皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos样皮疹病例...
皮肌炎和系统性红斑狼疮重叠综合征伴Degos 样皮疹病例分析1 临床资料 患者男，45 岁，面部、躯干及四肢散在分布的红 斑、丘疹 4 个月余。患者 4 个月前无明显诱因出现 面部红色皮疹，无明显瘙痒、疼痛，当时未予重视。 后皮疹逐渐泛发至躯干及四肢，皮疹中间可见萎缩 凹陷，伴坏死、结痂，呈瓷白色，边缘高起，无反复发 热、腹痛腹泻、关节肿痛、吞咽困难等病史。追问病 史，患者 14 年前因四肢乏力就诊于本院，诊断皮肌炎明确，予以激素等对症治疗后症状好转，12 年前 自行停药，现四肢肌力可，但双侧大腿肌肉酸痛，下 蹲后站立困难。体检: 各系统检查未见明显异常。 皮肤科情况: 头皮、耳部散在分布红色丘疹，上覆少 量鳞屑，面部对称分布红色斑片，躯干、四肢弥漫分布 的米粒至黄豆大小红色丘疹，丘疹中间凹陷，部分中 央坏死，呈瓷白色萎缩斑，丘疹边缘呈堤坝状隆起( 图 1 ～ 3) ，四肢肌力Ⅴ级，双侧大腿肌肉压痛阳......阅读全文
非典型系统性红斑狼疮合并硬皮病病例分析1
系统性硬化症(SSc)，又称硬皮病，是一种以小动脉或微血管及广泛结缔组织硬化为特点的自身免疫性疾病，可合并多种的结缔组织病，包括系统性红斑狼疮(SLE)，干燥综合征，皮肌炎/多发性肌炎等，但SSc合并SLE发生率不高，国内外罕见报道。现将工作中遇到的1例SSc合并SLE混合性结缔组织病患者报道如下：
面颊部皮样囊肿伴皮瘘病例报告
皮样囊肿为胚胎发育时遗留于组织中的上皮细胞发展而形成，属于发育性囊肿，可发生于人体各个部位，特别是在胚胎组织发生融合的地方，口底为口腔最常见的部位，其它部位不多见，特别是不因继发感染而形成瘘管者更少有报道。本文报道了我院2014年收治的1例颊部皮样囊肿伴皮瘘的病例，并对其诊断、鉴别诊断、治疗及发生
丘疹紫癜性手套和短袜样综合征病例分析
1 临床资料患者女， 17 岁，发热3 d，手、足及小腿起红色皮 疹2 d。患者 3 d 前无明显诱因出现发热，伴畏寒， 峰值达39. 0 ℃，给予“布洛芬混悬液”口服，体温有 所下降。2 d 前患者发现手、足及小腿出现鲜红色 红斑、小丘疹、瘀点，伴瘙痒，皮疹渐增多，局部融合 成片。门诊以“中毒
库欣综合征伴多发骨折病例分析
库欣综合征是机体长期受过量内源性或外源性糖皮质激素作用所表现出的综合征，临床特点为向心性肥胖、肌无力、月经稀发、多毛、水肿、血糖异常、高血压和骨质疏松等，患病率约为每1000万人中390～790人，发病率约为每年每1000万人中2～50人，诊断时平均年龄约41．4岁，男女比例1：3。内源性库欣综合征
关于AA淀粉样变的临床特点介绍
AA淀粉样变又称继发性系统性淀粉样变或反应性淀粉样变，是最常见的系统性淀粉样变性，其病因主要有长期感染性（如麻风，骨髓炎，结核）或非感染性（如类风湿关节炎，家族性地中海热）炎症，以及少数肿瘤等。 在发展中国家，AA淀粉样变多发生于未经治疗的长期感染后，以结核，麻风（尤其瘤型麻风）伴发淀粉样变较
治疗重叠综合征的简介
由于重叠综合征的本质尚不清楚，其治疗方法也有待研究。以系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎或系统性硬皮病为中心病的重叠综合征，其免疫异常显著，临床症状明显，常呈现坏死性血管炎的病理特点。一般均采用大剂量激素治疗，也有合并应用免疫抑制剂者。对于类风湿性关节炎相关重叠综合征出现严重的关节畸形，可行适当的手
伴龟头黏膜损害的急性痘疮样苔藓样糠疹病例分析
1 临床资料患者男，73 岁，因“全身泛发红色斑丘疹 3 个 月，加重半个月”，于 2017 年 8 月 7 日来我院就诊。 3 个月前无明显诱因自双下肢足踝处开始出现散在 红斑、丘疹，后扩散至躯干、四肢，就诊于当地医院， 查血常规（-），诊断为“过敏性皮炎”，予口服中药、 西药并外用药（具体不详）
舍格伦综合征神经系统损害的并发症
除以上表现，干燥综合征的患者常有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现。本病也可重叠其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等，也可伴有雷诺现象（Raynaud’s phenomenon）。
