ELANE基因突变致重型先天性中性粒细胞缺乏症伴牙周...3
全身系统性疾病:患儿口服地榆升白片、螺旋藻胶囊后中性粒细胞计数仍低于参考值(表1),但随访期间全身健康状况良好,未出现全身感染。经驱铅治疗后,患儿血铅浓度有所降低,为288 μg·L-1,继续行驱铅治疗。 2.讨论 重型慢性粒细胞减少症国际登记处(Severe Chronic Neutropenia International Registry,SCNIR)对于SCN的临床诊断标准为:1)出生至少3个月后,至少3次外周血细胞计数重复均显示中性粒细胞计数低于500·μL-1或0.5×109·L-1;2)患者出现反复发热、慢性牙龈炎、不规则间隔感染等临床表现;3)骨髓涂片显示粒系细胞成熟障碍,多停滞在早幼粒细胞阶段;4)骨髓细胞染色体核型分析为正常核型。 本例患儿自出生反复出现“肺炎”、慢性牙周炎等感染性疾病;多次血常规检查示外周血细胞计数均小于0.5×109·L-1,没有周期性波动;......阅读全文
非综合征型先天性多数牙缺失母女诊疗分析
1.病例资料 患儿,女,5岁3个月,因“缺牙及反咬合”要求治疗。既往史:既往体健,无全身系统性疾病,足月出生,否认母亲怀孕期间异常疾病史、异常药物或农药接触史、X线照射史;无拔牙史及口腔治疗史,左下乳1和右下乳1近期自然脱落,继承恒牙已萌出。父母否认近亲结婚;其母有多数牙先天缺失;除其母外否认家族内
一例头痛伴发热1周病例分析
病例资料患者,女性,24岁。因“头痛伴发热1周”于2011年9月7日收入院。现病史:患者于1周前出现头痛,以头顶及后枕部胀痛为主,伴有发热,体温最高达39℃,症状逐渐加重。2天前出现呕吐,无意识不清、肢体麻木无力、言语不清等症状,当地医院给予口服抗生素治疗,效果不明显。北京医院门诊行头颅MRI显示右
非综合征型多数恒牙先天缺失伴错颌畸形病例分析
病例男,16岁,因“乳牙未替换、进食时下前牙咬上颌牙龈”就诊。询问病史:其母亲叙述,患者出生后乳牙萌出正常,但换牙较同龄人晚,有部分牙齿至今未替换,近日出现进食时咬上颌牙龈导致疼痛现象。患者8岁时,因跌倒致左上前牙横折,曾在外院行“根尖诱导成形术”。既往体健,母乳喂养,无拔牙史及药物过敏史,否认传
关于羟苄唑的毒理分析
羟苄唑,具有抑制甲状腺素的合成作用,用于甲状腺功能亢进行治疗,为临床常用抗甲状腺药物之一。 粒细胞:长期或大剂量的使用羟苄唑,最突出和严重的不良反应是引起粒细胞和白细胞总数下降,导致粒细胞缺乏症发生。据报道,羟苄唑致粒细胞缺乏症的发生率约为0.2%-2%。粒细胞缺乏出现时间集中于服用羟苄唑4-
粒细胞缺乏症的病因
正常成人每日在骨髓内生成大量的中性粒细胞,约1011个以上。集落刺激因子IL-3、GM-CSF能促使G0期造血干细胞进入细胞增殖周期,在骨髓增殖池G-CSF特异地诱导粒系祖细胞进一步地增殖和分化。晚幼粒细胞停止了增殖,继续分化成熟为杆状核和中性分叶核细胞。这些细胞在进入周围血液前可在骨髓贮存池内
小儿慢性良性中性粒细胞减少症的鉴别诊断
与其他中性粒细胞减少症相鉴别: 1.周期性中性粒细胞减少症 周期性中性粒细胞减少症的特点是反复感染伴以周期性循环中性粒细胞数量变化,每一周期约为21天。周期为21天的粒细胞减少和反复感染为本病的诊断依据,为此,应在2个月内反复测定粒细胞计数,每周2~3次(观察两周),应排除其他慢性中性粒细胞
年轻女性多发性髓石伴多生牙及牙瘤病例报告
髓石是指发生在牙髓腔或根管内的结节性钙化组织,可呈形态不规则的透明黄色硬物,髓石发病率随年龄增长而增长,老年患者常多于年轻人。多生牙是超出牙齿正常数目之外的牙,多发于上颌中切牙之间,可造成牙齿移位、恒牙阻萌,影响患者的牙給和美观,甚至可能形成囊肿。牙瘤是生长于颌骨内的良性牙源性肿瘤,生长缓慢,早期常
上颌前磨牙腭中缝异位伴颏部多生牙病例报告
异位牙(ectopic tooth)是指未在牙列正常位置萌出的牙齿。一般没有临床症状,多因牙列中牙数不全或寻求正畸治疗就诊于口腔门诊。在临床中异位牙较常见,通常靠近萌出位置且多为尖牙,远距离异位的牙极为罕见,尤其是上颌前磨牙。南昌大学附属口腔医院正畸科在临床工作中发现上颌前磨牙异位至腭中缝伴颏部多生
无托槽隐形矫治联合种植支抗矫治中度拥挤伴个别牙反...
