婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女， 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余，加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱，疱液清澈，偶有瘙痒，水疱破 溃后形成糜烂，于外院就诊( 具体诊疗不详) ，背 部基本愈合。5 天前，患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱，部分破溃后出现大面积溃疡。否 认有家族遗传病史，家族中成员无类似疾病史。 体格检查:系统检查未见明显异常。皮肤科检查: 枕部、颈部、胸、腹、背部可见大小不等红斑、水疱、大疱，红斑融合成片，部分 表面糜烂，上覆少量褐色痂 皮，未见明显渗液; 水疱、大 疱疱壁薄，疱液清澈，部分 破溃形成糜烂面，上见少量 澄清液体，部分覆红褐色痂 皮( 图 1A、1B) 。尼氏征阴 性，Darier 征阳性。实验室 检查:血常规中白细胞9. 90 × 109 /L，中 性 粒 细 胞 0. 166，淋巴细胞0. 72。尿、 粪便常规正常。就诊时无系统受累表现......阅读全文
婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女， 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余，加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱，疱液清澈，偶有瘙痒，水疱破 溃后形成糜烂，于外院就诊( 具体诊疗不详) ，背 部基本愈合。5 天前，患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱，部分破溃后出现大面积溃
大疱型坏疽性脓皮病病例分析
患者男，30岁，因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者 20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑，感疼 痛，红斑向外周离心性扩大，边缘出现水疱、大疱，部分融合； 右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊，诊断为 接触性皮炎，给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏 治疗3 d，皮损无明显
隐性营养不良型大疱性表皮松解症病例分析
隐性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB，OMIM 609638）是一种常染色体隐性遗传的大疱性皮肤病，是遗传性大疱性表皮松解症中严重的类型之一，由COL7A1基因突变导致其编码的Ⅶ型胶原合成异常所致。患儿出生后即有皮肤脆性增加，以周身出水疱、糜烂、粟丘疹及愈后留下萎缩性瘢痕为特点。对严重威胁到患者
脓疱型银屑病诊治病例分析
【一般资料】男性,46岁,农民【主诉】全身脱屑办发热，肿胀3天【现病史】患者三天前出现发热，全身肿胀，伴有皮肤大量脱屑，及胸背部，腋下等部分皮肤出现化脓症状，当时以为是感冒引起，在家自服“感冒药，消炎药”（具体不详），3天来，患者症状没有好转，反而进一步加重，出现浅昏迷，嗜睡等症状，为进一步诊治，来
成人线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕见的自身免疫性表皮下大疱病，以基底膜带IgA线状沉积为典型特点;包括慢性儿童大疱性皮病及成人型线状IgA大疱性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)两类，后者相比于
一例结节性皮肤肥大细胞增生症病例分析
患儿 男，出生2 h，因生后发现全身皮肤多发结节于2014年1月入住泉州市儿童医院，系其母第1胎第1产。患儿生后即发现全身皮肤多发结节，呈棕褐色，无发热、发绀、抽搐，反应好。其母孕期无异常，无特殊用药史，否认家族遗传疾病史。体格检查：体温：36.0℃，脉搏：130次/min，呼吸：45次/min，体
肥大细胞增生病的发病机理及病理变化
发病机理 肥大细胞是一种结缔组织细胞，存在于富有结缔组织的器官。它来源于结缔组织血管周围未分化的间质细胞。许多非特异性因素均可引起肥大细胞增多及脱颗粒反应，如药物、寒冷、外伤、感染；饮酒、X线照射、放射显影剂、精神紧张等。创伤愈合时，特别是烧伤时，往往肥大细胞增多，尤以肉芽组织中多见，一般认为
