大疱性类天疱疮愈合后暴发大面积粟丘疹病例分析
患者女，72岁。因皮肤红斑瘙痒1年、破溃1月余就诊。3年前皮肤出现红斑伴瘙痒，当地多家医院按皮炎、湿疹、药疹等抗炎、抗过敏治疗，时有好转，易反复发作且进行性加重。2年前口腔开始出现水疱，同年面部、躯干、双侧腹股沟出现边界清楚的片状红斑、剧烈瘙痒，逐渐发展为黄豆至蚕豆大小水疱，疱液微浑浊，部分破溃后形成鲜红色糜烂面，流出淡黄色液体。近来皮肤破溃扩大、增多、渗出增多，疼痛加剧。皮肤科情况：口唇糜烂，头面部、躯干、四肢见散在分布的大片状红色糜烂面，其上附着黄褐色、油腻性疏松剥脱的表皮及灰色痂皮和鳞屑，边界清楚，可闻及腥臭味。溃疡周边正常皮肤见白色的粉样药痂，左足背张力性水疱，液澄清。躯干部皮损组织病理：表皮下水疱，可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞；免疫病理提示，IgG、C3基底膜带荧光呈线样沉积。BP180抗体为82 U/ml（正常值< 9 U/ml）。进行糖皮质激素静滴及抗感染治疗后，患者全身正常皮肤及糜烂愈合后的皮肤上出现大面积......阅读全文
泛发性家族性良性慢性天疱疮病例分析1
1 病历摘要患者男，49 岁。因全身皮肤红斑、 丘疹、水疱、糜烂 及瘙痒 30 年， 加重 1 年，于 2015 年 10 月 20 日来深圳 大学附属南山医院皮肤科就诊。患者 30 年前无明显诱 因双腹股沟及腋窝等处出现红斑，并在其基础上反复出 现水疱。疱壁薄、易破， 破裂后形成糜烂面
泛发性家族性良性慢性天疱疮病例分析2
图 3 泛发性家族性良性慢性天疱疮患者家系图2 讨 论泛发性家族性良性慢性天疱疮，也被称为 HaileyHailey 病(HHD)，是以皮肤棘层松解为特征的常染色体 显性遗传性皮肤病[2]。目前的遗传学研究表明本病的基因定位于 3q2124，是编码高尔基体 Ca2+泵的 ATP2C1 基因发生突
隐性营养不良型大疱性表皮松解症病例分析
隐性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB，OMIM 609638）是一种常染色体隐性遗传的大疱性皮肤病，是遗传性大疱性表皮松解症中严重的类型之一，由COL7A1基因突变导致其编码的Ⅶ型胶原合成异常所致。患儿出生后即有皮肤脆性增加，以周身出水疱、糜烂、粟丘疹及愈后留下萎缩性瘢痕为特点。对严重威胁到患者
简述大疱性表皮坏死松解症的临床表现
各型大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦后就出现水疱及大疱。在肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生。严重者水疱及大疱可发生在皮肤粘膜的任何部位。皮损愈合后可形成疤痕，出现粟丘疹，肢端反复的皮损可使指趾甲脱落。 单纯型的皮损最轻。由于水疱发生在表皮基底细胞层，最为表浅，愈后一般不留疤痕。皮
粟丘疹样汗管瘤病例分析
汗管瘤是一种向末端汗管分化的良性肿瘤，可能与 内分泌或遗传等因素有关，皮损为单发或多发性肤色或 棕褐色丘疹。粟丘疹样汗管瘤是汗管瘤的一种特殊亚 型，临床上较少见，现将我科诊治的1例报告如下。1 病历摘要 患儿女，11 岁。因双下眼睑及颈部多发性白色丘 疹 3 年，于 2014 年 7 月 28
一例成人暴发性紫癜所致大面积皮肤坏死创面病例分析
