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地中海贫血合并胸椎椎旁及椎管内髓外造血压迫脊髓...2

讨论地中海贫血又称海洋性贫血,是一组单基因遗传性慢性溶血性疾病,是由于调控珠蛋白合成的基因缺失或突变,导致构成血红蛋白的α链和β链珠蛋白的合成比例失衡,红细胞寿命缩短的一种溶血性贫血。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大,多发于我国华南以及西南地区。男性发生率远大于女性(男∶女≥4∶1)。本例患者籍贯重庆万州,男性,符合地中海贫血的流行病学特点。EMH是对因骨髓造血功能严重不足而不能满足循环需求的一种生理补偿现象。EMH最好发于胎儿时期具有造血功能的网状内皮器官,如脾脏、肝脏和淋巴结,此外,EMH组织也可在肾、肾上腺、肺、胸膜、皮肤、硬脑膜、胸腺、消化道及中枢神经系统等部位发生。但本例地中海贫血患者合并胸椎椎旁及椎管内瘤样EMH组织压迫脊髓并造成下肢行走困难十分罕见。椎管内EMH组织的来源存在争议,有研究认为,椎体骨髓造血组织可能通过骨小梁被挤压进入硬膜外腔,并在此区域增殖形成椎管内的EM......阅读全文

地中海贫血合并胸椎椎旁及椎管内髓外造血压迫脊髓...-2

讨论地中海贫血又称海洋性贫血,是一组单基因遗传性慢性溶血性疾病,是由于调控珠蛋白合成的基因缺失或突变,导致构成血红蛋白的α链和β链珠蛋白的合成比例失衡,红细胞寿命缩短的一种溶血性贫血。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大,多发于我国华南以及西南地区。男性发生率

地中海贫血合并胸椎椎旁及椎管内髓外造血压迫脊髓...-1

地中海贫血合并胸椎椎旁及椎管内髓外造血压迫脊髓病例分析髓外造血(EMH)系良性病变。原发病多为贫血">地中海贫血、镰状细胞贫血、遗传性球形红细胞增多症等。EMH常被认为是此类疾病的一个特征性表现。EMH组织增生部位主要见于肝、脾、淋巴结。EMH常无典型的临床症状,如发生在椎管内易出现脊髓压迫症状,而

胸椎髓核游离至硬脊膜背侧病例报告

 腰椎间盘髓核脱出游离至椎管后部的病例报道并不少见;但髓核游离至胸椎硬脊膜背侧并造成对脊髓压迫的病例却极其罕见,并极易误诊为急性硬脊膜外血肿或椎管内肿瘤。现报告我院收治的1例胸椎间盘髓核游离至硬脊膜背侧的病例。 1.临床资料 患者,女,75岁,因“突发胸背部疼痛伴双下肢无力4d”于2019年6月4日

胸椎管哑铃形神经鞘瘤复发的再手术治疗病例分析

脊柱哑铃形肿瘤是指椎管肿瘤经椎间孔向椎管外体腔长入,文献报道其占椎管内肿瘤的5.1%~14.2%,以神经鞘瘤最为多见。胸椎管哑铃形肿瘤因其椎管外肿瘤可能突入胸腔并波及肺脏、纵隔、主动脉等结构,手术治疗较为困难,易造成神经或邻近脏器的损伤。若术中肿瘤分离不彻底,存在一定的复发率,一般为17%~37%。

胸1硬膜外原始神经外胚层肿瘤误诊为结核病例分析

原始神经外胚层肿瘤(PNETs)是一种起源于原始神经管胚基细胞的未分化小圆细胞恶性肿瘤,由Hart等于1973年首先描述其概念,PNETs主要发生于10~20岁的青少年,男性略多于女性。其可分为两种类型:中枢型PNETs(cPNETs)和周围型PNETs(pPNETs)。周围型原始神经外胚层肿瘤临床

胸椎结核治疗的术式选择

   一、手术治疗的适应症     胸椎结核的治疗和其他部位的脊柱结核治疗一样,最关键的是抗结核药物治疗,应本着早期、适量、规则、联合、全程的原则。手术的目的是减压脊髓,稳定脊柱,矫正后凸畸形和防止畸形加重。由于胸廓的支持保护作用,胸椎的稳定性要好于颈椎和腰椎。但由于胸椎管内脊髓对脓肿压迫的

椎管内结核瘤致下肢不全瘫病例分析

脊柱结核的发病率居全身骨关节结核的首位,其中椎体结核占大多数。结核菌侵蚀椎体骨质,早期会引起患者出现腰背部疼痛,随着病情进展,出现脊柱失稳、脊柱畸形、椎旁脓肿,严重者出现脊髓压迫症状。少数结核菌会直接侵入椎管,在椎管内持续感染,形成炎性结核瘤,常常在不伴有明显脊柱失稳的情况下引起神经压迫。然而,目前

幼儿外伤性上胸椎骨折脱位病例分析

上胸椎骨折-脱位(T1~10)是严重的脊柱损伤,因损伤暴力大,骨折移位明显且胸段椎管面积相对较小,通常会合并严重脊髓损伤,造成截瘫。幼儿因脊柱特有的弹性及活动度,一般很少发生此类损伤,临床上罕见。福建医科大学附属第二医院脊柱外科于2019年8月收治1例3周岁外伤性上胸椎骨折脱位患儿,经积极手术等综合

无骨折脱位型颈脊髓损伤的诊疗分析

无骨折脱位型颈髓损伤是指病人外伤后存在颈髓损伤表现,但放射学检查并无颈椎骨折、脱位,属于颈髓损伤的特殊类型。1948年,Talor首次报道了部分病人颈椎过伸损伤后出现脊髓损伤表现。后来学者发现本病与颈椎退变等导致的颈椎管有效容积减少有关,目前关于本病的发病机制、治疗策略仍有争议。现在我们通过一例患

无脱位型胸腰段骨折合并髓核脱出病例分析

创伤性髓核脱出症(TNPP)通常由严重脊柱创伤导致。当发生无明显脱位的轻微骨折时,由于椎间盘的生物力学特点,其产生剪切和扭转暴力也可导致髓核脱出,并伴有严重神经损伤。现报告1例无脱位型胸腰段骨折,合并严重神经症状的病例。临床资料患者,男,35岁,因“高空坠落致腰背部疼痛伴双下肢放射痛12h”于本院就