治疗颅缝早闭或颅缝骨化症的相关介绍

一、治疗原则 1.脑发育期间人工颅缝再造手术,生后6个月内手术效果较好。 2.预防感染、营养神经、对症等治疗。 二、用药原则 1.注意电解质与体液平衡,补充失血。 2.术后酌情选用抗生素预防感染。使用神经营养药促进脑细胞康复。 3.对症治疗。......阅读全文

治疗颅缝早闭或颅缝骨化症的相关介绍

  一、治疗原则  1.脑发育期间人工颅缝再造手术,生后6个月内手术效果较好。  2.预防感染、营养神经、对症等治疗。  二、用药原则  1.注意电解质与体液平衡,补充失血。  2.术后酌情选用抗生素预防感染。使用神经营养药促进脑细胞康复。  3.对症治疗。

颅缝早闭或颅缝骨化症的简介

  狭颅症是指婴幼儿的颅缝过早闭合,限制头颅的扩大而使颅骨变形并导致脑功能障碍,又称颅缝早闭或颅缝骨化症。主要临床表现为头颅变形、颅内压增高、智力发育障碍和眼部症状。本病发病率无地区性及男女差别,主要是颅缝再造手术治疗;预后大多良好,且生后6个月内手术效果较好,越晚手术效果越差。

简述颅缝早闭或颅缝骨化症的临床表现

  1.头颅变形如舟状头、斜头畸形、短头或扁头和尖头畸形。  2.颅内压增高表现:患儿烦躁不安和呕吐等,可有双侧视乳头水肿。  3.智力发育障碍:智慧低下,反应迟钝。  4.眼部症状:眼球前突,活动受限,向侧移位,形成分离性斜视。

什么是颅缝早闭

先天性颅缝早闭症,又称为颅狭症,正常情况下,颅骨之间的各骨缝须遵循一定的时间顺序骨化闭合,如由于种种原因,某一颅缝在正常年龄以前过早骨化闭合,周围颅骨就会产生与骨化颅缝呈垂直方向的生长不全,而沿骨化颅缝方向则呈代偿性过度生长。 如额缝过早骨化闭合,可导致三角头畸形 ,额骨呈三角形,额骨中线呈嵴状突起

关于狭颅症的基本信息介绍

  狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症,新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育,可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。治疗方法首选手术,多以整容为目的,一般于生后6个月至1岁时手术。

小儿磷酸酶过少症的并发症及检查

  并发症  继发高钙血症,出现肾脏损伤,致肾功能不全,多饮多尿,使颅缝早期愈合,常发生继发性颅压增高或神经系统症状,少数可发生关节,肌腱和椎间韧带周围钙化,肢体短粗,弯曲畸形及骨折,因胸廓畸形,软弱无力和呼吸困难,易致死亡。  检查  在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等

概述中枢神经系统先天畸形的种类

  ①无脑畸形。  或称无脑儿。一种致命的先天畸形。颅骨呈广泛的颅裂,颅盖缺乏。脑部发育极原始,脑髓暴露于外,脑全部至少双侧大脑半球缺如。双眼从有缺陷的眼眶膨出。面部尚正常。其形态颇为特异。其发病率有显著的地区或人种差异。英国和爱尔兰发病率最高,非洲、亚洲和南美最低。白人发病率高于黑人6倍。受累婴儿

小儿磷酸酶过少症有哪些检查

  在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等组织中碱性磷酸酶减低或消失。病人及杂合子携带者的血和尿内均有大量的磷酸酰乙醇氨(PEA)。国外资料报告,尿和血浆PEA的正常值分别为17~99umol/dl,0.21~0.33umol/dl。肾脏PEA清除率正常值4~12ml/分。杂

小儿磷酸酶过少症的检查

  在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等组织中碱性磷酸酶减低或消失。病人及杂合子携带者的血和尿内均有大量的磷酸酰乙醇氨(PEA)。国外资料报告,尿和血浆PEA的正常值分别为17~99umol/dl,0.21~0.33umol/dl。肾脏PEA清除率正常值4~12ml/分。杂

小儿磷酸酶过少症的检查及诊断

  检查  在血清、骨骼、肝、肾、胰、肠黏膜、肺、脑膜和脑实质以及白细胞等组织中碱性磷酸酶减低或消失。病人及杂合子携带者的血和尿内均有大量的磷酸酰乙醇氨(PEA)。国外资料报告,尿和血浆PEA的正常值分别为17~99umol/dl,0.21~0.33umol/dl。肾脏PEA清除率正常值4~12ml

