鞘氨醇半乳糖苷的基本信息
中文名称鞘氨醇半乳糖苷英文名称psychosine定 义鞘氨醇和半乳糖形成的糖苷。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）......阅读全文
鞘氨醇半乳糖苷的基本信息
中文名称鞘氨醇半乳糖苷英文名称psychosine定 义鞘氨醇和半乳糖形成的糖苷。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
二氢鞘氨醇的基本信息
中文名称二氢鞘氨醇英文名称D-sphinganine定 义学名：D-赤藓糖型-2-氨基-十八烷-1，3-二醇。鞘脂的一种成分，可作为鞘氨醇的代谢前体。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
鞘[qiào]氨醇的基本信息
鞘[qiào]氨醇（Sphingosine）是一种有机物，化学式为C18H37NO2，又称神经鞘氨醇，学名2-氨基-4-十八烯-1,3-二醇，是一种含有不饱和烃基链的十八碳氨基醇。鞘氨醇属于鞘脂类，为细胞膜组成的成分之一。
关于半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病的介绍
半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病又称球样细胞脑白质营养不良。1916年K.H.克拉伯首先描述此病，故也称克拉伯氏病。为常染色体隐性遗传病。半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶活性缺乏,半乳糖脑苷脂不能裂解为脂酰鞘氨醇和半乳糖，以致半乳糖脑苷脂堆积在脑及周围神经等组织中，造成神经系统等病变。也是一种脱髓鞘疾病或神
鞘氨醇的结构信息
鞘[qiào]氨醇（Sphingosine）是一种有机物，化学式为C18H37NO2，又称神经鞘氨醇，学名2-氨基-4-十八烯-1,3-二醇，是一种含有不饱和烃基链的十八碳氨基醇。鞘氨醇属于鞘脂类，为细胞膜组成的成分之一。
关于葡萄苷脂酰鞘氨醇脂质贮积病的介绍
1882年P.C.E.戈谢首先描述，又称戈谢氏病。是最常见的遗传性糖脂代谢病。为常染色体隐性遗传。由于葡萄糖脑苷脂酶活性降低，从白细胞和红细胞膜来的葡萄糖脑苷脂（即葡萄苷脂酰鞘氨醇）分解代谢受阻，不能分解为葡萄糖及酰基鞘氨醇，沉积于单核吞噬细胞系统（肝、脾、骨髓等脏器）。此病可见于任何年龄，有婴
二氢鞘氨醇的结构信息
中文名称二氢鞘氨醇英文名称D-sphinganine定 义学名：D-赤藓糖型-2-氨基-十八烷-1，3-二醇。鞘脂的一种成分，可作为鞘氨醇的代谢前体。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），脂质（二级学科）
葡萄苷脂酰鞘氨醇脂质贮积病的实验室检查
1、葡萄苷脂酰鞘氨醇脂质贮积病— 表现贫血、白细胞及血小板减少；骨髓、肝脾穿刺活检，可找到含脑苷脂的网织细胞（戈谢氏细胞）。血液酸性磷酸酶常升高，血浆脑苷脂水平也可升高。 2、葡萄苷脂酰鞘氨醇脂质贮积病— 用维生素、肝浸膏治疗有一定作用。对巨脾及脾功能亢进者，需手术切脾。静脉输入葡萄糖脑苷脂酶
关于神经鞘脂贮积症的简介
神经鞘脂 (sphingolipid) 是一类复合脂，其共同结构是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通过氨基与脂肪酸链共价连接而成。因连接的侧链基团和脂肪酸链的不同，神经鞘脂分为不同的类型。神经节苷脂是神经鞘脂的一大类，其结构特征是 N -神经
复合脂质的基本内容介绍
复合脂质（complx lipids）即含有其他化学基团的脂肪酸酯，体内主要含磷脂和糖脂两种复合脂质。 （一）磷脂 磷脂（phospholipid）是生物膜的重要组成部分，其特点是在水解后产生含有脂肪酸和磷酸的混合物。根据磷脂的主链结构分为磷酸甘油反和鞘磷脂。 1．磷酸甘油酯（phosph
