一例骶椎外周型原始神经外胚层肿瘤病例分析
患儿，男，11岁，40多天前无明显诱因出现右侧下肢疼痛，疼痛以右侧臀部及大腿后外侧为主，为放射痛，夜间加重，并伴有右下肢麻木。外院治疗（具体不详）后未见好转，上述症状进行性加重，遂来我院，专科检查时右侧膝反射、腱反射较左侧减弱，右侧足底部、小腿外侧及大腿后外侧感觉减退，余无特殊。 MRI（图1~4）检查发现骶管内外不规则软组织肿块影，考虑肿瘤，神经源性肿瘤？脊索瘤？或其他。 图1T1WI示S1~S2椎管内稍低信号肿块影，并见S2椎体受侵，信号减低。图2T1WI示病变跨椎管内外生长并形成不规则软组织肿块。图3T2WI示肿块呈稍高信号。图4T1WI增强示S1~S2椎管内外肿块不均匀强化，并可见S2椎体强化较明显。 充分术前准备后，患者于全麻下行骶管内外肿瘤切除术，术中见肿瘤位于骶管内外，约5.00 cm×4.00 cm×3.00 cm，血供丰富，呈红色鱼肉状，骶管骨质破坏，分块切除肿瘤送病检。 ......阅读全文
一例骶椎外周型原始神经外胚层肿瘤病例分析
患儿，男，11岁，40多天前无明显诱因出现右侧下肢疼痛，疼痛以右侧臀部及大腿后外侧为主，为放射痛，夜间加重，并伴有右下肢麻木。外院治疗（具体不详）后未见好转，上述症状进行性加重，遂来我院，专科检查时右侧膝反射、腱反射较左侧减弱，右侧足底部、小腿外侧及大腿后外侧感觉减退，余无特殊。 MRI（图1~4）
原始神经外胚层肿瘤病例分析
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是指一组发生于中枢神经系统和周围肌肉、骨骼组织，由原始未分化的小圆细胞构成的恶性肿瘤，它在儿童及青少年中发病率较高，在儿童颅内肿瘤中占2.5%~6%，发生于成人约占0.5%。恶性程度高，易播散，预后极差，确
上臂原始神经外胚层肿瘤病例分析
病例男，29岁，因“偶然发现左上臂下段包块2周”入院。查体：左上臂下段可扪及一大小约6.0 cm×4.0 cm包块，质韧，边界欠清，移动度可。局部皮温正常，无皮疹、红肿及色素沉着，按压时无疼痛及麻木，左上肢活动无明显受限。肘关节CT检查：左侧上臂下段见软组织肿块，密度较周围肌肉低，边界欠清，邻近骨皮
一例中枢性原始神经外胚层肿瘤病例分析
患者男，1岁。1天前无明显诱因的出现非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，不含胆汁及咖啡样物质，约5~6次/日，不伴发热、腹泻；患儿既往有热性惊厥史，否认外伤史。 头部CT示右侧额叶稍高、等、稍低混杂密度团块状影，密度不均匀，边界较清，周围无水肿，考虑恶性肿瘤性病变（图1A，1B）。术前诊断；颅内恶性肿
骨外尤文氏肉瘤/外周原始神经外胚层瘤病例分析
患者男，64岁。腰背部及左下肢疼痛10余天，呈阵发性，无麻木感，无发热抽搐等。曾就诊于当地医院并住院治疗（具体用药不详），疼痛较前好转。2天前出现发热，体温最高37.8℃，双下肢麻木无力，尿便障碍，无视物旋转，无视物不清。2型糖尿病1年。体检：双下肢肌力0级，双侧腱反射（++）。 影像学检查：CT示
成人幕上多发原始神经外胚层肿瘤病例分析
中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一组临床非常少见的恶性颅内肿瘤，在儿童颅内肿瘤中仅占2.5%～6%，发生于成人的更为少见约占0.5%，无明显性别差异，呈浸润性生长，易沿脑脊液循环播散和转移，具有恶性度高、侵袭性强、误诊率高、预后差等特点。近年对PNET的报道逐渐增多，但成人幕上多发PNE
胸壁原始神经外胚层肿瘤（Askin瘤）病例分析
病例女，25岁，4月前无明显诱因出现右下胸疼痛，为阵发性刺痛，偶有夜间盗汗。查体未见明显阳性体征。胸部CT平扫+增强：右上后胸壁紧贴脏面见类圆形软组织肿块，大小约5.5 cm×4.0 cm×5.6 cm，密度不均，边缘较光滑，平扫CT值约5~37HU，增强扫描实性部分动脉期CT值约46~59
幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤病例分析
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）的概念首先由Hart等人在1973年提出，这是一类较为罕见的原发性未分化肿瘤，主要由神经上皮产生，恶性程度高、易转移、易复发、具有多向分化能力，临床上分为中枢型（central PNET，cPNET）和外周
