综述：原发免疫性血小板减少症治疗进展
原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP），既往称特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura），是一种以体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和巨核细胞成熟障碍为特征的获得性出血性疾病。ITP常见的临床表现为皮肤黏膜出血、月经过多，甚至内脏或颅内出血，可危及生命。近年来，ITP的基础及临床研究取得重大进展。一方面，一系列大样本临床对照研究的开展，为临床治疗的选择提供确切依据；另一方面，新的发病机制不断揭示，为ITP治疗提供了新的靶点。在此，对传统一、二线治疗的研究进展及目前国内外正在进行的多项新型药物临床试验进行综述。 1 一线治疗进展 肾上腺皮质激素： 肾上腺皮质激素是初诊ITP患者的一线治疗，包括大剂量地塞米松与常规剂量泼尼松。Wei等口进行的多中心前瞻性随机对照试验表明1或2个周期的大剂量地塞米松治疗成人新诊......阅读全文
概述免疫性新生儿血小板减少性紫癜的治疗方法
多数免疫性新生儿血小板减少性紫癜患儿病情较轻，如血小板数在25×109/L以上，又无明显出血表现，无需特殊处理，血小板常在2周左右逐渐回升。若有出血症状，可用肾上腺皮质激素，泼尼松(强的松)1～2mg/(kg·d)口服，至血小板回升，此后可减量维持1个月，以巩固疗效。严重病例可输注PLA1阳性的
关于自身免疫性血小板减少性紫癜的注意事项介绍
1、紫癜是临床上比较常见的体征，常因血小板数量减少引起，故泛称血小板减少性紫癜。其中以免疫性血小板减少性紫癜最为常见，血栓性血小板减少性紫癜虽发病率较低，但死亡率却较高。 2、95%以上的ITP患者血小板相关抗体明显增高，以慢性型增高更为显著。PAIgG、PAIgA、PAIgM、PAc，四项指
新生儿同种免疫血小板减少症的概述
由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体，通过胎盘输入胎儿引起血小板减少。近半数发生在首次妊娠，常见于患儿母亲PLA-1阴性而父亲阳性者。新生儿出生时可见全身散在紫癜，紫斑，病程自限性，一般持续1-2周，很少超过2-4周。约10%并发颅内出血死亡。在严重出血病例可输注母亲洗涤血小板，特
继发性血小板减少症的预防护理介绍
1.积极参加体育活动。增强体质。提高抗病能力。 2.要注意预防呼吸道感染。麻疹。水痘。风疹及肝炎等疾病。否则易于诱发或加重病情。 3.急性期或出血量多时。要卧床休息。限制活动。消除其恐惧紧张心理。 4.避免外伤跌仆碰撞。以免引起出血。 5.血小板计数低于20×109/L时。要密切观察病情
关于遗传性血小板减少症的病因分析
遗传性血小板减少症分子机制常与基因突变有关，越来越多的遗传性血小板减少症的分子机制被阐明。例如Bernard-Soulier综合征是GP1BA（17p13）,GP1BB（22q11），GP9(3q21)缺陷导致血小板膜糖蛋白Ib复合物数量异常。MYH9相关性疾病是编码肌球蛋白重链MYH-9的基因
治疗新生儿血小板减少症的相关介绍
足月产和早产儿的血小板计数低于100×109/L属不正常，需要输血小板。而早产儿或有并发症的病儿即使血小板计数较高，仍可能因出血需要输注血小板。 血小板减少的发病因素极为复杂，而且症状也会因不同机体素质而表现出不同的特点，为治疗该病增大了难度，有多种治疗方案可选。 1.血液制品输注 当患者
关于血小板减少性紫癜症的基本介绍
血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。
治疗遗传性血小板减少症的相关介绍
预防出血，避免应用损害血小板功能药物。 1.抗纤溶治疗 临床常用的抗纤溶药物包括氨甲环酸和氨基己酸。 2.去氨加压素 去氨加压素常用于治疗轻度出血，可缩短BSS、MHY-9相关疾病患者的出血时间。 3.重组活化凝血因子VII 当上述治疗对遗传性血小板减少症患者无效时，可考虑采用重组活
简述血小板减少性紫癜症的诊断标准
1．多次化验检查血小板计数减少。 2．骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 3．脾脏不增大或仅轻度增大。 4．以下五点应具备任何一点 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PalgG增多。 （4）PAC增多，血小板寿命缩短，排除继发性血小板减少症。 急性ITP