无托槽隐形矫治联合种植支抗矫治中度拥挤伴个别牙反牙合病例分析运用无托槽隐形矫治器远移磨牙被认为是较有优势的移动方式,但是对应的前牙区也存在一定程度的支抗丢失。本课题组运用无托槽隐形矫治技术联合种植支抗,推1例牙列中度拥挤的成年患者磨牙向远中移动,取得较好的疗效,现报道如下。 1.病例资料 1.1基本
多发性牛牙症伴根管钙化的诊疗分析2
2.讨论 牛牙症的病因目前没有完全明确,大多数观点认为其属于牙在发育过程中出现异常。Hertwig’s上皮根鞘在牙根发育的过程中十分关键,牛牙症的发生与Hertwig’s上皮根鞘未能在适当的时间与水平发生内折有关。也有一种推测是牙根部牙本质形成期,牙本质细胞发生缺陷,使得发育稳态遭到破坏,从而造成牙
多发性牛牙症伴根管钙化的诊疗分析1
牛牙症(taurodontism)是一种特殊的牙体及牙髓腔形态异常,其临床牙冠形态与正常牙冠部没有明显差异,但通过X线片可发现牙体部较长而牙根部短小,釉牙骨质界水平(cementoenamel junction,CEJ)处缺乏明显的收缩,对应牙髓系统则表现为髓底向根方移位、髓腔高度增加。可单侧或者双
上颌第一磨牙牛牙症伴C型根管诊疗分析
牛牙症是指牙齿的牙体长而牙根短小,髓室顶至髓室底的高度高于正常,根分叉向根尖处移位,且颈溢线不明显甚至消失。此种牙似有蹄类动物牙,故称为牛牙样牙或牛型牙,发生率0.61%~11.30%,通常认为是由牙齿发育过程中Hertwig's上皮根鞘内陷延迟所引起。C型根管是一种变异的根管系统,以牙根的横断面呈
ELANE基因的结构特点和生理作用
弹性蛋白酶是丝氨酸蛋白酶的一个亚家族,除弹性蛋白酶外,还可以水解许多蛋白质。人类有六个弹性蛋白酶基因,编码结构相似的蛋白质。编码的前蛋白经蛋白质水解处理产生活性蛋白酶。激活后,这种蛋白酶水解专门的中性粒细胞溶酶体中的蛋白质,称为嗜蓝粒细胞颗粒,以及细胞外基质的蛋白质。这种酶可能通过IV型胶原和弹性蛋
淋巴细胞计数的临床意义
一、淋巴细胞计数的生理变化: 1.升高:与正常成年人比较,婴儿约高100%,4~10岁儿童约高15%,吸烟者约高15%,黑人种族约高15%,昼夜律晚上约高15%,高海拔约高14%,妇女月经期约高5%。 2.降低:妊娠约低15%,剧烈的体育锻炼约低30%。 二、药物影响对淋巴细胞计数的影响
修复联合正畸治疗先天缺牙病例分析3
1.4治疗结果 患者前牙恢复正常覆牙合、覆盖关系,后牙完全远中牙合,牙龈形态自然协调,患者对美观和功能的治疗效果均满意。2年后随访,24种植体骨结合良好,无明显骨吸收;14种植体根部1/3近中出现小面积阴影,余未见明显异常,种植体无松动,口内牙冠及牙龈无异常。2年后随访的头颅侧位片、曲面断层片、患者
概述重型肝炎的鉴别诊断
(一)当某一肝病患者出现以下表现时,应高度警惕重型肝炎: 1、极度乏力和严重的消化道症状。 2、神经、精神症状(如嗜睡、性格行为改变、烦躁不安、昏迷等)。 3、有明显出血倾向:鼻衄、牙龈出血不易止住。 4、黄疸迅速加深伴有中毒性鼓肠、肝臭等。 5、化验检测时PTA﹤40%,Tml大于正
