科学家开发出治疗代谢性疾病的新技术
来自比利时Ghent和布鲁塞尔自由大学(VUB)的VIB研究所的研究人员，连同Oxyrane公司的一个研究小组开发了一项新技术能够更有效、且有可能更廉价地治疗诸如庞贝氏症(Pompe Disease)等代谢性疾病。研究论文发表在11月18日的《自然生物技术》杂志上。Oxyrane现在将为这一治疗启动一个临床项目。 VIB-UGent的Nico Callewaert说：“利用这一技术我们生成了代谢性紊乱的患者自身无法产生的酶。我们摆弄了酶上的糖结构。因此这些酶可更加有效地定位到细胞中实际需要它们起作用的位点。它再次显示了医学生物技术可以做到什么。” VIB-VUB的Han Remaut说：“我们在土壤细菌中发现的一种蛋白质填补了这一技术中缺少的一块拼图。由于获得了这一新型蛋白质详细的3D结构图谱，我们现在了解了它是如何形成独特的反应特异性的，以及我们如何能够进一步改良它。” Oxyrane公司的W......阅读全文
Nature子刊：扭转代谢的紊乱
来自比利时Ghent和布鲁塞尔自由大学(VUB)的VIB研究所的研究人员，连同Oxyrane公司的一个研究小组开发了一项新技术能够更有效、且有可能更廉价地治疗诸如庞贝氏症(Pompe Disease)等代谢性疾病。研究论文发表在11月18日的《自然生物技术》(Nature Biotech
科学家开发出治疗代谢性疾病的新技术
来自比利时Ghent和布鲁塞尔自由大学(VUB)的VIB研究所的研究人员，连同Oxyrane公司的一个研究小组开发了一项新技术能够更有效、且有可能更廉价地治疗诸如庞贝氏症(Pompe Disease)等代谢性疾病。研究论文发表在11月18日的《自然生物技术》杂志上。Oxyrane现在将为这一
mRNA新疗法！助力治疗全身代谢性疾病！
甲基丙二酸血症/酸尿（MMA）是一种破坏性的代谢性疾病，人群中每5万到10万个个体中便会有一名患者。MMA最常见的发病机制是由甲基丙酰辅酶A变位酶（MUT）完全（mut0）或部分（mut）缺乏所导致。MUT是一种维生素B12依赖性的线粒体酶，用于介导缬氨酸，异亮氨酸和奇数链式脂肪酸氧化的最终步骤
mRNA新疗法！助力治疗全身代谢性疾病！
甲基丙二酸血症/酸尿（MMA）是一种破坏性的代谢性疾病，人群中每5万到10万个个体中便会有一名患者。MMA最常见的发病机制是由甲基丙酰辅酶A变位酶（MUT）完全（mut0）或部分（mut）缺乏所导致。MUT是一种维生素B12依赖性的线粒体酶，用于介导缬氨酸，异亮氨酸和奇数链式脂肪酸氧化的最终步骤
药物代谢酶CYP1B1作为治疗代谢性疾病的靶标
1991年，美国University of Wisconsin 的Colin R. Jefcoate教授首次发现药物代谢酶CYP1B1是CYP450家族的一个新成员。与CYP1A1、CYP1A2相比较，CYP1B1在肝脏以及肝外组织中都能够表达。CYP1B1不但参与许多外源物的代谢如多环芳烃类
简述庞贝氏病的基本症状
庞贝氏病是累及全身的系统性疾病，临床变异较大，但主要以肌病表现为主。有个别报道中枢神经系统和肾小管受累。 根据起病年龄症状严重程度和进展速度不同可分为不分为三种类型： 婴儿型，症状比较严重，一般在出生1个月或3～4个月后发病。首发症状为进食后发绀，呼吸困难。全身肌肉无力，呈弛缓性瘫痪，且病情进
关于庞贝氏病的基本介绍
又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型（GSDⅡ）。由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶（acidalpha-glucosidase, GAA），使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用，以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。
治疗庞贝氏病的基本介绍
国外已有酶替代治疗药物上市，重组人α-葡萄糖苷酶制剂，Myozyme（alglucosidase alfa）用于主要用于婴儿和儿童患者。Lumizyme 用于8岁及8岁以上晚发型Pompe病患者的治疗。可采用的辅助治疗包括，以肝脏受累为主、空腹低血糖的患者可给予生玉米淀粉治疗，通过控制血糖水平二
