小儿扩张型心肌病的基本简介

扩张型心肌病(DCM)又称充血型心肌病(CCM),是最常见的心肌病,有心脏扩大、收缩功能不全、心力衰竭等表现,是指由原发性心肌疾病导致的一侧或双侧的原因不明的心肌病。 多数病例病因仍不清楚,可能与遗传,中毒,代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。......阅读全文

科学家发现扩张型心肌病分子病理机制

  以心室扩大、心脏收缩功能下降为主要表现的扩张型心肌病(DCM)是心衰的重要病因之一。多数扩张型心肌病患者发展为终末期心衰,由于缺乏有效药物,确诊后两年内的生存率不到60%。近日,上海市第十人民医院心内科徐大春/徐亚伟课题与同济大学生命科学与技术学院教授魏珂课题组联合,在《循环》杂志发表论文,阐述

免疫学实验抗心肌细胞膜抗体介绍

抗心肌细胞膜抗体介绍:  心肌细胞膜可以引起病毒性心肌炎和扩张型心肌病患者产生免疫应答,产生特异性抗体,病毒感染可能引导心肌细胞膜成为自身抗原。抗心肌细胞膜抗体(antimyolemmal antibodies,AMLA)具有溶心肌细胞作用,电镜和心肌细胞免疫光镜检查显示,AMLA就结合在心肌细胞膜

临床化学检查方法介绍抗心肌细胞膜抗体介绍

抗心肌细胞膜抗体介绍:  心肌细胞膜可以引起病毒性心肌炎和扩张型心肌病患者产生免疫应答,产生特异性抗体,病毒感染可能引导心肌细胞膜成为自身抗原。抗心肌细胞膜抗体(antimyolemmal antibodies,AMLA)具有溶心肌细胞作用,电镜和心肌细胞免疫光镜检查显示,AMLA就结合在心肌细胞膜

关于小儿致心律失常性右室心肌病的简介

  致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)又称致心律失常性右室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),其特征为心律失常和右室特异性病变。 本

新突破:科学家找到扩张型心肌病基因源头

  澳大利亚新南威尔士大学日前在官网上宣布,寻找扩张型心肌病的基因源头出现新突破,这为提前诊断这种严重疾病提供了方法。  扩张型心肌病是一种病因常期未明的原发性心肌疾病,特征为左或右心室或双侧心室扩大,并伴有心室收缩功能减退、心力衰竭。近10年来,科研人员一直希望找到导致这种疾病的基因源头,但小规模

预防扩张型心肌病左室重构:β受体阻滞剂不容小觑

  由于药物治疗、医疗设备和冠状动脉重建术的进步,射血分数(HFrEF)降低的心力衰竭(HF)患者中相当数量的患者左心室射血分数(LVEF)可以 得到恢复。目前LVEF ≥40%的患者,若其既往LVEF <40%,则定义为EF恢复性HF (HFrecEF)或EF改善的HF。这些患者代表一种独特的HF

抗心肌抗体

  心脏黏液瘤,心肌梗死后心包炎,扩张型心肌病,新生儿心肌炎,心肌炎,抗体,小儿风湿热

动态心电图(Holter监测)的相关疾病和症状介绍

  1、相关疾病  小儿房室传导阻滞,小儿特发性室性心动过速,小儿阵发性室性心动过速,小儿病态窦房结综合征,老年人扩张型心肌病,老年人预激综合征,老年人低血压,小儿心律失常,急性特发性心包炎,老年人室性心动过速。  2、相关症状  面赤唇紫,心脉痹阻,厥心痛,脉象细数,代脉,隐痛,睡觉时心跳加快,下

确定引起心肌病的有害突变

  一项对5000多人的研究发现了在巨型肌肉蛋白巨肌蛋白(titin)中的突变,这些突变会引起扩张型心肌病;这项研究是迄今为止该类研究中最大规模的研究之一。这些发现可帮助筛检高危患者,从而更好地预防和治疗扩张型心肌病,这是心力衰竭的一个常见原因。在罹患此病的患者中,心脏会因为心肌壁被拉伸变薄而扩大,