Nature重头论文:破解疾病易感位点

  横跨三大洲,全球23家研究机构的遗传学家,儿科医生,外科医生和流行病学家组成的一个国际研究小组公布了一项最新研究成果 ――找到了最常见的非综合征型颅缝早闭(non-syndromic craniosynostosis)在人类基因组中的关联区域,这是一种颅骨骨板过早关闭的疾病。   “我

华人学者发表突破性成果:用干细胞“换脸”

  科学家们发现,颅面干细胞(craniofacial stem cells)在颅骨发育和面骨修复中起到了关键性作用。这一重要成果发表在近期的Nature Cell Biology杂志上。  “这项研究比我们之前预想的更有意义,”南加州大学的华人科学家柴杨(Yang Chai,音译)说。“我们可以利

治疗颅底陷入症的相关介绍

  1、颅底陷入症的非手术治疗:  颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小,故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者,一般不需要治疗,应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸。对症状轻微而病情稳定者,可以随访观察。  2、颅底陷入症的手术治疗:  一旦出现进行性加重,应手

治疗颅底凹陷症的相关介绍

  需注意手术治疗时可能出现呼吸功能障碍加重或呼吸衰竭。  1.颅底凹陷症常合并齿状突异常,并使齿状突突入颅后窝,进而压迫桥延脑和颈髓,用Halo环行颈牵引治疗有症状的患者多可恢复。  2.颅底凹陷常合并Chiari畸形,如骨结构在腹侧压迫延颈髓,在行颅后窝减压前需先行腹侧减压,解除腹侧结构对延髓的

一例锁颅骨发育不全症病例分析

临床资料患者,男,8岁,以左下肢无痛性跛行2年、加重1个月来诊。家长于2年前发现患儿行走稍微跛行,跑步时明显,因无任何不适及疼痛,而未予重视,未曾就诊。近1个月跛行情况加重,无明显诱因,无外伤及疼痛,无家族遗传病史。查体发现左下肢较对侧短缩2CM,双侧臀纹不对称,表面肤色正常,无压痛及纵向扣击痛,左

关于狭颅症的诊断和鉴别诊断介绍

  一、诊断  很多“颅缝早闭”者因平卧体位所致,如怀疑是这种原因,应嘱其父母避免患儿平坦头位,并于6-8周后复查,若无改善,则为颅缝早闭。辅助检查如下:  1.颅缝早闭处可有骨性隆起;  2.拇指轻压骨缝不能使两侧颅骨活动;  3.X线平片:发现骨缝过早消失,代之以融合处骨密度增加,并有脑回压迹增

眶距增宽症的临床表现

  临床上可以发现眶距增宽症和以下五种病因相关:  (1)中面部或颅面部原发性发育不良。  (2)单侧颅面裂、颅面部正中裂或鼻裂。  (3)额鼻部的鼻筛型脑膜脑膨出或额窦肥大。(4)颅缝早闭症。  (5)颅面外伤后也可引起眶距增宽症,但多为单侧或不对称者。

治疗颅底骨折的相关介绍

  颅底骨折本身不需要特殊处理,治疗重点应针对颅底骨折引起脑脊液漏、大量鼻出血、颅内高压和颈椎骨折等并发症和后遗症。  1.一般治疗  合并脑脊液漏者患者应取半坐卧位,头偏向患侧,保持口鼻咽部和外耳道清洁,切忌盲目堵塞漏出的脑脊液,并积极预防感染。  2.手术闭瘘  脑脊液漏经保守治疗4周以上不愈者

关于眶距增宽症的基本介绍

  眶距增宽症,是因先天性畸形所致两眼眶间骨性距离增宽,其临床表现为双眶间距明显过宽可伴有颅面裂、鼻梁扁平、泪溢,皮下组织增生,脑脊膜膨出以及颅面畸形。严重影响患儿的面部外观和身心健康。  临床上可以发现眶距增宽症和以下五种病因相关:  (1)中面部或颅面部原发性发育不良。  (2)单侧颅面裂、颅面

治疗小儿急性颅内压增高症的相关介绍

  急性颅内压增高征病情进展迅速,经常危及生命,若能早期搞清病因,对症治疗,可使病儿生命得以挽救,但有时也会残存智力障碍等后遗症。因此,必须力争早期诊断,及时而合理治疗。  (一)病因治疗去除病因,制止病变的继续发展,是治疗的根本。重症感染者应给抗生素;循环障碍者应改善脑血液循环;呼吸衰竭者应增加通