新生儿危重型先天性心脏病晚期检出的相关因素
日前,美国统一筛查推荐方案将危重型先天性心脏病(CCHD)纳入筛查范畴。本研究旨在评估母亲/家庭和婴儿特征是否与危重型先天性心脏病的晚期检出相关。 本研究是一项全州范围的、基于人群的回顾性、观察性研究,纳入了1998年至2007年间利用佛罗里达州的出生缺陷登记标准诊断为危重型先天性心脏
牙源性感染致颈胸部坏死性筋膜炎病例分析
坏死性筋膜炎是一种罕见的潜在威胁生命的进行性感染性疾病,表现为感染沿深浅筋膜播散,在累及的血管内形成血栓,引起皮肤、皮下组织及筋膜坏死,多伴有毒血症。坏死性筋膜炎还可表现为伤口剧烈疼痛、皮肤泡性改变及水肿、捻发音、恶臭的液化坏死性液体以及迅速恶化的全身情况。早期正确的诊断有助于采取及时有效的措施使患
牙周内窥镜辅助下牙周炎系统治疗病例报告2
1.2临床诊断 牙周炎第Ⅱ阶段C级。 1.3预后判断 根据Mcguire等制定的预后判断标准,本患者的预后判断见表1。 1.4治疗方案 牙周基础治疗+牙周内窥镜治疗+牙周手术治疗+牙周支持治疗。 1.5治疗过程 (1)牙周基础治疗:口腔卫生宣教,指导患者正确口腔卫生维护方法。全口龈上洁治、龈下刮治、
牙周康胶囊的药理毒理及药代动力学
药理毒理 本品为复方制剂,具有消炎止痛双重功效。 本品中甲硝唑对大多数厌氧菌具强大抗菌作用,但对需氧菌和兼性厌氧菌无作用。抗菌谱包括脆弱拟杆菌和其他拟杆菌属、梭形杆菌、产气梭状芽孢杆菌、真杆菌、韦容球菌、消化球菌和消化链球菌等。其杀菌浓度稍高于抑菌浓度。甲硝唑的杀菌机制尚未完全阐明,厌氧菌的
左上侧切牙Ⅲ型牙内陷牙髓及牙周联合治疗分析
牙内陷(dens invaginatus)是在牙齿钙化发生前,牙冠(成釉器)表面向内卷叠而引起的发育性的形态分化异常,好发于恒上侧切牙,严重的形态变异者较少见。根据牙内陷的深浅程度以及形态变异,将牙内陷分为3型。其中,Ⅲ型牙内陷比较严重,其舌侧釉质内陷于牙根内,超过釉牙骨质界,穿孔至根部任何部位,在
牙周内窥镜辅助下牙周炎系统治疗病例报告1
牙周炎第Ⅱ阶段C级患者,疾病进展迅速,患者就诊时往往牙齿松动、移位,牙槽骨大量破坏,牙周破坏程度与菌斑堆积不成正比。常规的龈下刮治往往不能彻底清除深牙周袋中的龈下牙石和菌斑,导致炎症继续发展,病情不能得到控制,而此时牙齿松动度较大,炎症较重的情况下行引导性组织再生术(guided tissue re
研究揭示植物性饮食模式与牙周健康的关系
近日,南方医科大学口腔医院教授徐淑兰团队联合山东大学口腔医院教授葛少华、荷兰格罗宁根大学博士Geerten-Has E. Tjakkes合作,首次报道了植物性饮食模式与牙周健康的关系。相关研究以封面论文的形式发表于Journal of Clinical Periodontology。 迄今为止
一例无托槽隐形矫治器拔牙矫治Ⅲ度拥挤Ⅲ度深覆牙合伴...
