遗传性弥漫性脑白质病变合并轴索球样变的磁共振特...2
图3病例2。头颅PET-CT显示脑实质FDG代谢明显减低，以双侧额颞顶叶为著，丘脑代谢减低 2.讨论 2.1HDLS的临床表现及病理学特点 HDLS是一种罕见的常染色体显性遗传性脑白质营养不良，该病最初在1984年由Axelsson等报道了一个瑞典家庭，首先描述并从病理学上定义了HDLS。2012年，CSF1R被鉴定为目前唯一的HDLS的致病基因。CSF1R突变影响酪氨酸激酶结构域可能是HDLS的病理基础。与其他脑白质营养不良不同，本病只见于成年人，多为中年起病，平均发病年龄为45岁（18～71岁），临床表现多样，主要包括执行功能下降、记忆力下降、人格改变、运动障碍、癫痫样发作、额叶症状（如判断丧失、缺乏自制力，洞察力下降等）。 本病的临床表现存在异质性，故容易被误诊，既往的个例报告在确诊之前多被误诊为皮质下动脉硬化性脑病、痴呆、多发性硬化、迟发性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等白质......阅读全文
新生儿缺氧缺血性脑病的头颅CT或MRI检查的介绍
影像检查目的是进一步明确HIE病变的部位和范围，确定有无颅内出血和出血类型，动态系列检查对评估预后有一定意义。由于生后病变继续进展，不同病程阶段影像检查所见会有不同。通常生后3天内以脑水肿为主，也可检查有无颅内出血，如要检查脑实质缺氧缺血性损害或脑室内出血，则以生后5～10天为宜，3～4周后复查
关于缺血缺氧性脑病的头颅CT或MRI检查介绍
影像检查目的是进一步明确HIE病变的部位和范围，确定有无颅内出血和出血类型，动态系列检查对评估预后有一定意义。由于生后病变继续进展，不同病程阶段影像检查所见会有不同。通常生后3天内以脑水肿为主，也可检查有无颅内出血，如要检查脑实质缺氧缺血性损害或脑室内出血，则以生后5～10天为宜，3～4周后复查
43岁男性近期发生CO中毒执行能力下降病例分析
病例简介43岁男性，最近因一氧化碳中毒自杀未遂，于1个月前到急诊室就诊，表现为执行功能恶化，记忆力差，存在攻击行为，妄想增加。影像学如下：影像学分析选择苍白球水平的轴位MRI。DWI（A）和ADC图（B）提示脑室周围和大脑深部白质轻度扩散受限，呈双侧对称分布（箭头）。T2（C）和FLAIR（D）提示
关于脑水肿的疾病症状介绍
1、脑损害症状：局限性脑水肿多发生在局部脑挫裂伤灶或脑瘤等占位病变及血管病的周围。常见的症状为癫痫与瘫痪症状加重，或因水质范围扩大，波及语言运动中枢引起运动性失语。脑损伤后，如症状逐渐恶化，应多考虑脑水肿所致。弥漫性脑水肿，可因局限性脑水肿未能控制，继续扩展为全脑性，或一开始即为弥漫性脑水肿，例
一例系统性硬化症合并脑血管病变病例分析
病例资料患者女，38岁，因雷诺现象6年，发作性失语、肢体运动障碍2年入院。入院6年前，患者开始出现双手指遇冷变白后变紫再变红，保暖后可恢复，且渐感手指肿胀、皮肤稍变硬，但未诊治。 入院2年前，患者无诱因出现头晕，伴恶心、非喷射性呕吐、一过性黑朦，血压正常；数天后，突发言语不能、口角歪斜，于当地行脑动
脑水肿的临床表现及检查诊断
临床表现 多发群体 颅内或全身性疾病引起脑组织损害的人群。 疾病症状 脑水肿是颅内疾病和全身性系统疾病引起的继发性病理过程，同时脑水肿常引起或加剧颅内压增高，所以临床表现往往与原发病变的症状重叠，并使其加重。 1、脑损害症状 局限性脑水肿多发生在局部脑挫裂伤灶或脑瘤等占位病变及血管病的
一例肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征病例...