一例儿童右侧膈肌原始神经外胚层肿瘤肺内转移病例分析
患儿，女，8.5岁，因咳嗽2周、发热10 d就诊，阵发性咳嗽，日夜皆有，活动后稍加重，无痰。发热，初高，热峰39℃，后38.5℃左右，无喘息，食纳稍差，无恶心及呕吐，睡眠尚可，活动如常，无头痛。曾用头孢克肟、美普清、孟鲁司特治疗1周，热降，咳嗽仍有。体检：神清，呼吸平，营养发育可，咽红轻，扁桃体无肿
超声诊断腹膜后巨大原始神经外胚层肿瘤病例分析
患儿女，5岁，因发热、腹痛于外院诊断为病毒性心肌炎、阑尾炎，治疗后效果不佳，遂来我院就诊。体格检查：腹部膨满，脐周压痛，呕吐4次，腹肌紧张。CTA检查：腹膜后见团块状影，最大面积约13.6 cm×7.5 cm，范围广泛，前方达肝门部，肝右叶及右肾上极受侵，右肾上腺显示不清，左肾上腺局部可疑分
肾Ewing’s肉瘤－/原始神经外胚层肿瘤病例报告
1973年Hart等首次报道了原始神经外胚层肿瘤家族，包括原始神经外胚层肿瘤(primitiveneuroectodermaltumor，PNET)和Ewing’s肉瘤(Ewing’ssarcoma，ES)，是一种神经嵴衍生的罕见的高度恶性的原始肿瘤，主要由原始神经上皮产生，并且具有不同程度的分化潜
胸1硬膜外原始神经外胚层肿瘤误诊为结核病例分析
原始神经外胚层肿瘤（PNETs）是一种起源于原始神经管胚基细胞的未分化小圆细胞恶性肿瘤，由Hart等于1973年首先描述其概念，PNETs主要发生于10~20岁的青少年，男性略多于女性。其可分为两种类型：中枢型PNETs（cPNETs）和周围型PNETs（pPNETs）。周围型原始神经外胚层肿瘤临床
原发性颅内尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤病例分析
1.病例资料 患者，女，24岁，6d前无明显诱因出现头痛不适，表现为持续性胀痛不适，伴恶心、呕吐，呕吐呈非喷射性，呕吐物为胃内容物。患者自以为感冒不适，口服感冒药物治疗，症状未见明显好转。遂到当地医院头颅CT提示右侧颞部占位性病变。遂来我院，门诊以右侧颞部占位收入。 自发病以来，患者精神状态、体力情
幕上枕叶原始神经外胚层肿瘤术后远隔部位血肿病例报告
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是一种起源于神经外胚层，由原始未分化的小圆形细胞组成的恶性肿瘤，1973年Hart和Earle首先报道，根据发病部位不同，分为外周PNET和中枢PNET。后者根据2000年WHO分类分为髓母细胞瘤和大脑PN
腰椎管内原始神经外胚层瘤/尤文肉瘤病例分析
临床资料患者女，32岁。因“腰部疼痛伴双下肢麻木1个月”于2017年4月20入院。查体：L4、L5棘突附近叩痛、压痛阳性，局部未触及明显肿块。双下肢肌力4级，双侧小腿外侧及踝背侧感觉麻木，双侧跟腱反射、膝反射正常引出，双侧Lasegue试验、Babinski征阴性，双下肢及趾端血运良好。无特殊病史。
一例头顶部恶性外周神经鞘瘤病例分析
1.病历摘要 男，65岁；因“左顶部恶性外周神经鞘瘤复发伴糜烂1年余”于2015年10月入院。病人发现顶部包块16年余，共行4次手术，术后病理均提示：恶性外周神经鞘瘤。4年前因头皮肿块再次局部复发，于外院行放射治疗，放疗后肿块明显较前缩小，大小约0.8 cm×0.8 cm×1.0 cm。此后包块再次
一例婴儿色素性神经外胚层瘤病例分析
婴儿色素性神经外胚层瘤（melanotic neuroecto dermal tumor of infancy，MNTI）是非常罕见的神经外胚层瘤，好发于1岁以内婴儿，多表现为颌骨肿物。在此报道我院收治的1例MNTI，结合临床资料对该肿瘤进行相关的文献回顾。 1病例资料 1.1临床资料 患者，男，
一例口腔颌面部恶性外周神经鞘膜瘤病例分析
恶性外周神经鞘膜瘤（malignant peripheral nerve sheath tumors，MPNST）又称为恶性神经鞘瘤、恶性施万细胞瘤（malignant schwannoma）、神经纤维肉瘤（neurofibrosarcoma）或神经源性肉瘤（neurogenicsarcoma），是
肝脏恶性外周神经鞘膜瘤病例分析
患者女，53岁。1周前无明显诱因出现右上腹痛，吸气时明显，伴发热和寒战，最高体温达38.6℃。无恶心、呕吐和巩膜黄染、尿黄等，伴食欲下降，大小便基本正常，体重、体力无明显变化。有乙肝、肝硬化病史多年，曾行脾动脉介入栓塞治疗，否认高血压、糖尿病和冠心病史，否认药物过敏史。 体检：T36.8℃，P72次
