酸的摄入。通常
默克脑病药物Kuvan－IIIb期研究达主要终点
默克(Merck KGaA)4月24日宣布，有关药物Kuvan(沙丙蝶呤二盐酸盐)的一项IIIb期SPARK研究达到了主要终点。 SPARK是一项多中心、开放标签、随机、对照IIIb期研究，在此前测试表明对Kuvan治疗有响应、且年龄小于4岁的苯丙酮尿症(PKU)患者中开展，调查了Kuva
治疗小儿苯丙酮尿症的方法介绍
病人一经诊断应停止给予天然饮食。对哺乳期病儿在确诊后虽应暂停母乳喂养但切勿断奶，以便在控制血苯丙氨酸浓度后能及时添加。 低苯丙氨酸奶方治疗：病人需给予低苯丙氨酸奶方治疗剂量，按每公斤体重需要的蛋白质计算。血苯丙氨酸一般在治疗后4天左右降至600μmol/L以下，待血浓度降至理想浓度时，可逐渐少
苯丙酮尿症如何治疗？
苯丙酮尿症是一种遗传性代谢性疾病，患者缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸及其代谢产物在体内积聚，对神经系统造成损害。目前，苯丙酮尿症的治疗主要包括以下几个方面： 饮食治疗：患者需要遵循低苯丙氨酸饮食，限制摄入含有苯丙氨酸的食物，如肉类、鱼类、奶制品等。同时，需要补充其他必需氨基酸和营养素，以保证
苯丙氨酸脱氨试验
培养基： DL-苯丙氨酸 2g (L-型1g) 酵母浸膏 3g 氯化钠 5g 磷酸氢二钠 1g 蒸馏水 1000ml 将上述成分溶于蒸馏水，分装，高压灭菌 121℃15min，冷却，备用。 试剂：10％三氯化铁溶液。 方法：将待检菌接种于培养基，35℃孵育过夜，加三氯化铁试剂，
欧洲批准一种治疗罕见病新药上市
总部位于瑞士日内瓦的默克集团的最大子公司默克—雪兰诺日前宣布，欧洲委员会已批准该公司生产的新药Kuvan——可用于治疗苯丙酮尿症(PKU)或高苯丙氨酸血症(HPA)——上市。此前欧洲药物审评局向Kuvan颁发了孤儿药证书。孤儿药是指用于罕见病、但商业价值较小、没有药厂愿意投资开发的药物。在美国或
苯丙氨酸原料药—苯丙氨酸的测定—电位滴定法
方法名称：苯丙氨酸原料药—苯丙氨酸的测定—电位滴定法应用范围：该方法采用滴定法测定苯丙氨酸原料药中苯丙氨酸的含量。该方法适用于苯丙氨酸原料药。方法原理：供试品加无水甲酸溶解后，加入冰醋酸，用高氯酸滴定液进行电位滴定，并将滴定的结果用空白试验校正，根据滴定液使用量，计算苯丙氨酸的含量。试剂：1. 冰醋
苯丙氨酸原料药—苯丙氨酸的测定—电位滴定法
方法名称：苯丙氨酸原料药—苯丙氨酸的测定—电位滴定法应用范围：该方法采用滴定法测定苯丙氨酸原料药中苯丙氨酸的含量。该方法适用于苯丙氨酸原料药。方法原理：供试品加无水甲酸溶解后，加入冰醋酸，用高氯酸滴定液进行电位滴定，并将滴定的结果用空白试验校正，根据滴定液使用量，计算苯丙氨酸的含量。试剂：1. 冰醋
简述饮食治疗小儿慢性胰腺炎的内容
小儿慢性胰腺炎时吸收不良常见，但儿童中的发生率尚不清楚。治疗可用胰酶制剂，需摄入已补充维生素的平衡饮食。饮食治疗的目的是要减轻症状，并改善患儿的全身情况。适当的限制脂肪摄入，可减轻患儿的疼痛和脂肪泻。但在考虑减轻症状的同时，一定要注意对儿童发育提供足够的热量和蛋白。少量多次的饮食方法对有些儿童是