暴发性紫癜（purpura fulminans，PF）症候群又称坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜，是临床上少见但病情凶险的血栓性出血性疾病。PF多见于儿童，临床特点：疾病发展迅速，紫癜对称分布，主要表现是全身皮肤大面积坏死，可累及深部肌肉组织，脏器受累时易出现多器官功能障碍综合征（multiple
大疱性皮肤病的病因分析
天疱疮是一种自身免疫性疾病。其病因与发病机理尚不完全清楚，但大量证据表明，它是一种自身免疫性疾病。在天疱疮患者血清中存在有抗角质形成细胞膜或细胞间物质抗体，患者皮损及周围组织也有类似抗体的沉积皮损及周围组织也有类似抗体的沉积。这些抗体所针对的靶抗原是自身表皮组织。天疱疮是抗原、抗体之间反应导致角
一例寻常型天疱疮病例分析
1病史描述 患者女，22岁，因双颊黏膜反复起疱8个月，于2010年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。8个月前患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱，黄豆大小，自行破溃后糜烂、疼痛，当时发热，体温38℃，当地医院静脉注射抗生素后退烧，起疱持续1个月后自行缓解。 4个月前出现舌背裂纹、粗糙感，牙
一例服“去痛片”后口唇糜烂诊疗分析
药物过敏性口炎是药物通过口服、注射或局部涂搽、含漱等不同途径进入机体内，使过敏体质者发生变态反应而引起的黏膜及皮肤的炎症反应性疾病。个别药物过敏会引起重型多形性红斑，重型多形性红斑是黏膜变态反应性疾病中的一种。临床表现为口腔黏膜迅速发生大片糜烂与假膜，皮损为在红斑基础上形成水疱呈典型的靶形红斑。除
梅克尔细胞癌合并派姆单抗相关粘膜类天疱疮病例分析
【据《British Journal of Dermatology》2018年5月报道】题：梅克尔细胞癌合并派姆单抗相关粘膜类天疱疮1例（作者V. Haug等）派姆单抗是一种抗-程序化细胞死亡蛋白1(PD-1)的药物，通常用于治疗转移性黑色素瘤或非小细胞肺癌，最近被证明在转移性梅克尔细胞癌（MCC）
三例外伤诱发自身免疫性大疱性皮肤病病例分析
自身免疫性大疱性皮肤病(autoimmune bullous diseases，AIBD)是一组由针对皮肤和黏膜桥粒／半桥 粒结构的自身抗体所介导的水疱、大疱性疾病，其 中天疱疮和大疱性类天疱疮(BP)最为常见。 AIBD是典型的器官特异性自身免疫性疾病，患者体 内产生针对皮肤自身抗原的抗体，抗
小儿颅脑损伤后并发大面积脑梗死病例分析
1. 病例资料 男，2岁1个月25 d，因交通事故致颅脑损伤后意识不清3 h入院。患儿家长诉2016年7月3日下午17时许被一辆行驶的轿车撞伤，当即意识不清，头部无开放性伤口及活动性出血，无肢体抽搐，无大小便失禁，立即被送至当地医院行头颅CT检查示左颞部硬膜下血肿，中线结构右移。建议转院治疗，遂来我
入疱病诊断的“免疫病理PLUS”
患儿女，9岁，因全身反复水疱1年就诊。患儿1年前无明显诱因面部、躯干、四肢出现水疱，疱壁紧张，部分排列呈环状。皮肤科检查：口腔溃疡，双上睑内侧各见1处糜烂面，口周、躯干较多瘢痕、色素沉着；四肢摩擦部位（双手足、肘部、膝部、踝部）可见红斑糜烂，部分表面结痂，可见色素沉着及瘢痕；左肘部散在红斑水疱，疱壁
面部胶样粟丘疹（成人型）病例分析