一例泛发性大疱性硬皮病病例分析
病例资料患者男，51岁。因背部、上肢、指端皮肤变硬、结痂、萎缩伴疼痛5年于2015年1月就诊。 2009年6月起患者自觉肩背部、上肢出现多发性片状水肿性斑块，皮肤较硬，轻度萎缩，后在上述部位间断出现水疱、大疱，疱壁较厚，周围有轻度红肿，水疱很快破溃干涸，形成较厚的黑色痂皮，部分形成深在性溃疡，自觉
口腔黏膜线状IgA大疱性皮病病例分析
线状IgA大疱性皮病（LABD）是一种以皮下气泡形和线性IgA沉积在基底膜（BMZ）为特点的自身免疫性大疱的疾病。Allen等用101例LABD患者血清来研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分别为是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，药物、病毒（如水痘-疱疹">
色素性荨麻疹临床分析
色素性荨麻疹又称斑丘疹型肥大细胞增生症，是皮肤型肥大细胞增生症中最常见的类型，发病率1∶1000～1∶8000，临床主要表现为弥漫于全身的卵圆形红棕色斑丘疹，颜面及掌跖较少累及。为进一步了解色素性荨麻疹的临床表现和组织病理等特点，笔者对2013年1月－2015年12月本科收治的13例色素性荨麻疹患者
概述无皮疹或内脏型肥大细胞增生病的症状体征
本病临床表现各种各样，差异很大，不但有皮肤症状，而且有些还可有全身症状。可局限于皮肤为孤立性或弥漫性损害，也可伴有肝、脾、骨髓等内脏系统损害。大部分有不同程度的痒感，但多甚轻微，泛发型严重者全身症状明显，有皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、心动过速、晕厥、甚至休克等。这些情况仅发生于一小部分患者，即所
肥大细胞增生病的症状体征
本病临床表现各种各样，差异很大，不但有皮肤症状，而且有些还可有全身症状。可局限于皮肤为孤立性或弥漫性损害，也可伴有肝、脾、骨髓等内脏系统损害。大部分有不同程度的痒感，但多甚轻微，泛发型严重者全身症状明显，有皮肤潮红、恶心、呕吐、腹痛、心动过速、晕厥、甚至休克等。这些情况仅发生于一小部分患者，即所
关于大疱性脓疱疮的病因分析
大疱性脓疱疮的病原菌与其它年龄组的脓疱疮患者相同，但由于新生儿皮肤娇嫩及功能不健全的特点，因而形成本症特有的临床表现。再者，因新生儿初次接触细菌，故对细菌特别敏感，可能也是一个重要的因素。此外，营养不良，气候湿热，用塑料布包裹以及其它促使皮肤易发生浸渍等因素，对造成本症也起着一定的作用。其传染源
中药贴膏诱发的线状IgA大疱性皮病病例分析
患者女，47岁，因颈椎病外用中药贴膏（具体不详），1d后在贴膏部位感灼痛，随后局部出现红斑，并在红斑基础及周围皮肤出现小水疱，疱液澄清。遂至当地社区卫生服务中心就诊，诊断为接触性皮炎，给予地塞米松磷酸钠注射液5mg静脉滴注，QD，治疗2d，疗效不明显，水疱逐渐增多，背部出现大疱。于3d后至我院皮肤科
肝素诱发的出血性大疱性皮病病例分析
肝素诱发的出血性大疱性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕见反应。近期，美加州大学洛杉矶分校里根医疗中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上报告了 5 例 HBD 典型病例，现介绍如
胸壁皮脂腺癌合并大疱性类天疱疮病例分析
1 临床资料 患者男。79 岁，全身皮疹伴瘙痒 1 个月余，门 诊考虑“大疱性类天疱疮”。入院查体时发现右侧 胸壁鸽蛋大小增生物。追问病史，患者 1 年前发现 右侧胸壁黄豆大小丘疹伴瘙痒，反复搔抓。近 3 个 月皮损逐渐增大，其上偶有水疱，搔抓后出现破溃、 结痂。患者既往体键，否认系统性疾病史，
肥大细胞增生症的症状
肥大细胞增生症肥大细胞增生症是以肥大细胞在多种组织或器官内增生为特征的一组慢性疾病，从出生到成人均可发病，临床表现复杂。其中以皮肤肥大细胞增生症 (cutaneous mastocytosis) 最为常见。
关于肺大疱的病因分析
肺大疱一般继发于小支气管的炎性病变，如肺炎、肺结核或肺气肿，也有一些病因不清的特发性肺大疱。小支气管发生炎性病变后出现水肿、狭窄，管腔部分阻塞，产生活瓣作用，使空气能进入肺泡而不易排出，致肺泡腔内压力升高；同时炎症使肺组织损坏，肺泡壁及间隔逐渐因泡内压力升高而破裂，肺泡互相融合形成大的含气囊腔。
两例误诊为天疱疮的大疱性扁平苔藓病例分析
