简述进行性延髓麻痹的临床表现
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。表现饮水呛咳，吞咽困难，咀嚼、咳嗽和呼吸无力，构音障碍；检查可见上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液积存、舌肌明显萎缩伴肌束震颤。皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，表现振真性与假性麻痹并存。进展较快，预后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。......阅读全文
简述进行性延髓麻痹的临床表现
临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力；咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。本疾病常在40岁后起病，男性多于女性。患病后其平均存
简述延髓性麻痹的临床表现
（一）延髓性麻痹 1.言语困难 延髓性麻痹最早的症状常常是构音障碍，患者说话易疲劳，尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。 2.发声困难 主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失，运动声带控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无
治疗进行性延髓麻痹的简介
因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。 1.对因治疗 若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。 2.对症治疗 有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜：分泌物多者必要时可予气管切开：对晚期患者，应加强护理和预防吸入性肺炎。
关于进行性延髓麻痹的介绍
进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力。是一种进行性延髓麻痹。其中肌萎缩侧索硬化症发病快，病情重，可致患者瘫痪甚至危及生命。进行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困难、呛咳、发音不清，严重影响患者生活质量，且常因并发吸入
关于进行性延髓麻痹的鉴别诊断介绍
临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。 1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。 3.延髓空洞
简述进行性核上性麻痹的临床表现
多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，
分析延髓性麻痹的病因
由延髓发出的第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经习惯称为后组脑神经，其主要功能为支配舌咽部的运动，受损后可导致言语及吞咽障碍。 延髓麻痹既可以是第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ对脑神经的全部麻痹，也可以是部分神经麻痹或个别神经麻痹，病变部位包括下运动神经元、上运动神经元和肌肉。 造成延髓麻痹的病因可以是血管性疾病、炎症
延髓性麻痹的基本介绍
延髓性麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经（包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经），引起麻痹时，出现一组症状群，主要表现饮水、进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失声等。凡是病变直接损害延髓或相关的颅神经者，称为真性延髓麻痹。而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延脑内运动神
关于延髓性麻痹的治疗介绍
1.一般治疗 注意休息，避免精神紧张和情绪激动；加强营养，给予高蛋白质、高维生素、低脂肪、低胆固醇、低盐饮食；必要时进行鼻饲、静脉补液。 2.对症治疗 无特殊疗法，予对症处理，给予适当的血管扩张药，神经细胞营养药，补足热量预防感染等；必要时可行气管切开。
延髓性麻痹的检查和鉴别诊断
检查 1.实验室检查 血常规、血电解质、血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。 2.其他辅助检查 CT、MRI检查；颅底摄片；脑电图、眼底检查；耳鼻喉科检查；脑脊液检查。 鉴别诊断 肌源性延髓性麻痹：多见于重症肌无力、皮肌炎、多肌炎等疾患，无感觉障碍及舌肌肌束颤动，肌肉
简述进行性核上性麻痹的检查方式
1.脑脊液检查 可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.脑电图 约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。 3.头颅CT检查 可见大脑萎缩，MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩，伴第三脑室后部扩大，颞叶前部萎缩；T2WI上部分患者可显示壳核低信号。
简述麻痹性肠梗阻的临床表现
麻痹性肠梗阻的突出表现为全腹的明显腹胀，且常伴有呕吐胃内容物，呕吐物中无粪味。病人不能坐起，感觉呼吸困难。因体液大量丢失，感极度口渴、尿量减少。体检：腹部膨隆，腹式呼吸消失，见不到肠型及肠蠕动波；腹部压痛多不显著；叩诊呈均匀鼓音，肝浊音界缩小或消失；听诊时肠鸣音明显减弱或完全消失。病人一般情况常
进行性核上性麻痹的简介
进行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又称Steele-Rchardson-Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大
简述声带麻痹的临床表现
（一）单侧不完全麻痹：主要为声带外展障碍，症状多不显著。间接喉镜下见一侧声带居近中线位，吸气时不能外展，发音时声带可闭合。 （二）单侧完全性麻痹：患侧声带外展及内收功能均消失。检查见声带固定于旁中位，杓状软骨前倾，患侧声带较健侧低，发音时声带不能闭合，发音嘶哑无力。 （三）双侧不完全性麻痹：
如何诊断进行性核上性麻痹？