右室收缩功能为非缺血性扩张型心肌病预测因素

  研究背景:    一般来说,心衰研究着眼于左心室的评估。而右心室在心衰研究中却很少引起人们的重视。而这种忽视多半源于一个事实——右心室复杂的结构特征及生理学特性使评估其形态和功能存在困难。然而心衰并发症中,右心室的不良重构是一个重要方面。而且,既往对于心衰混杂病因学研究指出通过放射性核素或热

小儿肥厚型心肌病的预后介绍

  小儿HCM临床表现多样化,预后不一。婴儿患者多于1岁内死亡,心力衰竭为主要死亡原因。一般认为估计病死率约为1%或更低。猝死常发生在年龄15~35岁,青少年及年轻成人HCM患者。猝死前大多无症状或仅有轻微症状,多于运动后发生。

扩张性心肌炎的特点

  扩张型心肌病(dilated cardio myopathy,DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高。约20%的DCM患者有心肌病的

关于心脏扩张的疾病描述介绍

  扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的特点是以左心室(多数)或右心室有明显扩大,且均伴有不同程度的心肌肥厚,心室收缩功能减退,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。以往曾被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高。约20%的DCM 患者有心肌病的

如何诊断小儿肥厚型心肌病?

  根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查,一般可以确诊。  1.梗阻型HCM  诊断HCM必须首先排除其他原因引起的心肌肥厚,如先心病,高血压,内分泌代谢病等,若存在胸痛,晕厥,心悸等症状,心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音,且杂音强度随体位,屏气,握拳等动作的改变而改变,心电图显示左心室肥厚

心室预激性扩张型心肌病患者行微创胆囊手术的麻醉管理

1.临床资料 患者男,68岁,体重75kg,于2019年3月6日因“反复中上腹痛2月”入院,诊断为胆囊结石、慢性胆囊炎,拟行腹腔镜胆囊切除术。术前访视时,患者自述有心脏病史多年,1年前出现心悸、胸闷、活动耐量下降等症状,超声心动图检查示射血分数(EF)为25%,口服沙库巴曲缬沙坦钠、琥珀酸美托洛尔、

关于制型心肌病的简介

  病变以左心室为主者可有左心衰竭和肺动脉高压的表现,如两肺底可闻及罗音,肺动脉瓣第二音亢进等;病变以右心室为主者有右心室回流受阻的表现,如颈静脉怒张,吸气时膨胀(库氏征),肝大、下肢浮肿、腹水等,心尖搏动常减弱,心脏浊音界轻度增大,心音低钝,心率快,可有舒张期奔马律及心律失常,心包积液也可存在,可

关于右室心肌病的简介

   致心律失常性右室心肌病(arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC)也称为右室心肌病(right ventricular cardiomyopathy ) ,本病是一种右室心肌被纤维脂肪组织进行性替代的心肌病,30 %患者呈家

抗心肌细胞膜抗体的临床意义

  异常结果:研究发现,在急性病毒性心肌炎和心肌炎后发生的扩张型心肌病病人血清中含有AMLA,稳定期扩张型心肌病病人其AMLA的阳性检出率为30%-40%,急性心肌炎及急性期扩张型心肌病患者血清中的AMLA阳性率显著高于稳定期病人,表明血清AMLA与心肌炎及扩张型心肌病的病情相关。  需要检查人群:

关于血管扩张型成骨源性肉瘤的简介

  血管扩张性成骨源性肉瘤是传统的髓内型成骨源性肉瘤的一种变型,在所有的成骨源性肉瘤中所占比例不足3%。X线上,肿瘤表现为大的边界不清的溶骨性破坏区。  肉眼观,肿瘤为充满血液的大囊腔,其内有间隔。骨样基质的量很少,间隔内含有恶性基质细胞,良性巨细胞也很常见。  X线上和病理学上主要需同动脉瘤样骨囊

抗心肌细胞膜抗体的正常值及临床意义

  正常值  阴性。  临床意义  异常结果:研究发现,在急性病毒性心肌炎和心肌炎后发生的扩张型心肌病病人血清中含有AMLA,稳定期扩张型心肌病病人其AMLA的阳性检出率为30%-40%,急性心肌炎及急性期扩张型心肌病患者血清中的AMLA阳性率显著高于稳定期病人,表明血清AMLA与心肌炎及扩张型心肌