一例肺小细胞癌骨转移并发渗透压性脱髓鞘综合征病例分析病例 女，74岁。间断咳嗽咳痰半年，痰液黏稠，不易咳出，3月前摔倒致右股骨转子间骨折，入院查体：右下肺叩诊浊音，心率76次/分，律齐；右髋部疼痛，右下肢短缩，外展畸形。 辅助检查：①胸部CT增强：右肺门占位性病变，轻度强化：髋关节CT：右股骨转子间
急性弥漫性脑肿胀病例分析
1.病例资料 例1：34岁男性，因头部外伤后意识不清约1 h入院。入院时体格检查：神志嗜睡，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，右顶部皮肤肿胀，四肢活动正常。颅脑CT见左颞枕部硬膜下血肿，脑挫裂伤。2 h后，病人烦躁，左侧瞳孔散大、对光反射消失，复查颅脑CT发现左颞枕部硬膜外
概述脑水肿的临床表现
多发群体 颅内或全身性疾病引起脑组织损害的人群。 疾病症状 脑水肿是颅内疾病和全身性系统疾病引起的继发性病理过程，同时脑水肿常引起或加剧颅内压增高，所以临床表现往往与原发病变的症状重叠，并使其加重。 1、脑损害症状 局限性脑水肿多发生在局部脑挫裂伤灶或脑瘤等占位病变及血管病的周围。常见的
脑水肿的临床表现
多发群体 颅内或全身性疾病引起脑组织损害的人群。 疾病症状 脑水肿是颅内疾病和全身性系统疾病引起的继发性病理过程，同时脑水肿常引起或加剧颅内压增高，所以临床表现往往与原发病变的症状重叠，并使其加重。 1、脑损害症状 局限性脑水肿多发生在局部脑挫裂伤灶或脑瘤等占位病变及血管病的周围。常见的
关于Aβ2－M淀粉样变的临床特点介绍
Aβ2 M淀粉样变又称为血液透析相关性淀粉样变，主要见于长期接受血液透析的肾衰竭患者，该病最早可在透析后5年出现，在透析后10年的发生率增至20%，15年达30%～50%，80%～100%病人在透析20年出现Aβ2 M淀粉样变；已有报道，接受腹膜透析和未予透析治疗的慢性肾功能衰竭患者也可出现Aβ
多囊性脑软化病例分析
多囊性脑软化是一种罕见的脑部疾病，可由多种病因导致脑实质内囊腔样软化灶形成，鲜有磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）报道，中国人民解放军总医院海南医院神经外科于2018年8月13日至9月11日收治1例多囊性脑软化的患者，经病理科确诊，现报道如下。 患者资料：患者
概述小儿遗传性共济失调的发病机制
1.弗里德里希共济失调(Friedreichs ataxia) 弗里德里希共济失调首先由Friedreich于1863年报告，是遗传性共济失调中研究较深入的类型。多数病例尤其是典型病例属常染色体隐性遗传，少数病例似属显性遗传，或为散发。本病的病因尚不清楚，亦未发现特异性的生化异常。病变主要累及脊
一例脑胶质细胞增生症误诊为胶质瘤病例分析
脑胶质细胞增生症临床上少见，根据其临床及影像学特点，术前易误诊为脑胶质瘤，需病理检查证实。为提高对该疾病的认识，现将我科误诊病例报道如下：患者，男性，60岁，主因“左侧口角歪斜20余天，左侧肢体乏力1周”入住我院神经内科，入院前20余天无明显诱因出现左侧口角歪斜，流涎，伴饮水呛咳，入院前1周患者出现
一例干燥综合征合并淀粉样变病例分析
病例资料 患者女，58岁，因口眼干20余年，咯血5个月，喘憋1个月入院。 1990年，患者出现口干、眼干；1995年出现猖獗龋齿、牙齿片状脱落，未特殊诊治。5个月前，患者出现咳嗽、痰中带血丝。 1月前，患者出现活动后喘憋，可平步走约200m，无发热、胸痛。曾就诊于外院，免疫球蛋白（Ig)G25g/L
枕叶肿瘤的影像学检查
1.颅骨平片 （1）颅内压增高征如脑回压迹增多、鞍背及后床突萎缩和脱钙、颅腔轻度扩大、骨缝分离等；松果体钙化移位。 （2）肿瘤钙化可见于脑膜瘤、颅咽管瘤、脊索瘤、少突胶质细胞瘤、部分星形细胞瘤等。 （3）其他征象如脑膜瘤所致的骨破坏或骨增生，转移瘤引起的骨破坏，前庭神经施万细胞瘤的内听道扩
脑脓肿合并艾森曼格综合征的麻醉管理2
②控制肺动脉压。患者入室后应立即面罩吸纯氧，改善氧合，减轻肺血管收缩，降低肺动脉压，减少右向左分流。早期用于降低和控制围术期肺动脉高压的药物有硝普钠、硝酸甘油等。但这些药物由于在控制肺血管阻力时缺乏选择性，不能有效地控制肺高压且常会同时导致体循环阻力的下降，因此早期临床应用效果欠佳。近年来，在肺动脉
关于脑水肿的病因分析介绍
1.颅脑损伤：各类颅脑损伤，直接或间接地造成脑挫裂伤都能引起脑水肿，并发颅内血肿，使局部脑组织受压也可引起脑水肿。颅骨凹陷骨折，对脑组织产生压迫，或者骨折片刺入脑组织直接致伤，在受累部位出现脑水肿，爆震伤气浪冲击胸部，或胸部直接直接受到挤压，使上腔静脉压力急剧升高，压力向颅内传布冲击脑组织，造成
脑水肿的发病原因