食管恶性外周神经鞘膜瘤病例分析
患者男，71岁。因无明显诱因出现进行性吞咽困难1月就诊。体检和实验室检查未发现异常。上消化道钡剂双对比造影显示食管下段偏心性不规则狭窄，壁僵硬破坏，病变长约9.0cm，其内多发不规则结节状充盈缺损，黏膜不规则中断，见多发小毛刺样腔内龛影，病变累及贲门，贲门处见圆形充盈缺损，余各段食管未见明确异常，钡
一例骶椎椎管内硬膜外脓肿病例分析
1.病例 患者，女，75岁。因“腰部疼痛、不适伴双下肢麻木1个月余，排尿困难2周”于2013年2月28日入院。患者病程中无畏寒、发热、全身乏力等其他症状，既往无腰穿及腰骶部外伤病史，无明确的免疫功能低下疾病，无糖尿病及静脉滥用抗生素史。入院时查体：患者神清语利，四肢活动自如，双上肢肌力Ｖ级，双下肢
腭部外周神经外胚瘤病例报告
原始神经外胚瘤（primitive neuroectodermal tumor，PNET）是起源于多能神经嵴细胞的恶性程度极高的肿瘤。是Ewing＇s的家族肿瘤的成员之一，临床少见，可分为外周型和中枢型两类，其中外周原始神经外胚瘤（peripheral primitive neuroectoder
一例伴中枢和外周神经系统脱髓鞘的POEMS病例分析
POEMS综合征（多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变），是一种与浆细胞病相关的伴癌综合征。此综合征的诊断标准由Dispenzieri等提出。多发性周围神经病和单克隆浆细胞增殖异常为两条诊断的主要标准，次要标准包括骨硬化病变、Castleman病、脏器肿大、水肿、内分泌疾病、
子宫颈恶性外周神经鞘膜瘤病例分析
恶性神经鞘膜瘤（malignantperipheralnervesheathtu⁃ mor，MPNST）是周围神经系统少见肿瘤，起源于施旺细胞， 故又称恶性施旺细胞瘤。它是一种神经源性恶性肿瘤，该 肿瘤的特点为多种细胞来源、分化不一、细胞形态变异大、 个体免疫表型异质性差异大等，临床上较少见
一例腰骶椎管内错构瘤病例分析
病例介绍患者 男，29岁。因反复腰痛10个月，伴大小便不尽感及鞍区感觉减退1月，于2016年9月入院。检查：腰、骶椎明显压痛，鞍区及肛周麻木感，皮肤痛触觉减弱，肛周反射减退，弯腰活动受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁组织明显叩痛，双侧ﾙ背伸肌肌力Ⅲ级。腰椎CT检查示L5～S3水平椎管内脂肪密度片团影，面积
一例肝脏神经内分泌肿瘤病例分析
患者男性，60岁。因上腹部不适2月余，来我院就诊。专科检查：全腹无压痛，腹肌稍紧张，未触及腹部包块，肝、脾肋下未触及，莫菲征（—），肝及肾区无叩痛，余无异常。影像表现：超声检查肝右叶见三个实性肿块，最大者位于右后叶约4.9 cm×6.0 cm，为不均质稍高回声团，边界欠清，形态尚规则，CDFI：其内
上颌骨婴儿色素性神经外胚层瘤病例分析
1.病例介绍 患儿，女，2月余，因“发现上颌隆起1月余”入院。1月前发现左侧上颌骨偏中线区黄豆粒大小肿物，未给予处理。近1月来，肿物逐渐增大，曾去北京大学口腔医院就诊，建议行肿物活组织检查，遂来我院就诊。体格检查：颌面部发育正常，左侧上颌骨偏中线区半球状隆起，可扪及乒乓球感，表面呈淡蓝色，余口腔
前列腺恶性外周神经鞘瘤病例报告
患者，男，44岁，具有潜在系统性疾病，数日前出现肉眼可见血尿及尿潴留。该患者具有LUTS病史，近期情况恶化。直肠指检发现前列腺明显增大（变硬），但PSA水平在正常范围内（总PSA：0.42ng/mL）。经直肠超声（TRUS）显示前列腺中有多处结节，最大的有6.3cm，前列腺测量约300克。前列腺磁共
上腭恶性外周神经鞘膜瘤病例报告
恶性外周神经鞘膜瘤（Malignant peripheral nerve sheath tumor，MPNST）是一种起自周围神经的神经鞘膜肿瘤，恶性程度较高。其组成成分复杂，诊断相对困难。在此笔者报道1例发生于患者上腭部的恶性神经鞘膜瘤，为临床诊断提供参考。 1.病例资料 患者男，50岁，4年前发
一例肝神经内分泌肿瘤多发转移病例分析
患者男，60岁，出现乏力、味觉减退，偶有腹痛。体格检查示：右侧颈静脉怒张，上腹壁静脉曲张，血流方向由上而下；CT示：肺癌肝转移。同年7月行依托泊苷+卡铂化疗1个周期，同步行纵隔放疗；2个月后胸部CT示：双肺多发斑片状高密度影，考虑放化疗后改变；纵隔占位性病变，肝内多发占位性病灶，遂行紫杉醇+顺铂化疗