皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos样皮疹病例...
皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos 样皮疹病例分析1 临床资料 患者男，45 岁，面部、躯干及四肢散在分布的红 斑、丘疹 4 个月余。患者 4 个月前无明显诱因出现 面部红色皮疹，无明显瘙痒、疼痛，当时未予重视。 后皮疹逐渐泛发至躯干及四肢，皮疹中间可见萎缩 凹陷，伴坏死、结痂，呈瓷白色，边缘高起，无反复发 热、腹痛腹泻、关节肿痛、吞咽困难等病史。追问病 史，患者 14 年前因四肢乏力就诊于本院，诊断皮肌炎明确，予以激素等对症治疗后症状好转，12 年前 自行停药，现四肢肌力可，但双侧大腿肌肉酸痛，下 蹲后站立困难。体检: 各系统检查未见明显异常。 皮肤科情况: 头皮、耳部散在分布红色丘疹，上覆少 量鳞屑，面部对称分布红色斑片，躯干、四肢弥漫分布 的米粒至黄豆大小红色丘疹，丘疹中间凹陷，部分中 央坏死，呈瓷白色萎缩斑，丘疹边缘呈堤坝状隆起( 图 1 ～ 3) ，四肢肌力Ⅴ级，双侧大腿肌肉压痛阳......阅读全文
新月体肾小球肾炎的临床表现及并发症
临床表现 新月体肾小球肾炎为一少见疾病，约占肾活检病例2%。好发年龄有青年及中老年两个高峰，如儿童发生RPGN，多为链球菌感染后肾炎。患者发病前常有上呼吸道感染症状，部分患者有有机溶剂接触史、心肌梗死或肿瘤病史。本病好发于春、夏两季，多数病例发病隐袭，起病急骤，临床表现为急进型肾炎综合征，部分
疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告
多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6～1/万，属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力，约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部
狼疮样综合征的鉴别诊断
1.药物疹 特别是血清病样反应，多表现有皮疹关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉LE细胞和coomb试验均为阴性。 2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解，中枢神经系统和肾脏受累较少，即使受累也很轻，典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋
狼疮样综合征的鉴别诊断
须注意与下列疾病相鉴别： 1.药物疹 特别是血清病样反应，多表现有皮疹关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉LE细胞和coomb试验均为阴性。 2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解，中枢神经系统和肾脏受累较少，即使受累也很轻，
儿童混合性结缔组织病的简介
混合性结缔组织病（MCTD）是一类综合征，其特点是临床上具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（PSS）、多肌炎/皮肌炎（PM/DM）和硬皮病等多种结缔组织病的症状，肾脏损害轻，血清免疫学检查具有多种自身抗体，独立于其他结缔组织病。临床表现为雷诺现象、手足肿胀、皮疹、关节炎、肺部损害和血清高
一例发热无力、全身皮疹和脾肿大病例分析
患者男，51岁，表现为发热、无力、全身皮疹和脾肿大。全血细胞计数显示，血红蛋白12.1 g/dL，血细胞比容35.5%、平均红细胞体积81.8 fL、平均红细胞血红蛋白量27.9 pg，白细胞76.9 × 109/L、中性粒细胞绝对计数5.5 × 109/L、血小板21 × 109/L。外周血涂片显
抗ENA抗体的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果： 1、抗Sm抗体和抗dsDNA一样，对SLE有高度特异性，且不论是否活动期，抗Sm均可阳性，可作为SLE的标志性抗体。但SLE患者中抗Sm阳性者仅占30%左右(20%-40%)，故抗Sm阴性时不能排除SLE诊断，抗Sm抗体与临床症状和疾病转归之间的关系迄今尚无一致意见。
多发性甲黑线是结缔组织疾病的征象