“快速燃烧”脂肪细胞有望用于代谢性疾病治疗
近日，来自墨尔本大学的科学家们在国际杂志《Cell Reports》上发表研究报告称，他们发现了脂肪细胞间的差异，或能帮助鉴别出易患代谢性疾病的患者，比如糖尿病和脂肪肝等。在这项研究中，墨尔本大学的研究人员首次鉴别出了能够“快速燃烧”的脂肪细胞，如果被解锁的话，这些脂肪细胞或有望帮助人们减肥。图
阿尔兹海默氏症或许是一种异质性疾病
大脑中β淀粉样蛋白的积累可以损伤阿尔兹海默氏症患者的记忆及认知能力，近日刊登于国际杂志Nature Communications上的一项研究论文中，来自瑞典隆德大学的研究人员通过研究发现，阿尔兹海默氏症患者大脑中引发β淀粉样蛋白病理学表现的原因或许要远比我们认为的要复杂，研究者认为这项研究或可帮
FDA批准首个针对四种遗传病的新生儿筛检系统
近日，美国FDA宣布批准新生儿筛检方案Seeker System，用于四种溶酶体贮积症（Lysosomal Storage Disorders）的筛查。这是首个经FDA批准用于这些疾病筛查的方案。 溶酶体贮积症是一系列遗传性代谢疾病的总称。在正常人的体内，脂类、核酸、蛋白等不需要的代谢产物会
重视妊娠期代谢性疾病的风险与防范
妊娠期代谢性疾病（GMD）是指与妊娠期代谢异常密切相关，包括妊娠期高血压及子痫前期、妊娠期糖尿病、妊娠期代谢综合征和妊娠期超重或肥胖等在内的一组疾病。这一组疾病主要是与与代谢异常密切相关，主要是物质代谢，且有相相似的病理生理变化，对母婴健康有较大的威胁，产后母子心血管代谢风险。复习文献资料，结
JLB：传统中药治疗代谢性疾病和肥胖症
发表于Journal of Leukocyte Biology杂志的一项新研究表明：在植物甘草的一种成分可以通过停止NLRP3的活化，抑制代谢紊乱的发展。 NLRP3是参与该疾病过程的蛋白质。具体而言，研究人员发现异甘草素能抑制小鼠高脂肪饮食引起的肥胖，2型糖尿病和脂肪肝。 科学家们在异甘草
代谢性疾病相关基因之FGF21
想调整研究方向，获得学术研究突破口？想获得论文选题思路，提高发文命中率？你需要了解学科发展态势和未来走向！赛业生物专栏《Gene of the Week》每周会根据热点研究领域介绍一个基因，详细为您介绍基因基本信息、研究概况和应用背景等，助您保持学术研究敏锐度，提高科学研究效率，期待您的持续
摧毁庞贝古城的不只火山，还有地震
公元79年，维苏威火山的爆发给古罗马城市庞贝造成了严重破坏。当时，有两名男子在一间大房子里寻求庇护，但他们并没有像大多数遇难者那样被火山喷出的热气和灰烬窒息或焚烧而亡。相反，他们似乎是死于地震。公元79年，地震至少在一定程度上导致了意大利庞贝古城的毁灭。图片来源：FRANK BIENEWALD/LI
武汉科研人员发现治疗代谢性疾病新靶点
中新网湖北新闻9月11日电(常宇)华中科技大学同济医学院附属同济医院教授陈勇带领团队研究发现Sortilin在米色脂肪细胞激活过程中的关键作用，以及其对脂肪组织脂肪酸氧化的调控机制，为治疗代谢性疾病提供了新的潜在靶点。相关成果近日在线发表于国际期刊《自然·通讯》。米色脂肪细胞作为一种特殊类型的脂肪细
脂肪酸与代谢性疾病关联研究获得重要成果
经过近三年的努力，中科院上海生命科学研究院营养所林旭研究组利用中科院营养与代谢重点实验室分析检测平台，对3200多名参加“中国老龄人口营养健康状况研究”的居民的红细胞膜脂肪酸进行了检测，建立了包括28种饱和、不饱和(单不饱和，多不饱和)和反式脂肪酸在内的亚洲最大的脂肪酸数据库，并在 n-3脂
武汉科研人员发现治疗代谢性疾病新靶点
华中科技大学同济医学院附属同济医院教授陈勇带领团队研究发现Sortilin在米色脂肪细胞激活过程中的关键作用，以及其对脂肪组织脂肪酸氧化的调控机制，为治疗代谢性疾病提供了新的潜在靶点。相关成果近日在线发表于国际期刊《自然·通讯》。米色脂肪细胞作为一种特殊类型的脂肪细胞，大部分分布于皮下白色脂肪组织中
重磅综述！G蛋白信号在心脏代谢性疾病中的作用
G蛋白偶联受体（GPCR）是最大的跨膜蛋白家族，其作用是将细胞外刺激转化为细胞内信号反应。人们发现G蛋白信号传导（RGS）表达或功能的紊乱可能导致多种心脏代谢疾病的发病机制。在许多心脏代谢状况中观察到GPCR信号传导失调。这种失调并不总是直接归因于受体本身，而是归因于GPCR介导的途径（包括换能器、
庞贝病新药：赛诺菲二代酶替代疗法获欧盟CHMP推荐批准