1病历摘要 患者女，50 岁，农民。 患者 10 余年前无明显诱因双 侧下眼睑、双侧颧部及鼻背部出现粟粒大半透明丘疹，略 高于皮面，融合成片，随后丘疹缓慢增大，表面光滑，无自 觉症状。 皮损在热环境下呈现黄红色，冷环境时为肤色； 夏季加重，冬季减轻，但未曾消退。 期间皮损未破溃，曾外 用糖皮质
关于瘢痕性类天疱疮－的诊断治疗介绍
【诊断】 根据临床表现，结膜活检有嗜酸性粒细胞，基底膜有免疫荧光阳性物质（IgG、IgM、IgA）等可诊断。在某些类天疱疮患者的血清中可以检测到抗基底膜循环抗体。 【治疗】 治疗应在瘢痕形成前就开始，减少组织受损程度。口服氨苯砜和免疫抑制剂环磷酰胺等对部分患者有效。近年有研究认为静脉注射免疫球
大面积肺炎病例分析
【一般资料】患者女，69岁，农民【主诉】患者主因咳嗽、咳痰15天余，喘息2天入院治疗。【现病史】患者缘于15天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，咳黄白色粘痰，活动后感胸闷、气短，在当地给予静点药物治疗（具体不详），效果差，2天前出现喘息，不能平卧，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，在当地未予特殊处
关于大疱性鼓膜炎的病因分析
大疱性鼓膜炎或称出血性大疱性鼓膜炎，是病毒感染引起的鼓膜和邻近鼓膜的外耳道皮肤的急性炎症，多发生于儿童和30岁以下的成人，是伴随感冒或流感的病毒性炎症，耳内剧痛。 疱性鼓膜炎的病因：一般认为系病毒感染所致，如流感病毒、脊髓灰质炎病毒等，多与流感流行有关，也可发生于上呼吸道其他病毒性感染之后。有
一例口腔增殖型天疱疮病例分析
增殖型天疱疮是天疱疮的一种变异类型，约占所有天疱疮患者的5%，损害处黏膜呈乳头状或疣状增生。任何部位的皮肤均可累及，但以经常受到摩擦处的皮肤及口腔黏膜常见。累及口腔黏膜的天疱疮绝大多数为寻常型，临床上有典型的揭皮实验阳性体征，增殖型罕见，无典型天疱疮特点，以致误诊率较高。本文报道1例主要累及口腔黏
寻常型天疱疮伴感染病例分析
硫唑嘌呤作为临床常用免疫抑制药，已广泛用于临床，但其不良反应尤其是骨髓抑制使其应用受到限制。通过药物基因组学，目前发现多种基因可能与其不良反应发生密切相关，如TPMT，NUDT15，ITPA等，这些报道较多集中于硫唑嘌呤治疗炎症性肠病、急性淋巴细胞性白血病等患者中，尚无NUDT15基因突变相关报道。
关于大疱性脓疱疮的症状体征介绍
大疱性脓疱疮是一种疾病，主要由。本型好发于新生儿，又称新生儿脓疱疮（impetigoneonatorum）。如不及时救治，可因败血症或毒血症而危及生命。 多发生于出生后4～10d的婴儿。在面部、躯干及四肢突然发生大疱，疱液开始澄清，后浑浊化脓，四周绕以红晕，疱壁较薄，易于破裂，破后可露出鲜
关于大疱性脓疱疮的治疗方案介绍
(一) 大疱性脓疱疮的全身治疗：及早给予有效的抗生素，如青霉素、红霉素或头孢菌素类等，并给予支持疗法，包括输血或肌内注射丙种球蛋白等。全身疗法根据患者的皮损情况及有无全身症状，酌情给予磺胺类药物或抗生素，如青霉素G（80万一240万U/d，肌注，小儿每日2.5万一5万U/kg，分2一4次给）、新
关于大疱性脓疱疮的病理检查介绍
一、大疱性脓疱疮的病理生理： 为表皮内角质层下的大疱，疱液内含有许多中性粒细胞和球菌，疱底棘层有海绵形成和很多中性粒细胞渗入。真皮上部是非特异性炎症改变。 二、大疱性脓疱疮的诊断检查： 根据临床特点及患儿年龄，不难诊断。但需与下列疾病鉴别： (一)遗传性大疱性表皮松解症大疱内容澄清，水疱
