研究发现NUDT15基因与白细胞减少症的联系

《自然—遗传学》报告了基因NUDT15与克罗恩氏病患者用常见免疫抑制剂进行治疗时可能伴随的白细胞减少症患病风险之间的联系。这项研究或能帮助医生鉴别出那些对此不良反应具有高风险的病人。 巯基嘌呤诱导产生的白细胞减少症是使用巯基嘌呤类药物治疗时所产生的一种副作用,巯基嘌呤类药物通常用于癌症或炎症性肠病治疗。受此副作用影响的克罗恩氏病患者比例在亚洲人群中超过30%,这个数字远高于欧洲人群的5%左右。 Kyuyoung Song等人对978名有过巯基嘌呤诱导白细胞减少症的克罗恩氏病韩国患者的遗传数据进行了分析。他们发现白细胞减少症和NUDT15基因的变异之间存在一种很强的关联,其中,NUDT15可以编码一种酶,这种酶可分解由于氧化而遭到破坏的特定类型的DNA组成成分。 与白细胞减少症有关的这种NUDT15变异在亚洲人群中很常见,发生率达13%。......阅读全文

防粘连薄膜减少术后并发症

  手术粘连是盆腔手术中最常见的并发症之一,其危险性长久以来一直困惑着各国医生。美国斯坦福大学医学院教授Mark Lane Welton日前在于中国青岛举行的“2012腹部外科手术治疗高峰论坛”上介绍说,粘连可导致包括小肠梗阻,继发性不孕症和腹腔、盆腔疼痛等在内的多种并发症,这些并发症加重了患者

中性粒细胞减少症的发病机制

  中性粒细胞减少症的发病机制不外乎:①粒细胞生成减少或无效生成;②粒细胞破坏丧失过多,粒细胞寿命缩短;③粒细胞分布异常;④综合前3种机制。

如何诊断小儿假性粒细胞减少症?

  小儿假性粒细胞减少症,其临床症状相似,与中性粒细胞减少的程度有关。一般过程良好,随年龄增长,可自行缓解。儿童时期粒细胞绝对值低于1.5×109/L,婴儿时期低于1.0×109/L时即可诊断;但应定期检查血象及骨髓象,可每周检查白细胞总数和分类两次,持续6~8周,以确定白细胞减低的程度,是周期性还

中性白(粒)细胞减少症的基本介绍

  当中性白(粒)细胞低于0.5×109/L时,称中性白(粒)细胞减少症。中性白(粒)细胞在机体防御中起着清除衰亡组织细胞和吞噬杀死病原微生物的重要作用,其数量减少会明显降低机体防御机能而导致感染,严重者可引起死亡。中性白(粒)细胞减少的临床症状随其减少的程度和原因不同而异。

病例:贫血、血小板减少症疑为何病?

患者,男,57岁,患有外周T细胞淋巴瘤病史,2年前诊断,接受6个月的联合疗法(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、强的松)后1年复发。全血细胞计数显示白细胞增多(1.53 × 103/μL)、正血细胞性贫血和血小板减少症。综合新陈代谢检查显示总蛋白增加(9.7 g/dL),白蛋白降低(3.3 g/dL

中性粒细胞减少症的临床表现

  粒细胞减少症是一种血液学异常如未合并感染则往往无临床表现如长期粒细胞减少,部分患者可主诉乏力、困倦。一旦合并感染,则依感染部位不同,出现相应的症状和体征。  并发症:  粒细胞减少症的主要合并症为感染,包括肺部感染、口腔感染、皮肤感染等。如粒细胞缺乏症常急骤起病,患者均有寒战高热,口腔最易并发严

原发性血小板减少症的护理介绍

  (1) 病情严重时,要注意卧床休息,配合治疗。  (2) 缓解阶段可以适当参加一些锻炼,如散步、慢跑、打太极等,以增强体质。  (3) 饮食要有规律,主副食应以高蛋白、维生素为主,如:小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等,多吃新鲜水果和蔬菜如:橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、白菜。忌食:

概述脂蛋白减少症的临床表现

  本病的临床表现为:出生后脂肪吸收不良,新生儿期可出现食欲差、呕吐、腹泻、体重不增。消化道 X射线造影表现为造影剂的分块聚积,少数有肝肿大、转氨酶升高。神经系统早期表现为新生儿精神运动发育迟缓,儿童出现伸张反射,腱反射减弱,多数病人出现共济失调、视网膜色素瘤或视网膜变性。血液系统中出现棘形红细胞、