庞贝病谱系 根据欧洲药品管理局（EMA）网站最新信息，该机构人用药品委员会（CHMP）已发布一份积极审查意见，建议批准赛诺菲(Sanofi)旗下罕见病单元赛诺菲健赞(Sanofi Genzyme)开发的第二代酶替代疗法Nexviadyme（avalglucosidase alfa，neoGAA
空气污染增加罹患心血管代谢性疾病共病风险
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2022/9/487077.shtm 中新网上海9月29日电 (孙国根 陈静)中国学者在一项40余万人的前瞻性队列研究中发现，空气污染可增加心血管代谢性疾病的多重共患风险。 这一研究成果，为评估与空气污染相关的心
暨大团队在肥胖与代谢性疾病领域取得重大突破
中新网广州11月25日电 (记者 郭军)暨南大学医学部生物医学转化研究院25日在广州举行新闻发布会对外宣布，该院尹芝南教授团队经过7年努力，在肥胖与代谢性疾病领域的研究取得重大突破：研究人员首次发现白细胞介素IL—27可以直接靶向并促进脂肪细胞棕色化和产热，通过燃烧脂质以减轻肥胖和改善2型糖尿病。相
空气污染增加罹患心血管代谢性疾病共病风险
中国学者在一项40余万人的前瞻性队列研究中发现，空气污染可增加心血管代谢性疾病的多重共患风险。 这一研究成果，为评估与空气污染相关的心血管代谢性共病的疾病负担，以及制定相关健康促进策略提供了新颖的科学依据。记者29日获悉，复旦大学公共卫生学院陈仁杰教授研究团队带领博士研究生骆会欢和博士后张庆丽
Cell－Metabolism：代谢性疾病生化机理并发现新的潜在药物靶标
蛋白翻译后修饰是细胞生命活动的基本形式之一，也是细胞精细调控其诸多生理过程关键生物学通路之一，并与很多疾病的发生发展休戚相关。因此，负责蛋白翻译后修饰的调控酶成为当今新药研究领域的前沿和热点靶标。以其中蛋白激酶为例，近十年来在美国年销售额超过十亿美元的抗肿瘤药超过一半是靶向此类蛋白翻译后修饰调控
CRISPR增强人脂肪细胞褐变作为代谢性疾病的细胞治疗
肥胖和2型糖尿病与胰岛素调节的葡萄糖和脂流紊乱以及严重的合并症相关，包括心血管疾病和脂肪性肝炎。全身代谢受储存脂肪的白色脂肪细胞以及表达产热解偶联蛋白1(UCP1)和分泌有利于代谢健康的因子的“棕色”和“棕色/米色”脂肪细胞的调节。将棕色脂肪植入肥胖的小鼠可以改善葡萄糖耐量，但人类原代米色脂肪细
窒息还是蒸发？庞贝遇难者到底怎么死的
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/8/507244.shtm 意大利庞贝古城是人类历史上保存最完好的灾难遗址之一。但对于公元79年那两天里成千上万的罗马人究竟是如何死亡的，科学家仍意见不一。许多人认为，这些遇难者是因维苏威火山喷发出的大量火
关于庞贝氏病的发病率和诊断介绍
1、发病率 有关庞贝氏病(GSD Ⅱ)发病率的报道资料分散，随人群和地理分布的不同有很大差异，但综合起来约为1：40, 000。其中婴儿型在非裔美国人和中国人中的发病情况明显高于其他国家，而青少年型和成人型在荷兰人中的发病率较高。中国人发病率：未知。 2、确诊 实验室检查可见血清肌酸磷酸激
营养所内毒素与肥胖相关代谢性疾病研究取得新进展
营养所有关内毒素（结合蛋白）与肥胖相关代谢性疾病的研究取得新进展 近日，Diabetes Care杂志发表了中科院上海生科院营养科学研究所林旭研究员研究团队有关人体内毒素（脂多糖）结合蛋白（LBP）水平与代谢综合征和2型糖尿病患病风险研究的最新发现。 大量的研究表明，慢
营养所在脂肪酸与代谢性疾病的系列研究中取得进展
最近，营养及脂质研究领域的国际杂志《美国临床营养学》(American Journal of Clinical Nutrition)和《脂质研究》(Journal of Lipid Research)分别刊登了中科院上海生科院营养科学研究所林旭研究组利用其建立的亚洲最大的红细胞膜脂肪酸数
FDA成立基因代谢性疾病和潜在治疗方法咨询委员会
美国食品和药物管理局（FDA）于周二宣布，正在成立一个新的咨询委员会，将讨论和评估潜在的治疗方法，用于干扰人体代谢的基因代谢性疾病。根据监管机构的公告，新的咨询小组将被称为基因代谢性疾病咨询委员会，将在被召唤时提供“独立的、专业的建议”，以及有关该治疗领域中的产品所针对的适应症的“技术、科学和政策问