关于心脏扩张的预后介绍

  扩张型心肌病的病程长短不一,发展较快者于1~2 年死亡,较慢者可存活达20 年之久,这主要取决于心脏扩大的程度、是否伴有严重的心律失常和难治性心力衰竭。文献报道扩张型心肌病的自然史、病程及预后,受患者选择、所用的诊断方法和标准、患者入选时的病期及随访时间等各种因素的影响,生存率或病死率不尽相同。

我国汉族人群扩张型和肥厚型心肌病基因获重评估

2月10日,《心血管衰老杂志》以封面文章的形式刊发了华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科教授汪道文团队的文章《中国汉族人群扩张型心肌病和肥厚型心肌病相关基因的重评估》,该研究通过全外显子组测序对 500 余个心肌病相关基因分析,明确了经典致病基因 TTN 在扩张型心肌病以及 MYBPC3 和 M

扩张型心肌病全心衰竭合并重度睡眠呼吸暂停综合征患...

扩张型心肌病全心衰竭合并重度睡眠呼吸暂停综合征患者麻醉处理患者,男,57岁,因间断气短、憋气4年余,加重半年余于2015年4月入院。4年前诊断为心肌病">扩张型心肌病、心力衰竭,本次入院诊断重度睡眠呼吸暂停综合征(OSAHS)。体格检查:听诊双肺呼吸音清,心界向左扩大,律不齐,心音低钝,心尖区可闻及

我国汉族人群扩张型和肥厚型心肌病基因获重评估

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/2/494100.shtm2月10日,《心血管衰老杂志》以封面文章的形式刊发了华中科技大学同济医学院附属同济医院心内科教授汪道文团队的文章《中国汉族人群扩张型心肌病和肥厚型心肌病相关基因的重评估》,该研究通过全

关于小儿肥厚型心肌病的病因分析

  1.遗传因素  原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病,也可有散发性发病。根据流行病学调查结果,散发者占2/3,有家族史者占1/3,家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确,50%的家族中发现有基因突变,遗传方式以常染色体显性遗传最为常见,约占76%。  2.钙调节紊乱  肥厚型心肌病患者有钙调节

治疗小儿限制型心肌病的相关介绍

  1.药物治疗  利尿药和血管扩张药可缓解症状,但应注意小剂量使用,避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已发生栓塞者应加用抗凝及抗血小板制剂。  2.手术治疗  包括切除附壁血栓

预防小儿肥厚型心肌病的相关介绍

  由于病因不明,预防较困难。超声心动图检出隐性病例后进行遗传资料可作研究。重视做好遗传学咨询工作,有该病的家族史者应注意定期到医院检查。如出现气促、乏力、心前区疼痛、晕厥,宜尽早到医院就诊。对确诊为肥厚型心肌病的患者,应避免劳累、激动、突然用力。凡增强心肌收缩力的药物如洋地黄类、受体兴奋药如异丙肾

治疗小儿肥厚型心肌病的相关介绍

  1.药物治疗  应限制患儿参加紧张或剧烈活动,避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差,使临床症状加重,并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷,致左室流出道梗阻加重。该病收缩功能正常,因舒张功能障碍引起肺淤血,用利尿

心肌病的病理病因

  病因  心肌病是一种原因不明的心肌疾病,一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。心肌病可分为三种:扩张型性心肌病,肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以扩张型心肌病和肥厚型心肌病较为常见。心肌病的发病原因至今未明。  扩张型

克山病的诊断

  根据克山病流行病学特点:即流行地区、流行季节,人群发病情况,结合临床有急、慢性心力衰竭、心脏扩大、心律失常等诊断并不困难。在东北、西北有大骨节病和地方性甲状腺肿疾患的地区,如患者同时有类似扩张型心肌病的表现时,应考虑心脏情况可能是慢型克山病。   广义地说克山病属于原发性心肌病的一种,其临床表现