男性狼疮伴继发性抗磷脂综合证并急性胰腺炎病例报告
抗磷脂抗体综合征 (Antiphos Pholipid Syndrome, APS) 于1983年首次提出, 是一组与抗磷脂抗体有关的非特异自身免疫性疾病, 主要病理改变是血管内血栓形成, 临床表现为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产或死胎及血小板减少和神经精神症状等为主。是由抗磷脂抗体 (Antiphos Pholipid Antibody, APA) 所引起症状的总称。APS又分为原发性抗磷脂抗体综合征 (PAPS) 和继发性抗磷脂抗体综合征 (SAPS) 。PAPS与遗传有关, SAPS与自身免疫性疾病有关, 其中与系统性红斑狼疮联系最密切。现将2017年1月收治的男性狼疮伴SAPS并急性胰腺炎1例报告如下。1 病案资料1.1 病史患者, 男, 76岁, 4个月前面颊新起蝶形红斑, 2016年7月12日化验检查示:PLT 27×109/L, 同年8月4日PLT 60×109/L, 后于当地医院查狼疮标志性抗体阳性。诊......阅读全文
男性狼疮伴继发性抗磷脂综合证并急性胰腺炎病例报告
抗磷脂抗体综合征 (Antiphos Pholipid Syndrome, APS) 于1983年首次提出, 是一组与抗磷脂抗体有关的非特异自身免疫性疾病, 主要病理改变是血管内血栓形成, 临床表现为反复的动静脉血栓形成、习惯性流产或死胎及血小板减少和神经精神症状等为主。是由抗磷脂抗体 (Ant
产科抗磷脂综合征致妊娠晚期死胎病例报告2
2 讨 论2. 1 OAPS 诊断标准 1999 年首次制定了 APS 初步分类标准; 2006 年悉尼国际 APS 修订会议更新了标准[1]; 为尽早识别、诊 断和治疗 OAPS 患者, Deepa 等[4]学者在 2015 年提出了 NOAPS 的诊断标准。NOAPS 临床标准是将连
产科抗磷脂综合征致妊娠晚期死胎病例报告1
抗磷脂综合征( antiphospholipid syndrome, APS) 是一种自 身免疫性疾病,以动静脉血栓形成、病理妊娠等症状为主要表 现,实验室检查患者血清中存在抗磷脂抗体( aPLs) ,包括狼疮 抗凝物( LA) 、抗心磷脂抗体( ACA) 和抗 β2 糖蛋白 - 1 抗体 ( β2
重症急性胰腺炎合并乳糜腹水病例报告
病例资料患者女性,42岁,因胰腺假性囊肿外引流术后半个月、腹腔积液、胸腔积液1周入院。既往史:半年前患重症急性胰腺炎(serve acute pancreatitis,SAP),精神分裂症病史。查体:腹部膨隆,上腹部轻压痛,余无明显异常。实验室检查:血淀粉酶44 U/L,尿淀粉酶176 U/L;血常
血清阴性的抗磷脂综合征病例分析1
病例简介陈女士,23岁,因“停经39天,阴道流血1小时”于2020年4月5日就诊。现病史:末次月经:2020-2-26,行经如常.停经39天,阴道流血1小时就诊。2020年4月5日浙江省桐乡市妇幼保健院B超:早孕胚囊11*8*8mm,未见卵黄囊。血HCG:9116mIU/ml P:16.21ng/m
血清阴性的抗磷脂综合征病例分析2
病情总结患者既往有早发型子痫前期病史,在病史上符合抗磷脂综合征的临床诊断标准,此次妊娠早孕期有先兆流产症状,我们予地屈孕酮治疗,同时还完善了标准的抗磷脂抗体检测以及子宫动脉血流检查,但结果是标准的抗磷脂抗体检测阴性。虽然病史符合APS临床诊断标准,而实验室检查不支持,诊断不能成立。在检查中发现患者早
小儿急性胰腺炎病例分析
【一般资料】性别,女,年龄8岁,职业,学生【主诉】间断腹痛6天余【现病史】患者于2018年7月25日无明显诱因出现间断阵发性腹痛,呈**样感,每次发作持续时间约10分钟左右,随后症状较前缓解,无发热、恶心、呕吐,腹胀、腹泻,排便正常,就诊于我院门诊考虑急性胃肠炎,给予口服小儿胃肠宁颗粒、益生菌等药物
SRY阳性46,XX男性性反转综合征病例报告
男性性反转综合征 ( sex reversal syndrome, SRS)是一种罕见的性别决定和分化异常疾病,大部 分患者多在育龄期因无精症、不育症就诊。本中心 收治1例46,XX男性SRS患者,现就其临床表现、 影像学及遗传分子生物学检测结合文献报道进行总 结如下。 患者,社会性别男,
房颤伴急性冠脉综合征抗栓治疗进展
一、房颤合并冠心病 流行病学数据显示:临床上,房颤与冠心病存在紧密的相关性,房颤会对冠心病的预后造成严重不良影响。有研究经过4年随访发现房颤患者的主要复合终点(包括全因死亡率、心肌梗死、卒中和出血)风险均明显高于非房颤患者。2005年1月至2008年8月在北京安贞医院接受PCI植入DE
抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准
抗磷脂综合征概述
抗磷脂综合征 抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是指由 抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称,主要表现为 血栓形成, 习惯性流产,血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。APS是一种 自身免疫性疾病,目前公认的诊断标准
嗜酸细胞性胃肠炎合并急性胰腺炎病例报告
1. 病例报告男,14 岁,因“反复腹痛、腹泻1周”于2013年2月8日就诊于厦门大学附属第一医院(我院)。患儿系 G1P1,出生史及生长发育史正常。发病前无特殊食物摄人史。无药物、 食物过敏史,无哮喘、 过敏性皮疹等过敏性疾病史,否认家族中有特殊病史。患儿 2011 年外院血常规示嗜酸性粒细胞(E
两例急性胰腺炎伴肝外门静脉系统血栓形成病例分析
急性胰腺炎伴肝外门静脉系统血栓形成是一种少见疾病,但近几年随着认识的深入及技术的进步,文献报道的病例数有所增多,并发现其有一些临床及影像学特征,本文结合我院近期收治的病例对此进行总结。 1病例介绍 病例1:患者男,60岁,因“腹痛2d”于2013年4月19日入院。急诊查腹部CT示:结石">胆囊结石,
肠黑斑息肉综合征伴肠套叠超声表现病例报告
1.病例简介 女,15岁。主诉:无明显诱因突发左上腹疼痛3d,伴恶心、呕吐1d,加重3h。体格检查:急性痛苦面容,面部、颊黏膜、唇周可见直径2~5mm的黑色素沉着斑,不高于皮肤和黏膜(图1A)。 图1A 女,15岁,PJS。患者面部黑斑(箭); 腹平坦,腹壁韧,全腹压痛,以左侧为主,无反跳痛,左侧
抗磷脂综合征的诊断
1.诊断 PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准 一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高,故有中、高滴度抗β2G
抗磷脂综合征的病因
APL抗体产生的原因以及抗体的形成机制仍在探讨中。有试验显示,用病毒多肽、细菌多肽、异种β-GP1免疫动物可以诱导产生APL抗体、狼疮抗凝物(1u-pusanticoagulant,LAC)并诱发出抗磷脂综合征的一系列临床表现。这种诱导出的APL抗体的特征类似自然形成的抗体。尽管研究提示APL抗
抗磷脂综合征的简介
抗磷脂综合征(APS)为一种以反复动脉或者静脉血栓,流产,同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病,但也可单独出现(原发抗磷脂综合征)。无论原发或者继发的APS,其临床表现及实验室检查的特征并无差别。 虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生
如何预防抗磷脂综合征?
抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病,目前还没有找到确切的预防方法。但是,以下几点可以帮助减少患病的风险: 健康的生活方式:保持健康的饮食习惯,适当运动,避免吸烟和饮酒等不良习惯。 注意药物使用:一些药物可能会增加患抗磷脂综合征的风险,如口服避孕药、抗生素等,因此在使用这些药物时需要谨慎。 定
抗磷脂综合征的症状
APS主要的临床表现是动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状。APS患者可出现某种表现,但并不一定出现APS的全部表现,如部分反复流产的妇女,临床上可无动、静脉血栓形成。 1.血栓形成 APS血管性血栓形成的临床表现,取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一血管或多个血管受
什么是抗磷脂综合征
抗磷脂综合征是一种以反复动脉或者静脉血栓、流产,同时伴有抗心磷脂或者狼疮抗凝物实验持续阳性的疾患。它是一种免疫紊乱性疾病,又叫APS,发病率女多男少。主要表现为血栓形成、习惯性流产和血小板减少。还会出现短暂性脑缺血发作、脑血管意外、癫痫等精神症状[1]。
抗磷脂综合征的指标
1.筛查指标:梅毒血清假阳性试验可作为筛查是否存在抗磷脂抗体的指标;以活化部分凝血活酶时间(APTT)等凝血试验来筛查是否存在狼疮抗凝物。 2.应用于诊断抗磷脂综合征的指标:2次或2次以上(间隔至少6周)IgG和(或)IgM型抗心磷脂抗体中、高滴度阳性和/或狼疮抗凝物阳性或β2糖蛋白1抗体阳性
系统性红斑狼疮患者并发急性泛发性表皮松解综合征与...