简述糖鞘脂的重要作用
又称鞘糖脂。糖鞘脂分子母体结构是神经酰胺。脂肪酸连接在长链鞘氨醇的C-2氨基上，构成的神经酰胺糖类是糖鞘脂的亲水极性头。含有一个或多个中性糖残基作为极性头的糖鞘脂类称为中性糖鞘脂或糖基神经酰胺，其极性头带电荷，最简单的脑苷脂是在神羟基上，以β糖苷连接一个糖基（葡萄糖或半乳糖）。 重要的糖鞘脂有
关于糖鞘脂的作用简介
又称鞘糖脂。糖鞘脂分子母体结构是神经酰胺。脂肪酸连接在长链鞘氨醇的C-2氨基上，构成的神经酰胺糖类是糖鞘脂的亲水极性头。含有一个或多个中性糖残基作为极性头的糖鞘脂类称为中性糖鞘脂或糖基神经酰胺，其极性头带电荷，最简单的脑苷脂是在神羟基上，以β糖苷连接一个糖基（葡萄糖或半乳糖）。 重要的糖鞘脂有
糖鞘脂的功能作用
又称鞘糖脂。糖鞘脂分子母体结构是神经酰胺。脂肪酸连接在长链鞘氨醇的C-2氨基上，构成的神经酰胺糖类是糖鞘脂的亲水极性头。含有一个或多个中性糖残基作为极性头的糖鞘脂类称为中性糖鞘脂或糖基神经酰胺，其极性头带电荷，最简单的脑苷脂是在神羟基上，以β糖苷连接一个糖基（葡萄糖或半乳糖）。重要的糖鞘脂有脑苷脂和
糖鞘脂的功能作用
糖鞘脂分子母体结构是神经酰胺。脂肪酸连接在长链鞘氨醇的C-2氨基上，构成的神经酰胺糖类是糖鞘脂的亲水极性头。含有一个或多个中性糖残基作为极性头的糖鞘脂类称为中性糖鞘脂或糖基神经酰胺，其极性头带电荷，最简单的脑苷脂是在神羟基上，以β糖苷连接一个糖基（葡萄糖或半乳糖）。重要的糖鞘脂有脑苷脂和神经节苷脂。
糖脂的结构特点及分布情况
1．糖基酰基甘油（glycosylacylglycerids），糖基酰甘油结构与磷脂相类似，主链是甘油，含有脂肪酸，但不含磷及胆碱等化合物。糖类残基是通过糖苷键连接在1，2-甘油二酯的C-3位上构成糖基甘油酯分子。已知这类糖脂可由各种不同的糖类构成它的极性头。不仅有二酰基油酯，也有1-酰基的同类物。
神经鞘脂贮积症的概述
神经鞘脂 (sphingolipid) 是一类复合脂，其共同结构是酰基鞘氨醇 (ceramide) 。酰基鞘氨醇是由鞘氨醇 (sphingosine) 通过氨基与脂肪酸链共价连接而成。因连接的侧链基团和脂肪酸链的不同，神经鞘脂分为不同的类型。神经节苷脂是神经鞘脂的一大类，其结构特征是 N -神经
关于脂质贮积病的基本信息介绍
脂质贮积病 （lipid storage diseases ）一组脂质（包括糖脂）在血和组织中不正常堆积并伴有典型临床表现的综合征，又称脂质沉积病。种类甚多，临床表现各异，常累及神经系统，而表现为脱髓鞘疾病。多为常染色体隐性遗传。 主要有尼曼－皮克二氏病、葡萄苷脂酰鞘氨醇脂质贮积病、酸性脂酶缺
复合脂质糖脂
糖脂（glycolipids）这是一类含糖类残基的复合脂质化学结构各不相同的脂类化合物，且不断有糖脂的新成员被发现。糖脂亦分为两大类：糖基酰甘油和糖鞘脂。糖鞘脂又分为中性糖鞘脂和酸性糖鞘脂。脂类代谢1．糖基酰基甘油（glycosylacylglycerids），糖基酰甘油结构与磷脂相类似，主链是甘油
组氨醇的基本信息
中文名称组氨醇英文名称histidinol定 义细菌中合成组氨酸的前体，是通过ATP中腺嘌呤部分降解生成。其醇基氧化即生成组氨酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），新陈代谢（二级学科）
抑制鞘氨醇激酶来治疗癌症抗药性
由Antoon博士及Barbara博士所领导的托兰大学医学院研究团队，发表了以鞘氨醇激酶为治疗标的的药物。鞘氨醇激酶已知和癌症的发展和转移有密切的相关。该研究团队新研发的药物只会专一的针对癌症细胞，但对于正常的细胞不会有副作用，此一特性为癌症治疗中非常重要的指标。根据该研究团队发表于2
鞘氨醇敏感表皮病变快速恢复的救星（一）
羡慕我这吹弹可破的肌肤不？好了啦，别背着我偷偷摸自己的脸，跟我一起往下看呗~~ 哺乳动物的皮肤是高度复杂的器官，具有多种高级功能，其中最重要的是作为防止水分过多流失以及异物和微生物侵袭的屏障。皮肤的其它重要功能包括热量和触觉感应，温度调节（汗腺），紫外线防护（色素细胞）和免疫反应。此外，皮肤为身体提