关于血小板减少症的治疗原则介绍

  (一)西医治疗:  对于血小板减少症的治疗,首先为病因处理,例如对于ITP,可以采用糖皮质激素、丙种球蛋白以及脾切除治疗;对于AA可采用免疫抑制方案等治疗。血小板输注主要用于预防和治疗血小板减少或血小板功能缺失患者的出血症状,恢复和维持人体正常止血和凝血功能;并不适用于所有的血小板减少情况。  

关于中性粒细胞减少症的各种检查

  1.血象  红细胞、血红蛋白、血小板大致正常。白细胞总数及中性粒细胞百分比均下降(小数类型白细胞总数正常),ANC(白细胞总数×中性粒细胞质百分数)低于正常水平。白细胞分类可有单核细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞轻度增多。  2.骨髓象  一般红细胞系、巨核系无明显改变。骨髓干细胞体外培养发现粒系集落数

如何识别肝素诱导的血小板减少症?

肝素和低分子肝素作为抗凝剂在临床上应用广泛,例如经皮冠状动脉介入治疗(PCI)、心脑血管外科手术、体外循环、血液透析、动静脉导管留置等治疗和操作。出血是肝素治疗过程中最常见的并发症。然而,少数患者在使用肝素抗凝治疗时,出现以血小板计数降低、血栓形成、皮肤坏死为主要临床表现的药物不良反应,称为肝素诱导

中性粒细胞减少症的基本症状介绍

  中性粒细胞减少症是由于周围血中粒细胞的绝对值减少而出现的一组综合征。中性粒细胞的绝对值随年龄而异,在足月新生儿为8×10/L,早产儿为6×10/L,生后1~2月低限为2.5×10/L,至1周岁其正常低限为1.5×109/L,此数值直至成人期皆作为正常的低限。成人及儿童的绝对值低于1.5×10/L

继发性血小板减少症的病因分析

  在该类疾病中血小板数量正常,但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常,可能是由于内源性的血小板缺陷,也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍

新生儿血小板减少症的简介

  新生儿血小板减少症是指足月儿或早产儿血小板计数少于100 x l09/L,发生率为18%~35%,与胎龄成反比,胎龄小发生率高,可造成出血、神经系统后遗症,甚至死亡。  不同病因引起的血小板减少症状也有所不同。大多数有不同程度的出血,皮肤淤点和淤斑,甚至出现胃肠道出血和颅内出血等。

假性血小板减少症研究进展(2)

二、与白细胞周围的血小板卫星现象有关的假性血小板减少血小板卫星现象是存在于EDTA抗凝血中的一种休外现象,这种现象是血小板钻附在成熟中性多核细胞周围或者偶尔勃附在其他细胞周围呈卫星状分布而得名。这种现象的发生率为1.2万分之一,其临床意义尚不清楚。有时候与机体的自身免疫过程有关,但大多数情况下与特殊

血细胞减少症的分类及鉴别诊断

近来发现许多患者一发现血细胞减少就掉进再障或者MDS胡同,实际上有许多情况需要我们考虑,把这篇我前面写好的鉴别诊断文章刊出,供大家参考,希望能够帮得到大家,少走弯路。贫血、全血细胞减少症的分类及鉴别诊断按血细胞多寡,造血系统疾病可分为血细胞增多和减少两大类。贫血、全血细胞减少症属血细胞减少类疾病,是

以白细胞减少为主要表现的干燥综合征1例诊断分析

患者,女,43岁,主因:间断口干、发现白细胞减少3年,口腔溃疡1年入院。一、病例特点:1. 患者中年女性,慢性病程。1年前患者因甲状腺癌行双侧甲状腺切除术,术后长期口服左甲状腺素片。2. 病初以口干伴白细胞减少为主要表现,且口腔反复出现溃疡,多次监测白细胞为(2-2.5)×10^9/L,就诊

继发性血小板减少症的并发症和临床表现

  并发症  严重病人可有呕血,便血,极少数病人可发生颅内出血,出现颅内高压表现,甚至昏迷。  临床表现  ①血小板生成减少,常见于再生障碍性贫血和急性白血病等血液病,以及应用某些化疗药物后,此时常伴有贫血和白细胞减少;  ②血小板破坏过多,其中多数原因不明,部分继发于自身免疫病及应用某些药物后; 

怎样预防小儿慢性良性中性粒细胞减少症?