关于新生儿血小板减少症的病因分析
根据病因和发病机制的不同，新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。免疫性和感染性血小板减少多为破坏增加，先天性或遗传性多为生成减少或两者兼而有之。 1.免疫性血小板减少 （1）同族免疫性血小板减少性紫癜：因母婴血小板抗原性不合导致婴儿出生时血小板计数常少于30 x l09/L
基因变异可导致先天性血小板减少症
日本研究人员日前报告说，他们新发现一种基因变异可导致先天性血小板减少症。 先天性血小板减少症患者出生后止血功能就很差，容易出血。此前，研究人员已经弄清了几种致病基因，但是仍有半数患者的致病基因没有弄清。东京大学等机构的研究人员研究了13个患者家族基因，发现有6个家族中一个名为“ACTN1”
血小板减少会怎样－血小板减少的七大危害
血小板减少了身体会有怎么样的反应呢？您知道吗？其实危害蛮大的，比如说出现咳血的现象，还有就是你尿血的现象，严重的人还可能出现大出血的情况，都是会影响人的生命健康的。 一 、血小板减少的危害 常见血小板减少的疾病是血小板减少性紫癜，其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出
出血性疾病的病因介绍
（1）先天性或遗传性 如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。 （2）获得性 1）免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。 2）非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜、皮质激素性紫癜、
出血性疾病的病因分析
1、血管壁异常 （1）先天性或遗传性 如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜、巨大海绵状血管瘤、全身弥漫性血管角化病、共济失调毛细血管扩张症等。 （2）获得性 1）免疫性如过敏性紫癜、药物过敏性紫癜、自身免疫性紫癜等。 2）非免疫性如维生素C缺乏症、机械性紫癜、单纯性紫癜、感染性紫癜
继发性血小板减少症的并发症和临床表现
并发症 严重病人可有呕血，便血，极少数病人可发生颅内出血，出现颅内高压表现，甚至昏迷。 临床表现 ①血小板生成减少，常见于再生障碍性贫血和急性白血病等血液病，以及应用某些化疗药物后，此时常伴有贫血和白细胞减少； ②血小板破坏过多，其中多数原因不明，部分继发于自身免疫病及应用某些药物后；
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的预后
本病的预后既与内在的原发免疫病又与淋巴瘤的类型有关。宿主的免疫功能状况是重要的危险因素。大部分PID病人的淋巴瘤是侵袭性的，但是由于PID人群本身内在的情况差异很大和随后的淋巴瘤又类型多种多样，因此很难在总体上评估预后，而必须对每例病人进行个体评估。
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的发病原因分析
免疫性新生儿血小板减少性紫癜的病因是孕妇的自身抗体通过胎盘，导致新生儿血小板减少症。患ITP的孕妇所生婴儿中约50%伴有血小板减少性紫癜，在患病期间新生儿的发病率更高些，也有孕妇血小板数正常而有20%新生儿出现血小板减少。与免疫性新生儿血小板减少性紫癜有关的抗原常见的为PLA1，其他如PLF2a
如何预防血小板减少？
均衡饮食：保持饮食均衡，摄入足够的蛋白质、维生素和矿物质，有助于维持健康的免疫系统和正常的血小板生成。 避免过度饮酒：过度饮酒会损害肝脏功能，影响血小板的生成和储存。 避免接触有害物质：如化学品、辐射等有害物质会损害骨髓造血功能，导致血小板减少。 避免使用某些药物：某些药物如阿司匹林、非甾
血小板减少意味什么？
物性免疫性血小板减少症 出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5——10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。 其他免疫性血小板减少症 患者表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶而还可见肾脏受损征象如高血