治疗脂溢性皮炎的饮食有哪些建议？
增加Omega-3脂肪酸的摄入：Omega-3脂肪酸具有抗炎作用，可以帮助减轻脂溢性皮炎的症状。富含Omega-3脂肪酸的食物包括鱼类(如鲑鱼、鳕鱼、鲭鱼)、亚麻籽、核桃等。 增加抗氧化剂的摄入：抗氧化剂可以帮助抵抗自由基的损害，减轻炎症。富含抗氧化剂的食物包括蓝莓、草莓、樱桃、西红柿、胡萝卜
苯丙氨酸的光谱性质
羧基吸收峰：1600 ㎝-1 羧酸负离子吸收峰：1720 ㎝-1N-H伸缩吸收峰：2600～3100 ㎝-1
苯丙氨酸的光谱性质
羧基吸收峰：1600 ㎝-1 羧酸负离子吸收峰：1720 ㎝-1 N-H伸缩吸收峰：2600～3100 ㎝-1
苯丙氨酸的光谱性质
羧基吸收峰：1600 ㎝-1 羧酸负离子吸收峰：1720 ㎝-1 N-H伸缩吸收峰：2600～3100 ㎝-1
苯丙氨酸的制备方法
苯丙氨酸可通过微生物发酵、蛋白质水解、以及有机合成的方法制备。合成法制备苯丙氨酸的收率低，通常从天然产物中提取。将脱脂大豆用盐酸水解后，除去酸性氨基酸，用活性炭或脱色树脂吸附苯丙氨酸和酪氨酸。然后，用溶剂将苯丙氨酸溶出、分离。也可采用先把水解液中的苯丙氨酸转变为2,5-二溴苯磺酸盐，然后利用溶解度的
苯丙氨酸的制备方法
苯丙氨酸可通过微生物发酵、蛋白质水解、以及有机合成的方法制备。合成法制备苯丙氨酸的收率低，通常从天然产物中提取。将脱脂大豆用盐酸水解后，除去酸性氨基酸，用活性炭或脱色树脂吸附苯丙氨酸和酪氨酸。然后，用溶剂将苯丙氨酸溶出、分离。也可采用先把水解液中的苯丙氨酸转变为2,5-二溴苯磺酸盐，然后利用溶解度的
关于苯丙氨酸的简介
苯丙氨酸，化学式为C9H11NO2，分子量为165.19，系统命名为2-氨基-3-苯丙酸 ，是α-氨基酸的一种，具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸。 苯丙氨酸常温下为白色结晶或结晶性粉末固体，减压升华，溶于水，难溶于甲醇、乙醇、乙醚。 苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，属芳香族氨基酸。在体
苯丙氨酸的应用介绍
医药L-苯丙氨酸是具有生理活性的芳香族氨基酸，是人体和动物不能靠自身自然合成的必需氨基酸之一，是复配氨基酸输液的重要成份；用于医药，是苯丙氨苄、甲酸溶肉瘤素等氨基酸类抗癌药物的中间体，也是生产肾上腺素、甲状腺素和黑色素的原料；已有研究表明，L-苯丙氨酸可作为抗癌药物的载体将药物分子直接导入癌瘤区，其
苯丙氨酸的制备方法
苯丙氨酸可通过微生物发酵、蛋白质水解、以及有机合成的方法制备。合成法制备苯丙氨酸的收率低，通常从天然产物中提取。将脱脂大豆用盐酸水解后，除去酸性氨基酸，用活性炭或脱色树脂吸附苯丙氨酸和酪氨酸。然后，用溶剂将苯丙氨酸溶出、分离。也可采用先把水解液中的苯丙氨酸转变为2,5-二溴苯磺酸盐，然后利用溶解度的
苯丙氨酸培养基
成分 酵母浸膏 3g DI－苯丙氨酸(或L－苯丙氨酸1g) 2g 磷酸氢二钠 1g 氯化钠 5g 琼脂 12g 蒸馏水 1000mL