多发性甲黑线非常罕见1-3。在一项中国人群中的研究表明，两根手指出现甲黑线的患者仅占总人口的0.003%，而＞2指的甲黑线无一例发生4。与多发性甲黑线相关的许多疾病已经被报道：Peutz-Jeghers、Cronkhite-Canada.、Addison病和Laugier-Hunziker综合征
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的临床表现
前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过，少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病，后出现皮损，也可皮肤和肌肉同时发病。 1．皮肤症状 典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑，发生率为849%。大小不等，可蔓延至眶周，逐渐向面、颈、
关于重叠综合征的鉴别诊断介绍
1.混合性结缔组织病（MCTD） 文献中大藤真氏亦将MCTD归于Ⅱ型重叠结缔组织病中，现已认为应将MCTD视为一独立疾患。因为重叠综合征患者并无高效价的抗URNP抗体，而且类似该病的硬皮病、系统性红斑狼疮和多发性肌炎的重叠综合征一般预后较差。 2.未分化结缔组织病 该病指的是患者具有结缔组
全基因组连锁分析和高通量测序结合寻找疾病相关基因
在寻找疾病相关基因的研究中，使用基因芯片对家系进行连锁分析，将基因定位于少数几个区域中，接着进行外显子组测序或全基因组重测序寻找候选区域中的遗传变异，是一个准确高效的研究方案。本文列举了上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科李明老师团队的两项研究，均使用了上述方法成功找到了疾病相关的基因变异位点。
一例抗小泛素样修饰物活化酶抗体阳性皮肌炎病例分析
病例资料患者女，58岁，主因“干咳、颈面部皮疹1个月，肌无力伴发热1周”于2012年6月入院。患者1个月前无明显诱因始出现干咳，伴轻度活动后气促，未就诊。 随后出现额部、面部及前胸部、颈部红色皮疹，伴轻度瘙痒，于当地医院就诊，考虑“肺炎”，予以头孢呋辛抗感染治疗后，皮疹较前有所消褪，但仍有间断干咳。
自身抗体阳性的临床意义
⑴ U1-nRNP抗体（U1-nRNP） 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE，系统性硬化症和多肌炎。⑵ 抗SM抗体（SM） 抗SM抗体对SLE高度特异超过90%，同抗ds
自身抗体阳性的临床意义
⑴ U1-nRNP抗体（U1-nRNP） 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE，系统性硬化症和多肌炎。 ⑵ 抗SM抗体（SM） 抗SM抗体对SLE高度特异超过90
15个抗核抗体的意义，全在这里了！
⑴ U1-nRNP抗体（U1-nRNP） 为夏普综合征的特征性的标志。夏普综合征为多症状多表型的混合结缔组织病合并有类风湿性关节炎、SLE、系统性硬化症及多肌炎的临床特征。抗U1-nRNP抗体也可见于SLE，系统性硬化症和多肌炎。⑵ 抗SM抗体（SM） 抗SM抗体对SLE高度特异超过90%，同抗ds
有汗性外胚叶发育不良合并系统性红斑狼疮病例分析
有汗性外胚叶发育不良临床较为罕见，系统性红斑狼疮为常见自身免疫性疾病，但两者合并国内外相关报道较少。本文报道1例有汗性外胚叶发育不良合并系统性红斑狼疮的罕见病例。1.临床资料患者，女，41岁，因“反复发热伴皮疹、口腔溃疡4月余”入院。4个月前无明显诱因出现反复发热，体温最高39．4℃，伴双下肢紫红色
22岁男性患者皮疹＋关节痛伴气促诊断分析
病例简介患者，男，22岁，主因皮疹、关节疼痛4月，伴气促1个月而来医院就诊。患者诉5个月前用蓝色和红色墨水在右胸上纹了一只蝴蝶（图1a）。纹身1个月后，突然在面部、双侧肘关节伸肌表面、掌指关节、颈部、胸部和背部右侧出现红斑（图1b和1c），但未出现肌肉无力症状。患者并未重视，病情逐渐加重，开始在体力
全基因组连锁分析和高通量测序结合寻找疾病相关基因
在寻找疾病相关基因的研究中，使用基因芯片对家系进行连锁分析，将基因定位于少数几个区域中，接着进行外显子组测序或全基因组重测序寻找候选区域中的遗传变异，是一个准确高效的研究方案。本文列举了上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科李明老师团队的两项研究，均使用了上述方法成功找到了疾病相关的基因变异位点。
多肌炎的病因及临床表现