治疗颅内压增高综合症的相关介绍

  一.病因治疗  二.对症治疗  主要在降低颅内压。维持有效有血液循环和呼吸机能,增强脑细胞对病损作耐受性。  降颅压药  1.脱水疗法。脱水疗法是降低颅内压、减轻脑组织水肿、防止脑疝形成的关键。成人常用20%甘露 醇250毫升,快速静滴,每4~6小时一次。主要在于高渗溶液在血一脑之间形成渗透压差

一例颅锁骨发育不全伴先天性髋内翻病例分析

病例男,7岁,“发现身材矮小4年”入院。入院前4年家长发现其身高较同性别同年龄儿童矮,每年身高增长不详。查体:体温36.8℃,脉搏85次/分,呼吸23次/分,血压110/90mmHg。身高109 cm,体重17kg。神清,精神反应好,智力正常。头大面小,前后囟门增大且未闭合,眼距宽,牙排列错

腰椎骨错缝的手法治疗

  腰椎骨错缝是指姿势不良或突然改变体位致使腰椎小关节的解剖位置改变,关节机能障碍而引起以腰痛、活动受限为主要临床症状的一类疾病,属于中医骨伤科“急性伤筋”的范畴。患者多有屈身旋腰的扭伤史,或久坐、久蹲后突然站起等损伤病史,发病后出现腰部剧烈疼痛,活动受限,保持腰椎前屈位可缓解症状,后伸时疼痛加

概述狭颅症的症状体征

  一、头颅畸形  因早闭的颅缝的不同而异:  1.所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;  2.矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;  3.两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;  4.一侧冠状缝过早闭合,形成斜头畸形。  二、脑功能障碍  患儿智能低下,精神萎靡或易于激动,可出现癫痫、四

关于狭颅症的治疗方法介绍

  目的为扩大颅腔,缓解颅内压使脑组织能够正常发育,保护视力。均应尽早手术治疗,生后6月~1岁内施行手术效果较好,脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。  手术方法有两种方式:  1.颅缝再造术:切除过早闭合的颅缝,宽度达1~1.5厘米,同时切除旁边的骨膜,骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过

关于颅底凹陷症的治疗介绍

  颅底凹陷症的治疗手术是本病唯一的治疗方法,目的是解除畸形对延髓、小脑或上位精髓的压迫,重建脑脊液循环通路和加固不稳定枕骨脊椎关节,适应症为临床症状严重、X线摄片及MRI显示明显畸变的病例。如患者临床轻微,及时影像学可见畸形也不宜手术。  扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形,如单独存在一般不出现

Crouzon综合征合并阻塞性睡眠呼吸暂停综合征病例报告

 1.病例资料 患儿杨某,男,14岁,因“全口牙齿排列紊乱、咀嚼效率差”就诊。患儿为第2胎顺产,母亲孕期体健,父母非近亲结婚。患儿身高约152 cm、体重约50 kg。各项生命体征平稳,性格内向,注意力不集中,反应迟钝,意识较差。 全身情况:患儿头颅呈头宽大颏部窄小,双侧颞部向外侧隆出,正面观近似倒

关于颅内高压症的治疗原则介绍

  1、病因治疗  病因治疗是最根本和最有效的治疗方法,如切除颅内肿瘤、清除颅内血肿、穿刺引流或切除脑脓肿、控制颅内感染等。病因一旦解除,颅内压即可能恢复正常。  2、对症治疗—降低颅内压  (1)脱水:  ①限制液体入量:颅内压增高较明显者,摄入量应限制在每日1500~2000mL左右,输液速度不

手术治疗多发颅内血肿的相关介绍

  多发颅内血肿的手术治疗仍是最主要的手段,手术处理要迅速、稳妥、有效,尽量缩短术前准备时间; 纠正明显生命体征紊乱,确保手术安全; 手术要以清除颅内血肿和减压为目的,解除脑受压。  手术适应证: 意识水平及其演变、血肿量大小及位置、脑池受压程度及中线结构偏移等指征较为重要,意识水平是最主要的指标。

治疗外伤后颅内积气的相关介绍

  1.颅脑损伤手术时,特别是伴有颅内积气者,应排空积气、缝合硬脑膜。手术腔放置橡皮引流管者,缝皮前需用生理盐水冲灌以排出气体。  2.少量无张力性散在颅内积气,勿需特殊处理,治疗针对脑脊液漏,应用抗生素治疗,气体常能自行吸收。  3.大量颅内积气,特别是有张力气颅表现时,应及时钻孔排气,患者可因为