概述皮肤异色性皮肌炎的临床表现
根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑，Gottron氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑，一般诊断不难，再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高，24小时尿肌酸排出量增加，必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查，可
一例儿童痣样基底细胞癌综合征伴高血压病例分析
痣样基底细胞癌综合征（nevoid basal cell carcinoma syndrome，NBCCS），也称Gorlin综合征，是罕见的常染色体显性遗传病。目前认为是常染色体9q（22.3.q31）位点PTCH1基因的突变所致，发病率为1/57 000～1/256 000。NBCCS多见于成人
年轻女性，脱发、口腔溃疡伴面部皮疹诊断分析
患者，女性，25岁，主因脱发、口腔溃疡和面部皮疹而就诊。患者还诉关节痛，涉及大小关节，晨僵达8个月。 体格检查发现无瘢痕性脱发，固定的红斑丘疹伴双颊色素沉着，鼻桥保留鼻唇褶(图1A)。硬腭也有多发口腔溃疡(图1B)。间接免疫荧光法检测自身免疫性溶血性贫血(直接coombs阳性)、白细胞减少、抗核抗体
顶骨表皮样囊肿伴颅骨内外板破坏病例分析
1.病历摘要 男，76岁；因“发现左顶部头皮包块30余年，头晕1周”于2017年12月入院。30余年前无明显诱因下发现左顶部头皮包块，无头痛头晕。30余年来包块逐渐增大，1周前出现头晕。就诊于当地县人民医院，头颅CT提示：左侧顶部骨质破坏伴软组织肿块，考虑恶性病变。转入本院。病人无发热、癫疒间发作、
胆囊肉瘤样癌伴肝内脓肿病例分析1
1.病例资料 患者，女，56岁，因发热3d，上腹部疼痛1d入院。3d前无明显诱因出现发热，伴咳嗽、咳痰。1d前无明显诱因出现右上腹部及剑突下疼痛，呈持续性胀痛，伴恶心、呕吐、心悸、发热，测体温38.3℃，伴肩背部放射痛。近2个月来体重下降6kg。查体：右上腹及剑突下压痛，无反跳痛、肌紧张，墨菲征可
胆囊肉瘤样癌伴肝内脓肿病例分析2
术中所见：胆囊呈黄色肉芽肿样外观，内见大小约5 cm×4 cm质硬肿物，胆囊肝门区粘连包裹明显，肿物与横结肠粘连固定，探查肝脏可见脓肿形成，楔形切除胆囊床周围肝组织，逆行切除胆囊，切除粘连段横结肠。病理报告：肉眼见送检部分肝及胆囊组织11 cm×6 cm×5 cm，切面见6 cm×4 cm×
一例疼痛性皮疹病例分析
病史:患者，9岁，男性。图中的疼痛性皮疹出现于一个月前，起始于腹部，数周内蔓延至全身。症状：发烧39°C，不适。皮肤检查发现有大面积的红斑疹，丘疹，坏死性斑块以及出血性硬皮（图一）；叶腋，腹股沟和颈部病灶组织弹性增强（图二）；口腔黏膜病变，舌头和嘴唇内侧出现小块疼痛性溃疡面（图三）。发热溃疡坏死性M
L1－L2椎体完全性脱位伴椎体间重叠病例报告
临床资料患者，男，35岁。因车祸致腰痛双下肢活动障碍1h入院。患者1h前行走时被卡车从后面撞上，致腰背部剧痛，活动受限，双侧下肢麻木，活动受限，当时无昏迷，无头部、胸腹部疼痛。既往体健。查体：血压90／60mmHg，心率120次／min，神志清，瞳孔等大等圆，光反射灵敏，胸廓挤压试验阴性，腹部平软，
一例发热无力、全身皮疹和脾肿大病例分析
患者男，51岁，表现为发热、无力、全身皮疹和脾肿大。全血细胞计数显示，血红蛋白12.1 g/dL，血细胞比容35.5%、平均红细胞体积81.8 fL、平均红细胞血红蛋白量27.9 pg，白细胞76.9 × 109/L、中性粒细胞绝对计数5.5 × 109/L、血小板21 × 109/L。外周血涂片显
一例以皮肌炎首诊眼科的膀胱恶性肿瘤病例分析
患者，男性，72岁。因双眼睑红肿2个月来我院眼科门诊就诊。既往高血压、2型糖尿病病史10余年，双眼白内障超声乳化摘除联合人工晶状体植入术后，双眼糖尿病视网膜病变行眼底激光光凝术后。眼科检查：视力右0.6，左0.8。眼压右18 mmHg，左20 mmHg。双上、下睑眼及前额紫红色水肿性红斑，对
一例婴儿皮肌炎病例分析