病因 病因不明。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。病毒也可能参与致病：在肌细胞内已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫
筛窦重叠黏液囊肿病例分析
临床资料 患者，女，32岁。因“右眼突出半月”入院。入院前半月开始右眼胀，伴右眼外凸，无明显双侧鼻塞，首诊眼科予眼眶CT水平位扫描示右侧鼻窦软组织肿块，眶纸板骨质缺损，转我科门诊，予鼻窦增强CT冠状位扫描，考虑右侧额筛黏液囊肿收住院。人院时查体：右侧钩突中鼻道黏膜向鼻腔突出，并与中鼻甲前部融合，表面
关于风湿性疾病的分类介绍
1.弥漫性结缔组织病 （1）类风湿关节炎。 （2）幼年型关节炎。 （3）红斑狼疮 1）盘状； 2）系统性。 （4）硬皮病 1）局部型①线状；②斑状。 2）系统性硬化症①弥漫型硬皮病；②CREST综合征；③化学物（或药物）所致。 （5）弥漫性筋膜炎 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细
关于克耳米埃尔综合征的简介
克耳米埃尔综合征又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不
舍格伦综合征神经系统损害的并发症及实验室检查
并发症 除以上表现，干燥综合征的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷诺现象（Raynaud’s phenomenon）。 实验室检查 1.一般检查：同其他结缔组织病所见。白细胞可增多，无特异性。 2
阴阜表皮样囊肿伴小阴唇多发窦道病例分析
1 临床资料 患者女，23 岁，反复阴阜部位皮下肿物 4 年。 病期反复出现皮下肿物红肿伴疼痛，自行口服“头 孢类”抗生素抗感染治疗可逐渐缓解，红肿消退后 无明显自觉症状，患者诉开口处曾挤压出白色豆渣 样物质，伴臭味。无全身发热症状。皮肤科情况: 阴 阜部位皮下可见一大小约 1. 5 cm ×
肠黑斑息肉综合征伴肠套叠超声表现病例报告
1.病例简介 女，15岁。主诉：无明显诱因突发左上腹疼痛3d，伴恶心、呕吐1d，加重3h。体格检查：急性痛苦面容，面部、颊黏膜、唇周可见直径2~5mm的黑色素沉着斑，不高于皮肤和黏膜（图1A）。 图1A 女，15岁，PJS。患者面部黑斑（箭）； 腹平坦，腹壁韧，全腹压痛，以左侧为主，无反跳痛，左侧
狼疮样综合征的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.药物疹 特别是血清病样反应，多表现有皮疹关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉LE细胞和coomb试验均为阴性。 2.特发性系统性红斑狼疮 与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解，中枢神经系统和肾脏受累较少，即使受累也很轻，典型的蝶形红斑、
若出现这些症状，赶紧去风湿免疫科看看吧！
风湿性疾病是一组侵犯骨、关节、肌肉、滑囊、血管、神经及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中多数为自身免疫性疾病。包括200多种疾病，发病机制复杂多样，可累及全身多个系统。临床上，大家对风湿病的认识存在一定误区，经常被问到下雨天关节疼痛就是风湿病吗？也有很多风湿免疫科的病人都曾看错过科室。风湿病临
红斑狼疮扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化..
红斑狼疮-扁平苔藓重叠综合征合并原发性胆汁性肝硬化病例分析1 临床资料 患者，女，62 岁。因“口腔紫红斑伴糜烂、全身 多发紫红色斑块伴瘙痒 2 月”于 2019 年 11 月在本 院皮肤科门诊就诊。患者 2 个月前无明显诱因双侧 颊黏膜及唇部出现紫红斑、糜烂，伴疼痛，双手背出 现散在紫红色斑块，伴
恶性萎缩性丘疹病的介绍
恶性萎缩性丘疹病 又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病，病因还
以－HELLP－综合征首发的系统性红斑狼疮病例分析
1 病例报告患者， 29 岁，因孕 31+5周，头痛 6 小时，于 2018 年 7 月 31 日入深圳市人民医院产科。末次月经 2017 年 12 月 20 日，预 产期 2018 年 9 月 27 日。停经 30+天自测尿 hCG( +) ，孕 4+月 自觉胎动。孕 12+周于外院建立围