1、颅脑损伤 各类颅脑损伤，直接或间接地造成脑挫裂伤都能引起脑水肿，并发颅内血肿，使局部脑组织受压也可引起脑水肿。颅骨凹陷骨折，对脑组织产生压迫，或者骨折片刺入脑组织直接致伤，在受累部位出现脑水肿，爆震伤气浪冲击胸部，或胸部直接直接受到挤压，使上腔静脉压力急剧升高，压力向颅内传布冲击脑组织，造成
脑水肿的发病原因分析介绍
1、颅脑损伤 各类颅脑损伤，直接或间接地造成脑挫裂伤都能引起脑水肿，并发颅内血肿，使局部脑组织受压也可引起脑水肿。颅骨凹陷骨折，对脑组织产生压迫，或者骨折片刺入脑组织直接致伤，在受累部位出现脑水肿，爆震伤气浪冲击胸部，或胸部直接直接受到挤压，使上腔静脉压力急剧升高，压力向颅内传布冲击脑组织，造成
关于核磁共振发现病变的介绍
核磁共振成像是一种利用核磁共振原理的最新医学影像新技术，对脑、甲状腺、肝、胆、脾、肾、胰、肾上腺、子宫、卵巢、前列腺等实质器官以及心脏和大血管有绝佳的诊断功能。与其他辅助检查手段相比，核磁共振具有成像参数多、扫描速度快、组织分辨率高和图像更清晰等优点，可帮助医生“看见”不易察觉的早期病变，已经成
核磁共振法的应用发现病变
核磁共振成像是一种利用核磁共振原理的最新医学影像新技术，对脑、甲状腺、肝、胆、脾、肾、胰、肾上腺、子宫、卵巢、前列腺等实质器官以及心脏和大血管有绝佳的诊断功能。与其他辅助检查手段相比，核磁共振具有成像参数多、扫描速度快、组织分辨率高和图像更清晰等优点，可帮助医生“看见”不易察觉的早期病变，已经成为肿
贝切特病的辅助检查及诊断
辅助检查 X线检查 消化道钡餐检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见肠腔增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。 病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的常见症状
1.HIV感染的临床分期 HIV从感染到发病，一般经过两个时期。 (1)前驱症状期：大部分患者会表现出非特异性的前驱症状，如发热，乏力，盗汗，咽痛，吞咽困难，食欲不振，腹泻，体重下降以及全身淋巴结和肝脾肿大，称之为艾滋病相关复合征(AIDS-ralated complex)，亦有人称之为艾滋
一例手指关节活动不灵诊断分析
1临床资料 患者，男，23岁，因“左上肢麻木并左手指关节活动不灵1个月余”于2013年6月10日入院。患者自诉入院1个月前无明显诱因出现左上肢麻木无力，左手指关节活动欠灵敏等症状，呈进行性加重，无明显头痛、头晕感，无肢体抽搐。患者既往体健，无外伤及手术史，未婚，无家族性遗传及传染病病史，无癫痫病史。
桥小脑角区纤维型脑膜瘤环形强化病例分析
脑膜瘤为颅内常见的肿瘤之一，缓慢生长，起源于脑内脑膜或脊髓及脑表面的脑膜层，约占颅内原发性肿瘤的11.1%～33.8%，可发生于颅内任何部位，好发生于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛处。 纤维型脑膜瘤也称为纤维母细胞型脑膜瘤，是第二常见的脑膜瘤亚型，最常见于脑室内，属于WHOⅠ级，预后较好。纤维型脑膜增强扫
一例左侧口角歪斜，左侧肢体乏力诊断分析
患者男性，60岁，主因“左侧口角歪斜20余d，左侧肢体乏力1w”入住我院神经内科，入院前20余d无明显诱因出现左侧口角歪斜，流涎，伴饮水呛咳，人院前1w患者出现左侧上下肢乏力，活动不灵，以左上肢为著，伴视物模糊，无明显头痛、恶心呕吐及肢体抽搐。 既往高血压病史20余年，肾移植术后19年，长期服用免疫
变性近视的弥漫性病变的临床表现
（1）脉络膜弥漫性萎缩 脉络膜基质色素减少，整个眼底颜色较淡，色素较少，脉络膜血管清楚可见，呈豹纹状眼底。脉络膜血管的间隙较大血管数目较少。这种萎缩性改变在眼球后极部，特别在黄斑部明显视盘颞侧有近视弧，弧宽一般不超过1个视盘直径（PD）。 （2）漆裂样纹（lacquer crack） 是变性近
结节性硬化症并血管瘤病例分析
1 临床资料 患者女， 15 岁。头皮、面部丘疹、斑丘疹、斑块 伴右上唇肿胀15 年。患者出生时头皮、面部即有暗 红色丘疹、斑丘疹、斑块以及右上唇肿胀，因无明显 自觉症状，未予诊治。近半年头皮斑块处新增红色 丘疹，压之退色，遂就诊于本科门诊。患者既往体 健，生长发育无异常，无癫痫，无智力障碍
Leber遗传性视神经病变的简介
Leber遗传性视神经病变（LHON）为视神经退行性变的母系遗传性疾病。男性患者居多，常于15～35岁发病，临床主要表现为双眼同时或先后急性或亚急性无痛性视力减退，同时可伴有中心视野缺失及色觉障碍。视力损害严重程度差异较大，可由完全正常、轻度、中度到重度。 2018年5月11日，国家卫生健康委