一例无托槽隐形矫治器拔牙矫治Ⅲ度拥挤Ⅲ度深覆牙合伴尖牙缺失诊疗分析患者,女,21岁,主诉:牙齿不齐,要求隐形矫治。 一、临床检查 面型左右对称,基本直面型。口腔卫生状况较差,恒牙列。两侧磨牙中性关系,上颌双侧尖牙缺失,前牙Ⅲ度深覆牙合,上颌双侧侧切牙畸形过小牙并且反牙合,上牙弓拥挤2 mm,下牙弓拥
一例罕见的先天性少毛症病例分析
天性少毛症是一组罕见的遗传性毛发疾病,具有临床和遗传上的异质性,通常会在出生时或婴幼儿时期发病,可为家族聚集性或散发。近年来,相关致病基因陆续被发现,包括APCDDl、RPL21、CDSN、U2HR、KRT74、KRT71、LPAR6、HR,CDH3及LIPH等。根据是否伴发其他先天性异常,先天性少
中年女性发热伴腹水病因分析3
病例讨论NKT细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚,目前发现与EB病毒感染关系密切,尤其是鼻腔病例,80%-100%都存在EB病毒感染。NKT细胞淋巴瘤具有高侵袭性、预后差等特点,迄今仍未有标准的治疗方法,目前主要采用单纯放疗、序贯化放疗或同步放化疗及自体或异基因造血干细胞移植。以腹水为主要表现的淋巴瘤
使用苯唑西林钠胶囊的不良反应
1、苯唑西林钠胶囊的不良反应: 主要为胃肠道反应,如恶心、呕吐、腹胀、腹泻、食欲不振等。尚可见药疹、药物热等过敏反应。个别发生血清氨基转移酶升高,停药后症状消失。大剂量应用可出现神经系统反应,如抽蓄、痉挛、神志不清、头痛等。偶见中性粒细胞减少症或粒细胞缺乏症,对特异体质者可致出血倾向。急性间质
多节段胸椎间盘钙化伴脱出致瘫痪病例分析
椎间盘钙化是一种特殊的椎间盘病变,有时可伴有后纵韧带的钙化。椎间盘钙化的原因目前仍存在许多争议,Cheng认为椎间盘钙化是衰老过程中的常见现象。骨质疏松的一些治疗方案,如使用维生素D、钙、二膦酸盐、Wnt信号蛋白激活剂以及甲状旁腺激素调节剂等均会增加椎间盘钙化发生率,这可能增加了老年人椎间盘钙化的发
下颌前磨牙牙中牙伴尖周炎病例分析
牙中牙(dens in dente)属于牙内陷一种,牙形态呈圆锥状,较其固有形态偏大。X线片示其凹陷部好像包含在牙中的一个小牙,其实陷入部分中央不是牙髓,而是含有残余成釉器的空腔,我们称其为“内牙”。本文报道牙中牙伴根尖周炎1例。 患者男,21岁,因右下后牙区不适6d,口服奥硝唑效果不佳来我院就诊。
如何治疗白血病化疗后中性粒细胞缺乏伴感染
中性粒细胞缺乏(粒缺)伴感染是白血病患者化疗后最常见、最严重的并发症之一。由于中性粒细胞低下,炎症的临床表现常不典型,也很难明确感染部位和病原菌,发热可能是唯一的临床征象。因此,需要临床医师迅速识别感染,并及时给予恰当、有效的抗菌药物治疗,以降低感染相关的死亡风险。 在《中国中性粒细胞缺乏伴发