PSP的诊断标准为：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项： 1.对称性运动不能或强直，近端重于远端 2.假性球麻痹（构音障碍和吞咽困难）。 3.颈部体位异常，尤其颈后仰。 4.额叶综合征（智力迟钝，强握和模仿动作）。 5.对左旋多巴反应欠佳或无反应P
简述周期性动眼神经麻痹的临床表现
1．周期性改变 麻痹与痉挛的周期性变化多在病初，即有少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。 临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4分钟发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜。
简述眼肌麻痹性偏头痛的临床表现
1.眼肌麻痹性偏头痛 分真性和症状性偏头痛两种。 （1）真性眼肌麻痹性偏头痛有典型的单侧悸痛或跳动性头痛，发作时间为数小时至数天偏头痛发作前或发作中出现眼肌麻痹，眼肌麻痹常为动眼神经麻痹滑车神经及展神经麻痹少见。 （2）症状性眼肌麻痹性偏头痛 指海绵窦内有占位性病变特别是动脉瘤引起的偏头痛
简述低钾性周期性麻痹的临床表现
1.任何年龄均可发病,但以20～40岁为多,男多于女。 2.过量进食碳水化合物、剧烈运动后、感染、创伤、情绪激动、月经、受凉等均可诱发。 3.发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻木、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状,有人提出,此时如稍活动可能抑制其发作。 4.一般在夜间入睡后或清晨转醒时
慢性进行性外眼肌麻痹
大多数全身性肌病不影响眼外肌，但是，有一些值得注意的例外。慢性进行性眼外肌麻痹是一个非特异性术语，用于描述影响眼外肌的一系列肌病。这些进行性眼科麻痹包括：隔离的慢性进行性眼外肌麻痹，Kearns-Sayre综合征，眼咽肌营养不良症，肌强直性营养不良，肌管肌病。眼外肌通常参与线粒体肌病，线粒体肌病也可
简述咽肌麻痹的临床表现
咽肌麻痹可分为完全性或不完全性、单侧或双侧性。由于软腭麻痹，鼻咽不能闭合，患者说话时有开放性鼻音，进流质饮食时易反流于鼻腔。咽缩肌麻痹时，吞咽机能受到影响，早期进食流质食物有困难，逐渐发展可有误吸入喉内的危险。 查体，张口发“啊”音时，可见健侧移动而患侧不能上举。若两侧麻痹，则软腭松弛，不能上
简述膈肌麻痹的临床表现
单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%，通气量减低20%，但由于代偿作用，患者常无症状，而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气、腹胀、腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时，患者表现为严重的呼吸困难，腹部反常呼吸（吸气时腹部凹陷
简述脊髓延髓肌萎缩症的临床表现
1.主要影响成年男性，女性携带者症状较轻，可能仅出现痉挛。 2.病程进展缓慢，常在发病前有多年的肌肉痛性痉挛。主要表现为肢体近端（肩胛带和骨盆带）肌肉萎缩和无力，并随病情进展波及远端，下肢重于上肢。延髓运动神经元所支配的肌肉受到累及，可出现舌肌萎缩和震颤、吞咽困难、构音不良和面肌无力，常伴有肌
关于进行性核上性麻痹的病因分析
可能为变性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠，且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别，因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。
简述低血钾型周期性麻痹的临床表现
低钾血症型周期性麻痹发作之前通常有前驱症状，如肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、嗜睡、头痛等，或于发作之前日有兴奋、神经过敏、忧虑、消化不良、烦渴等。 大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也可在午睡时发病，醒时发现四肢肌无力、麻木、酸痛、瘫痪，严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。发作期间腱反射减退或消
简述进行性多灶性白质脑病的临床表现
本病是少见病，40～60岁为高峰年龄段。单独发病者甚少，多数在机体免疫机能低下时，如慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤、结核、恶性肿瘤，肾移植或其他疾病使用免疫抑制剂，以及艾滋病患者最易致病。亚急性起病，神经系统症状在数天至数周内发生，进行性加重，随着受累中枢神经系统出现相应的偏瘫、失语、视野缺损、皮
家族性低钾血症型周期性麻痹的临床表现
主要症状特征是神经肌肉症状，表现为衰弱无力甚至麻痹，肌无力症状的发作频率、时间长短及严重程度个体差异较大。 本症急性发作时，常出现严重的肌肉无力或呼吸衰竭；缓慢发生低钾血症时，不会引起明显的症状，可见虚弱无力、体重减轻、多尿、腱反射减低、直立性低血压等。
概述疼痛性眼肌麻痹的临床表现
1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部。 2.眼肌麻痹 可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为眼肌不全麻痹，重者眼肌全
简述延髓的生理功能
延髓的主要机能是调节内脏活动，许多维持生命所必要的基本中枢（如呼吸、循环、消化等）都集中在延髓，这些部位一旦受到损伤，常引起迅速死亡，所以延髓有“生命中枢”之称。延髓如保持完整，即使上位部分损伤，呼吸、循环等功能仍能暂时维持，不致立即死亡。
简述小儿进行性骨干发育不良的临床表现
1.多在儿童时期发病，最常见于6岁以下的儿童。男孩多见。 2.食欲缺乏、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、无力或疼痛、步态蹒跚、易疲劳，出牙也晚。 3.触诊可感到长管状骨粗大。发病部位为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、桡骨及尺骨。7岁前迟早出现肢体疼痛，并有特殊摇摆步态。随年龄增长，骨病变的范围逐渐扩大
简述进行性肢端色素沉着症的临床表现
表现为所有指（趾）背侧皮肤弥漫性色素沉着，境界明显，表面光滑、无脱屑，指甲不受侵犯，其面积进行性扩大，颜色加深。患者4～5岁后皮损呈进行性发展，色素沉着可波及到腹股沟、下腹部、股、臀、四肢、外阴、腋下、头颈等部位。幼儿智力发育迟缓，可有癫痫样发作，有的可伴有色素痣，毛痣。父母有血缘关系。