系统性红斑狼疮患者并发急性泛发性表皮松解综合征与血栓风暴病例分析【据《J Am Acad Dermatol》2018年8月报道】题:系统性红斑狼疮患者并发急性泛发性表皮松解综合征与血栓风暴一例(作者:Elise Burger等)美国德克萨斯州Elise Burger等报道一位全身泛发性水疱性
一例横贯性脊髓炎病例分析
21岁男性,患者两周前醒来时发现双下肢无力,在被送到急诊室时曾有一次大便失禁。图1 MRI检查:T2像(T2-TSE)示脊髓C1-2及C5-6水平高信号图2 T2-GRE图3 T2-TSE:脊髓C1-2水平可见类似的病变可能的诊断是?A. 多发性硬化B. 视神经脊髓炎C. 莱姆病D. 系统性红斑狼疮
一例暴发型流行性脑脊髓膜炎并急性胰腺炎病例分析
患者男,17岁。2岁时曾患癫痫,年前由河南商丘来山东威海市打工。因发热、头痛、头昏、恶心、呕吐1d,神志恍惚2h于2014年10月29日入院。 1d前无明显诱因出现发热、头痛、头晕、恶心、非喷射性呕吐,自以为感冒,未治疗。2h前上述症状加重,出现精神恍惚,四肢无力,难以站立,急症就诊。血压未测到,给
横纹肌溶解伴骨筋膜室综合征病例报告
病例报道患者,女,40岁。于入院前7h双下肢胀痛,逐渐加重,尤以左小腿严重。当天爬30层楼梯,睡眠中被双下肢疼痛惊醒。患者发病前常有过量活动,2年前因抑郁症住院治疗,出院后未服药,无明显相关症状。入院时精神可,痛苦面容,尿量少且呈茶色。查体可见双下肢明显肿胀、触痛,左小腿张力高,触痛明显,左侧足背动
McCuneAlbright综合征伴甲状腺功能亢进病例报告2
3.讨论 3.1病因 MAS综合征是由于体细胞内负责编码Gs蛋白α亚基(Gsα)的鸟嘌呤核苷酸结合蛋白(GNAS)基因突变所导致。GNAS基因位于20q13.3,其突变导致Gs蛋白α亚基的GTP酶活性降低,细胞内cAMP水平显著增加,根据受累组织的不同,可有牛奶咖啡斑、性早熟、骨纤维结构不良、甲状
McCuneAlbright综合征伴甲状腺功能亢进病例报告1
McCune-Albright(MAS)综合征是一种由G蛋白α亚基(Gsα)突变导致的全身性疾病。经典的MAS包括三联征:多骨性骨纤维异常增殖症(FD)、皮肤片状棕色色素沉着(又称牛奶咖啡色斑,caféau-lait skin pigmentation),以及性早熟(precocious puber
一例男性重复尿道病例报告
重复尿道是罕见的泌尿生殖系统先天畸形,2009年Mane等指出英文文献中报道的重复尿道约有300例。重复尿道多见于幼儿及青少年,较少见于成年或老年人;主要见于男性,极少见于女性。重复尿道多表现为矢状垂直尿道重复(上下排列),少见冠状位并行排列(左右排列)。由于重复尿道的解剖类型较多,畸形的严重程度各
歪鼻伴鼻腔鼻石病例报告
病例报告患者,女,25岁。以“持续性左鼻塞伴流清涕10年,加重伴鼻腔异味感1个月”为主诉于2016年12月1日入院。否认糖尿病、高血压病史,有鼻外伤史20年。体检:鼻背部塌陷,鼻梁向左侧偏斜(图1),左侧鼻阈变小,鼻中隔前端向左侧呈嵴状偏曲,中后端向右侧呈嵴状偏曲,左侧鼻腔内可见灰白色质硬的异物,大
胸腺癌伴脑膜转移病例报告
胸腺癌为罕见的肿瘤,其占全身肿瘤的比例约为0.2%~1.5%,浸润、侵袭程度高,早期即可出现转移,胸腺癌转移最常见的部位是胸膜、骨、肺、肝、颈部和腋窝淋巴结,但脑膜转移罕见,国内甚少报道。我院近来收治1例胸腺癌脑膜转移的病例,本文将对该患者的临床表现、诊疗经过及治疗效果作汇报如下,并结合复习相关文献