  1.孕妇保健  已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等,则可损伤胎儿的免疫系统,特别是在孕早期,可使包括免疫系统在内的多系统受累,故加强孕妇保健,特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线,慎用一

关于粒细胞减少症的症状和诊断介绍

  中性粒细胞减少可在数小时或数天内迅速出现(急性中性粒细胞减少),可以持续数月或数年之久(慢性中性粒细胞减少)。因为中性粒细胞减少无特异性症状,它可能在感染发生以后才被发现。在急性粒细胞减少症,病人可出现发热和口腔及肛周的疼痛(溃疡)。随后可出现细菌性肺炎以及其他严重的感染。在慢性粒细胞减少症,若

中性粒细胞减少症的实验室检查

  1、血象血细胞计数通常显示白细胞数减少,分类中粒细胞明显减少,而淋巴细胞相对增多。如能进行显微镜直接观察,则更可靠、正确。少数患者可伴贫血和(或)血小板减少。  2、骨髓象骨髓增生大多在正常范围内,但粒系增生常减低,伴成熟障碍,即中、晚幼粒以下的中性粒细胞减少。红系及巨核系基本正常。  3、特殊

假性醛固酮减少症的临床表现及检查

  临床表现  在不同的病人受体的靶器官不一定相同,其临床表现的失盐程度也轻重不一。多在新生儿期发病,可于生后数小时出现症状,反复呕吐、腹泻,渴感减退或消失,生长发育落后(甚至白痴)为主要症状;有些病例则于限盐或应用醛固酮拮抗剂才显露症状,并随年龄增长而自行缓解。患儿多因高尿钠引起多尿、低渗或等渗性

关于血小板减少性紫癜症的简介

  由于血小板减少引起的广泛性或局限性皮肤、粘膜下出血,形成皮肤粘膜的红色或暗红色色斑,压之退色者. 临床分为原发性和继发性两种类型,原发性血小板减少性紫癜,发病原因不明;继发性血小板减少性紫癜,可见于白血病。出血严重,特别是颅内大量出血时会危及生命。

简述中性粒细胞减少症的临床表现

  周围血液白细胞计数低于4.0×109/L(4000/mm3)称为白细胞减少症,最常见是由中性粒细胞减少所致。中性粒细胞绝对计数低于(1.8~2.0)×109/L(1800~2000/mm3)称为粒细胞减少症;低于(0.5~1.0)×109/L(500~1000/mm3)称为粒细胞缺乏症,常伴有严

局限性掌跖角化减少症病例分析

1 临床资料患者女, 70 岁,左手掌大鱼际处凹陷性斑片10 余年,于半年前就诊。患者10 年前无明显诱因左手 掌大鱼际区出现红斑、脱屑,无自觉不适,间断就诊 于当地及省市级多家医院,外用药膏( 具体名称不 详) 治疗多年后无明显改善,红斑逐渐扩大,中央形 成略凹陷斑片。患者既往体健,否认外

关于遗传性血小板减少症的简介

  遗传性血小板减少症是一组少见的遗传性血小板异常疾病,表现为血小板数量减少,并往往伴有血小板功能异常。患者自幼有不同程度的出血倾向,并有血小板减少的家族史。根据遗传方式分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传和性染色体隐性遗传。

假性醛固酮减少症的病因及临床表现

  病因  病因是病人的靶器官(肾小管、唾液腺、汗腺和结肠)上的醛固酮受体缺乏,或醛固酮与其受体结合减少或完全不能结合所致;分子生物学及分子生物化学的进一步研究发现假性醛固酮减少症的病因学基础是由基因决定的细胞膜上钠通道功能障碍。  由于大多数病人可追溯出失盐的家族史,因此,有报道认为本病是一种遗传

概述血小板减少症病因及常见疾病

  外周血液中血小板数量异常减少(采用血小板直接计数法时低于10^10/L)的现象。通常情况下,血小板

新生儿同种免疫血小板减少症的概述

  由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体,通过胎盘输入胎儿引起血小板减少。近半数发生在首次妊娠,常见于患儿母亲PLA-1阴性而父亲阳性者。新生儿出生时可见全身散在紫癜,紫斑,病程自限性,一般持续1-2周,很少超过2-4周。约10%并发颅内出血死亡。在严重出血病例可输注母亲洗涤血小板,特

小儿慢性良性中性粒细胞减少症的基本介绍

  慢性良性中性粒细胞减少症(CBN)为一组病因不明的异原性疾病,又称为原发性中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。无性别差异。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年中性粒细胞减少而无其他原发疾病。