患儿女，6个月，面部、双耳、手背皮疹3个月。体检： 除双侧扁桃体Ⅰ度肿大外，其余系统检查无异常。患儿竖颈不良，不能独坐，不能爬行，不能独立翻身。皮肤科体检： 面颊对称性淡红斑，皮肤干燥，边界不清；眼睑为中心水肿性紫红斑，耳廓边缘淡红斑，少许细碎鳞屑；手指远端和近端指间关节的伸侧有
兰伯特伊顿综合征的临床表现及并发症
临床表现 1、几乎总是成年起病，男女之比5比1。据报道最年轻的1例为9岁女孩，未发现肿瘤。通常亚急性起病，病程进展可不同，常在发现肿瘤前数月至数年出现肌无力和易疲劳。患肌分布与重症肌无力(MG)不同，以四肢骨骼肌为主，躯干肌、骨盆带及下肢肌、肩胛带等症状尤明显，症状下肢重于上肢，近端重于远端，
关于抗RNP抗体的临床意义
皮肌炎阳性率约为10%～20%，不能分类的结缔组织病约20%，系统性红斑狼疮约为30%～50%，干燥综合征约20%，硬皮病约7%，重叠综合征约27%，混合性结缔组织病可达100%。高滴度的抗RNP抗体抗体是诊断混合性结缔组织病的重要依据之一。故出现抗RNP抗体提示混合性结缔组织病的可能。 抗u
糖皮质激素的适应症
①弥漫性结缔组织病：在系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、多肌炎/皮肌炎、血管炎等疾病中均有肯定效果，能延长患者的寿命和提高生活质量。②类风湿性关节炎：主要用于伴有血管炎、浆膜炎及器官损害的患者，以及不能接受非甾类抗炎药治疗的患者。对Felty综合征、老年类风湿关节炎、缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性
皮肌炎的临床表现
通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。1.肌肉表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，
疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告
多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6～1/万，属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力，约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部
一例B型胰岛素抵抗综合征合并重叠综合征病例分析
B型胰岛素抵抗综合征（type B insulin resistance syndrome，TBIR）是由循环中存在特异性胰岛素受体抗体所致的一种罕见的特殊类型糖尿病。TBIR虽然发病率极低，但其病死率很高（>50%），且目前尚无标准化的治疗方案。本文报道1例应用环磷酰胺（CTX）和泼尼松联合治疗取
关于重叠综合征的预后介绍
重叠综合征的预后均决定于其类型。Ⅰ型重叠综合征5年生存率30%，较单一系统性红斑狼疮5年生存率（大于70%）明显减低。其死亡原因主要为心血管并发症及中枢神经系统损害，死于肾衰者较少。Ⅲ型重叠综合征的预后决定于以哪一种结缔组织病为主。Ⅱ型综合征以MCTD为代表，预后较好。
皮肌炎患者的皮肤表现
55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异，同一患者在不同病期皮疹也可能不同。在一些患者中皮疹和肌无力可能相平行，而在另一些患者中皮疹和肌无力可能不相关。 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottro
关于小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌
关于小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌
概述抗ENA抗体的临床意义
1、抗Sm抗体和抗dsDNA一样,对SLE有高度特异性,且不论是否活动期,抗Sm均可阳性,可作为SLE的标志性抗体。但SLE患者中抗Sm阳性者仅占30%左右(20%-40%),故抗Sm阴性时不能排除SLE诊断,抗Sm抗体与临床症状和疾病转归之间的关系迄今尚无一致意见。 2、抗U1-RNP自身抗