鞘氨醇敏感表皮病变快速恢复的救星（二）
由于人类SC的复杂性，分析可能具有很高的挑战性。弹枪脂质组学（Shotgun lipidomics）是一种新型的液相色谱-质谱技术，可在一次实验中提供大量分析物的数据。这种方法可以对困难样品进行快速，高通量的分析。通过利用特定的酯化ω-羟基神经酰胺内标，可以识别和定量皮肤脂质的种类。 艾美捷科技
氨丁三醇的基本信息
中文名称：氨丁三醇;中文别名：三羟甲基氨基甲烷；2-氨基-2-(羟甲基)-1,3-丙二醇;缓血酸铵;2-氨基-2-羟甲基-1,3-丙二醇;缓血酸胺;三(羟甲基)氨基甲烷;英文名称：Trometamol英文别名：8VTE 1L;Tham-E;thamset;THAM;riladyl;Talatrol;
Nature发表鞘氨醇磷酸酯调控机制研究成果
Nature发表上海药物所与美国弗吉尼亚联邦大学合作鞘氨醇磷酸酯调控机制研究成果 中科院上海药物所蒋华良研究员、罗成副研究员与美国弗吉尼亚联邦大学生化与分子生物学系Sarah Spiegel教授组成研究团队、开展合作研究再结硕果。继2009年在《科学》杂志发表“鞘
法布里病的发病原因
本病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体，长臂中段Xq21至Xq24因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样多数轻度异常，(如仅有角膜环生状混浊)甚至无症状，少数重如男性该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralg
法布里病的病理说明
本病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体，长臂中段Xq21至Xq24因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样多数轻度异常，(如仅有角膜环生状混浊)甚至无症状，少数重如男性该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralg
法布里病的发病原因
本病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体，长臂中段Xq21至Xq24因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样多数轻度异常，(如仅有角膜环生状混浊)甚至无症状，少数重如男性该基因突变导致α-半乳糖苷酶A(一种溶酶体水解酶)缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖鞘脂(neutralg
酸性脂酶缺乏导致沃尔曼氏病的介绍
出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病又称球样细胞脑白质营养不良，为半乳糖脑苷酯β-半乳糖苷酶缺乏所致，表现严重的精神和运动障碍。异染性脑白质营养不良即硫脑苷脂质贮积病，因芳香基硫酸脂酶活性缺乏所致，表现为步态不稳、精神退化、尿失禁、失明等。脑腱黄瘤病，表
出血性小结节病的病因与发病机制介绍
病因 出血性小结节病为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样，多数轻度异常（如仅有角膜环生状混浊），甚至无症状，少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖
弗布利氏综合征的病因及发病机制
病因 弗布利氏综合征为性连锁显性遗传疾病，致病基因定位于X染色体长臂中段Xq21至Xq24。因此，半合子男性病情重，而杂合子女性病情表现多样，多数轻度异常（如仅有角膜环生状混浊），甚至无症状，少数重如男性。该基因突变导致α-半乳糖苷酶A（一种溶酶体水解酶）缺乏，使终端α-半乳糖残基不能从中性糖