大面积脑梗塞后并发腺垂体功能减退病例分析
1.临床资料 患者，男性，53岁，因右下肢麻木疼痛4h于2018年2月24日入我院血管外科，行下肢血管彩超示右下肢动脉血栓形成，拟进一步行CTA检查评估后手术治疗。入院后当日下午患者突发右侧肢体活动不灵，言语不清，考虑脑梗塞转至神经内科，急诊行脑动脉造影术，造影发现左侧颈内动脉急性栓塞，随即行介入支
小儿遗传性大疱性表皮松解症的－检查方法介绍
1、实验室检查： 发生贫血时，外周血象可见红细胞计数和血红蛋白量下降；并发感染时，外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高；重症感染伴有水电解质紊乱时，应做血钠、钾、氯，pH值和肝、肾功能等检查。 免疫荧光抗原定位显示，在EBS中，大疱型类天疱疮血清、Ⅳ型胶原抗体和板素抗体均在真皮侧；在J
关于瘢痕性类天疱疮的临床表现介绍
常表现为反复发作的中度、非特异性的结膜炎，偶尔出现粘液脓性的改变。特点为结膜病变形成瘢痕，造成睑球粘连，特别是下睑，以及睑内翻、倒睫等。根据病情严重程度可分为I期结膜下纤维化，II期穹隆部缩窄，III期睑球粘连，IV期广泛的睑球粘连而导致眼球运动障碍。 结膜炎症的反复发作可以损伤杯细胞，结膜瘢
婴儿大疱型肥大细胞增生症病例分析
1 病例资料患者女， 6 个月。因“头、颈、躯干水疱 2 月 余，加重5 天”来我院就诊。2 月余前患儿加食米 糊后背部出现水疱，疱液清澈，偶有瘙痒，水疱破 溃后形成糜烂，于外院就诊( 具体诊疗不详) ，背 部基本愈合。5 天前，患儿头、颈、胸部再次出现 大小不等水疱，部分破溃后出现大面积溃
一例大面积烧伤后严重肾功能不全病例分析
患者男，33岁，2011年6月30日因车祸致车厢内起火（有浓烟）被烧伤，急送当地医院，予静脉滴注头孢替安、补液抗休克治疗，具体输液量不详。为进一步治疗于伤后第2天转人笔者单位，途中观察尿量不多，呈酱油色，输液量不超过500 mL。患者声音嘶哑，意识清楚，无发热，诉口渴、创面疼痛。 体温36.5℃，呼
类天疱疮抗体是做什么
类天疱疮抗体在体外与天疱疮抗体结合后，能有效地减少天疱疮抗体与角质造成细胞的结合，小剂量时能减轻天疱疮抗体致棘层松解的程度，大剂量时则能基本天疱疮抗体亚类在体外模型上均有一定的致病性，但在活动期病体内，滴度较高的抗体亚类对疾病的发生、发展可能起主要作用。阻断棘层松解的发生。类天疱疮抗体与天疱疮抗
一例咽痛、皮疹泛发周身诊断分析
病例资料患者，女，24岁，因“足底及双前臂红疱伴瘙痒1个月，泛发周身3d”入中国医科大学附属第一医院皮肤科。曾于2015-05-06因“上腹隐痛”就诊于当地社区卫生服务站，行钡餐检查诊断为胃溃疡，嘱口服奥美拉唑（20 mg/次，2次/d）、克拉霉素（500 mg/次，2次/d）、甲硝唑（400
关于大疱性表皮坏死松解症的病因分析
由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷，使皮肤容易发生松解出现大疱。如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白--角蛋白5或角蛋白14的缺陷所致；交界性大疱性表皮松解症是由于BPAG2或板素(Laminin)5的缺陷所致；营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。现已弄