例1男，53岁。6个月前无明显诱因双唇、腭黏膜出现 多处糜烂，面积广泛伴疼痛严重影响进食，症状持续无自行缓解；2个月前先于双大腿内侧出现散在甲盖大小的暗红色斑丘疹，边缘稍隆起，随后中央出现透明水疱，疱壁薄，可自行破溃，微痒。类似皮损逐渐扩展至双上眼睑、前胸、后背及上肢，3 d前就诊于北京某医院，根据
一例蓝色橡皮大疱样痣综合征病例分析
患者男性，40岁。10天前出现成形黑便，1～2次/日，约50g/次，伴上腹部阵发性胀痛。无恶心呕吐。既往有“上消化道出血4次”。入院后体检：面色及结膜苍白，右手臂及足底两侧见约1～2 mm蓝色痣样隆起性病变，无肝掌蜘蛛痣，其他无异常。 血常规：WBC 3.2×109/L，RBC 3.03×1012/
一例特发性婴儿型动脉钙化症病例分析
患儿男，1d。因生后精神弱、气促于2012年5月30日入院。母亲系孕3产1，孕38+4周因胎儿窘迫行剖宫产。母孕7个月时贫血，孕期服用钙剂，无高血压、糖尿病等病史。 患儿体检：双肺闻及痰鸣音，心前区Ⅱ～Ⅳ级收缩期杂音，脉搏有力，末梢循环未见异常。实验室检查：血清弓形虫、风疹病毒抗体、巨细胞病毒抗体等
一例婴儿自身免疫性肝炎Ⅱ型病例分析
患儿，男，10 个月，因“皮肤、巩膜黄染6 d”入院。患儿无发热、抽搐、腹泻，无特殊药物或食物服用史，全身皮肤黄染呈进行性加重，小便色黄，大便呈白陶土色，精神尚可，食欲正常。个人史：足月平产，孕3产1，出生体重3.2 kg，生后混合喂养，按时按卡接种疫苗。家族史：父母体健，否认家族遗传病史。体格检查
关于小儿遗传性大疱性表皮松解症的病因诊断介绍
1、预防护理 根据遗传性病学分析，评估遗传病再发风险，做好遗传学咨询。 2、病理病因 本症是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因，但不包括罕见的变异及亚型，因新的致病基因尚在研究中。 3、疾病诊断 新生儿期，有时须与单纯疱疹、先天性卟啉症、色素失禁症、大疱性肥大细胞
肥大细胞增生症的临床症状
肥大细胞增生症是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。根据肥大细胞侧重侵犯器官的不同，临床上可分为以下数型：(一)皮肤受累型 (二)皮肤及骨骼受累型 (三)骨髓、肝、脾、淋巴结受累型 (四)肥大细胞增生症合并肥大细胞性白血病。
一例大疱性系统性红斑狼疮病例分析
1.临床资料病史：患者，女，18岁。主因口腔溃疡、双上肢水肿性或荨麻疹样红斑2个月，全身泛发大疱20余天，于2009年7月31日就诊。患者2个月前无明显诱因口腔出现多个血疱伴疼痛，疱壁破溃后形成溃疡，1周后双手背、上肢出现瘙痒性红斑、风团样皮损，双眼睑肿胀，结膜充血。在当地医院以荨麻疹给予咪唑斯汀等
银屑病合并大疱性类天疱疮继发卡波西肉瘤病例分析
卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma，KS），又名多发性特发性出血性肉瘤，是一种较少见的以梭形细胞增生和血管瘤样结构为特征的恶性肿瘤。近期瑞金医院皮肤科刘芝翠医师等报道了一例银屑病合并大疱性类天疱疮继发卡波西肉瘤患者。本例患者40余年前患有银屑病，2年前出现红斑水疱，确诊为大疱性类天疱疮。系
大疱性类天疱疮愈合后暴发大面积粟丘疹病例分析
患者女，72岁。因皮肤红斑瘙痒1年、破溃1月余就诊。3年前皮肤出现红斑伴瘙痒，当地多家医院按皮炎、湿疹、药疹等抗炎、抗过敏治疗，时有好转，易反复发作且进行性加重。2年前口腔开始出现水疱，同年面部、躯干、双侧腹股沟出现边界清楚的片状红斑、剧烈瘙痒，逐渐发展为黄豆至蚕豆大小水疱，疱液微浑浊，部分破溃后形
肥大细胞增生病的病理变化
各类型的肥大细胞增生病在组织学亡均有共同的特点，即其皮疹内含有肥大细胞浸润。肥大细胞胞质内有异染颗粒，为粘多糖组成。这些颗粒在常规染色切片内，一般看不见，但用Giemsa或甲苯胺蓝染色时则清晰可见，呈异染性。值得提出的是在处理活检标本时，特别是在取材操作方面，要注意轻巧细致，以免肥大细胞的颗粒脱
一例青年女性接触精油后出现大疱性类天疱疮病例分析
1 临床资料 患者女， 34 岁。全身皮疹伴瘙痒1 个月。1 月前于腋下、脐 部及双足部外用精油，鼻部吸入精油， 1 周后上述部位出现皮疹 伴瘙痒，脐部见水疱，未在意，皮疹逐渐增多并泛发全身，手足 部出现水疱、大疱，自服氯雷他定片症状无改善。儿时曾患过 敏性哮喘， 2 年前患过敏性鼻炎，否认其他慢性
肥大细胞增生病的病理变化及诊断检查
病理变化 各类型的肥大细胞增生病在组织学亡均有共同的特点，即其皮疹内含有肥大细胞浸润。肥大细胞胞质内有异染颗粒，为粘多糖组成。这些颗粒在常规染色切片内，一般看不见，但用Giemsa或甲苯胺蓝染色时则清晰可见，呈异染性。值得提出的是在处理活检标本时，特别是在取材操作方面，要注意轻巧细致，以免肥大