关于小儿肺结核的原发综合症介绍
1.原发综合征(primary complex）病菌由呼吸道传入肺部后，在肺泡内产生初染病灶，其部位大都在肺上叶垢下部，尤以右侧为多见，靠近胸膜。病灶多1个，偶可有2个或多个。原发病灶初成脱屑性肺炎或纤维蛋白性肺炎的表现，中心有干酪样坏死，继之增殖性结核结节出现于其周边，而后病灶周围有纤维包膜形
继发性血小板减少症的治疗和鉴别诊断介绍
治疗 1、由于本病血小板减少是继发性的，所以治疗原发病很关键，常随着原发病的好转血小板计数得到相应的改善。 2、本病的病因错综复杂，可由中毒、药物过敏、感染、自身免疫、血脂异常、遗传因素等，帮西医尚无特殊疗法，早期应用中医疗法实属必要。 鉴别诊断 本病需与原发性血小板减少症相鉴别
关于遗传性血小板减少症的检查方式介绍
1.Bernad-Soulier综合征 血小板计数减少到正常，外周血涂片可见巨大体积的血小板。瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺乏，不能被正常血浆纠正。流式细胞术检测GP-Ib-IV-V复合物数量下降。 2. MYH9相关疾病 血小板计数为20～30×109/L，MPV增高，外周血突变中性粒细胞
简述遗传性血小板减少症的临床表现
1.Bernad-Soulier综合征 临床特征为血小板减少、在儿童期即有明显的黏膜出血，包括鼻出血、皮肤瘀斑、牙龈出血、月经过多、消化道出血，以及外伤或外科手术后出血不止，且出血症状通常较普通的血小板降低更为明显。 2. MYH9相关疾病 临床可表现为神经性耳聋，白内障和肾炎；出血倾向中
关于遗传性血小板减少症的鉴别诊断介绍
1.新生儿特发性血小板减少性紫癜 有前驱感染史，血小板形态无异常，血清中可检测到血小板抗体，骨髓巨核细胞多增生，呈成熟障碍。 2.新生儿同种免疫性血小板减少症 在母体血清中存在抗新生儿血小板的同种抗体。
全面详解EDTA依赖假性血小板减少症产生与预防
EDTA是一种可按1:1进行螯合钙离子和其他多价金属离子的多聚酸，该化合物的钠盐和钾盐被广泛应用于检验科标本处理过程中，常见的有Na2EDTA,K2EDTA 和 K3EDTA。国际血液学标准化委员会（ICSH）也提倡使用的K2EDTA抗凝血样进行血液学分析，该建议已被大多数欧洲国家和日本所接
EDTA依赖性假性血小板减少症一例
患者女，60岁，3年前出现不明原因头昏、乏力，曾在当地医院检查甲状腺功能，提示甲状腺功能亢进，给于口服有关药物及对症处理，症状无明显好转，半年前再次于外院做CT检查，发现甲状腺腺瘤，并检查内分泌全套项目，发现CH、T3、T4等指标明显升高，查头颅MRI发现鞍区有占位性病变，考虑垂体腺瘤。因查血糖指标
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的检查方法介绍
一、实验室检查： 1.细胞形态学和组织病理学 PID病人可发生各种各样的淋巴瘤和淋巴增殖性疾病。其中一些淋巴瘤与免疫功能正常人群发生的淋巴瘤一样。弥漫B细胞淋巴瘤(DLBCL)是迄今最常见的PID相关的LPD。也可发生霍奇金淋巴瘤(HL)和与PTLD相似的多形性淋巴增殖病。 2.细胞免疫学
概述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的发病机制
主要机制是宿主对EBV的免疫监护功能有缺陷。T细胞控制功能可能完全缺陷如致命的传染性单核细胞增多症，或者部分缺陷如淋巴瘤样粒细胞肉芽肿。高IgM综合征是由于CD40L的突变，从而影响T细胞/B细胞间的反应和B细胞向类型转化浆细胞的有效分化所致的。 在APLS，FAS基因突变引起淋巴细胞积蓄可能
简述原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的症状体征
病人在发病时常见发热、虚弱及原发病的表现。临床表现的特征总是受原发免疫病本身特性的影响。在极少数情况下，淋巴瘤或淋巴增殖性疾病的发生可以是内在免疫缺陷病的首发表现，如X连锁的淋巴增殖性疾病。
关于免疫性新生儿血小板减少性紫癜的注意事项介绍
免疫性新生儿血小板减少性紫癜患者的注意事项包括如下几点： ①缓解阶段可以适当参加一些锻炼，如散步、慢跑、打太极拳等，以增强体质，提高抗病能力。 ②饮食要有规律，主副食应以高蛋白高维生素为主，如小麦、玉米、小米、糯米、豆类、瘦肉、蛋类等。多吃新鲜水果，如橘子、红枣、核桃、红皮花生、菠菜、青椒、