关于芬兰型先天性肾病综合征的病理介绍
肾病理所见因病程早晚而不一。妊16~32周的胎肾发育近于正常，仅于皮髓交界处偶见扩张的肾小管，但肾小球上皮于电镜下可见足突消失。生后第1个月，光镜下有轻到中度系膜细胞增多，皮质深部可见扩张的肾小管。生后3~8个月出现本病的特征性改变，即显著的肾小管扩张，内径甚至达0.5mm。故既往文献称本症为“小囊性肾脏病”（microcystic kidney disease），但现多摈弃此名，因本症之蛋白尿初为肾小球源性，且早于小管的改变；目前认为肾小管的改变是获得性者，是由于持续大量蛋白尿和（或）小管内尿流受阻，致尚未完全成熟的肾单位发生小管的囊性改变。多数肾小球有系膜细胞中度增多，并逐渐出现一些退行性改变，即肾小球毛细血管袢收缩、肾小囊壁纤维性增厚，以及肾小球硬化，间质纤维性和散在的淋巴细胞聚集。最终呈终末期肾改变（ESRD）。免疫荧光检查无免疫沉积。......阅读全文
关于皮肤型黑热病的病理生理介绍
（一）发病机制 利杜体在人体内被单核—吞噬细胞吞噬，并可随血流到脾、肝、骨髓及淋巴结等器官，在单核—吞噬细胞内大量繁殖，可引起巨噬细胞破裂，利杜体逸出后又被其他巨噬细胞吞噬及在内大量繁殖，如此反复而引起大量巨噬细胞破坏及增生，导致内脏发生病变。 （二）病理解剖 其基本病理变化是巨噬细胞及浆细胞
关于纤维型脑膜瘤的病理介绍
起源于脑膜成分的肿瘤中，只有含蛛网膜细胞或含向蛛网膜细胞分化的细胞的肿瘤才可以归类为脑膜瘤。Ⅰ级脑膜瘤是复发和侵袭性生长风险较小的脑膜瘤，Ⅱ 级和Ⅲ级脑膜瘤较Ⅰ级脑膜瘤瘤细胞丰富、细胞生长活跃、核大深染、异形性明显，是复发和侵袭性生长风险大的脑膜瘤。 纤维型脑膜瘤是脑膜瘤的常见亚型，属于较少机
先天性肾病综合征的检查
一般检查 1、羊水AFP水平增高： 是FNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2、尿的改变： 患儿常有蛋白尿，可表现为大量蛋白尿及镜下血尿，起初蛋白尿为高选
小儿先天性肾病综合征的鉴别诊断
应首先除外已知病因致成的继发性者，因原发病的治疗（如继发于梅毒的抗梅治疗）可望肾病缓解，结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现，多可明确诊断，小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常，则应考虑到Drash综合征，此征Drash 1970年报告，表现为肾胚胎瘤（Wilm瘤），男性假两性畸
关于先天性胰腺囊肿的病理生理及诊断检查介绍
病理生理 胰腺假囊肿的形成是由于胰管破裂，胰液流出积聚在网膜囊内． 刺激周围组织及器官的腹膜形成纤维包膜．但无上皮细胞，故称为假囊肿。囊肿多位于 胰体尾部。囊肿增大产生压迫症状。可继发感染形成脓肿。也可破溃形成胰源性腹 水，或破向胃、结肠形成内瘘。 诊断检查 血清淀粉酶可升高。B超检查可确
小儿先天性肾病综合征的诊断
1.芬兰型 （1）临床诊断依赖于：①家族史；②宫内已有蛋白尿，于临床出现症状时，血中白蛋白多已20g/L；③胎盘大（>出生体重的25%）；④临床表现且6个月内GFR常仍系正常；⑤除外其他已知病因；⑥肾活体组织检查。 （2）产前诊断：产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白，AFP是一种正常的胎儿期的
关于儿童1型糖尿病的病理介绍
1、糖代谢紊乱 由于缺乏胰岛素作用，葡萄糖不能进行氧化生能，糖原合成减少，其转化为脂肪的量亦减少，相反地体内与胰岛素相拮抗的激素增多，如生长激素、皮质醇、儿茶酚胺与胰高糖素等，它们使糖原分解、糖原异生增加，因此血糖增高超过糖肾阈8.8mmol/L（160mg/dl）而出现尿糖，葡萄糖耐量曲
关于滤泡型淋巴瘤的组织病理介绍
真皮内呈结节性或弥漫性浸润，特点为表皮不受侵犯。早期损害可见中心细胞，少数中心母细胞和反应性T细胞混合存在。随着疾病进展，肿瘤B细胞增大，数目增多。 FCCL的组织学分类，按新的工作分类，计有：滤泡性小裂细胞、滤泡性混合细胞和滤泡性大细胞。这些类型与Rappaport和Kiel分类的关系见表1
关于老年猝死型冠心病的病理生理介绍
冠心病猝死者的尸检表明，陈旧性心肌梗死占75％，而新近心肌梗死仅占20％，慢性冠脉病变往往表现为多支严重病变，尤其是老年人，而单支病变少见。由新鲜血栓堵塞所致的急性冠脉病变占10％ 猝死多发生于心肌坏死之前。在一组64例冠心病猝死患者中，27例30s内猝死者均无极极急性心肌梗死的组织学改变，37
关于过敏型荨麻疹的病理症状介绍
过敏荨麻疹表现为大小不等、形态不规则的苍白色扁平疙瘩，多时会融合成大片，伴有明显瘙痒，皮损多时遍布全身。过敏性荨麻疹发病快，消落也快，一般24小时内可自行消退。儿童常合并发热和胃肠道症状，有些患儿还可合并手足、眼睑甚至整个面部局限性水肿。 荨麻疹扁平发红或是淡黄或苍白的水肿性斑，而边缘有红晕。
关于闭角型青光眼的病理介绍
闭角型青光眼是一种常见的青光眼类型，是由于患者的前房角关闭，眼内的房水排出受阻所致。 闭角型青光眼有原发性闭角型青光眼和继发性闭角型青光眼。原发性闭角型青光眼是指没有其他眼病存在，单由于患者的瞳孔阻滞，或患者虹膜根部肥厚、前移，导致前房角关闭、房水流出困难、眼压升高的一种情况。 继发性闭角型
小儿先天性肾病综合征的发病机制
1.发病机制：已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明，1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查，明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1，1983年Vernier等以阳离子探针PE
概述小儿先天性肾病综合征的发病机制
1.发病机制 已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，其基因定位于19号染色体长臂，发病机制渐渐得以阐明。1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查，明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，现知其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1。1983年Vernier等以阳离子探针PE
先天性肾病综合征的发病机制
已明确芬兰型先天性肾病综合征是一种常染色体隐性遗传性疾病，推测基因病变导致硫酸类肝素代谢障碍，使肾小球基底膜缺乏硫酸类肝素，阴电荷屏障损伤导致大量蛋白尿是本病的主要发病机制。 1966年Norio对57个芬兰家系进行遗传调查，明确此征为常染色体隐性遗传，其缺陷基因定位于19号染色体长臂13.1
小儿先天性肾病综合征的检查
1.羊水AFP水平增高： 是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变： 常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。 3.低蛋白血症 ：CNS患儿血白蛋白水平
先天性儿童肾病的简介
1996年虹桥学者的研究提示本病可能与够劲基膜超分置结构的另一关紧分子巢蛋白异常有关。1998年无发现裂孔膈膜上的蛋白分子的基突变导致了芬兰型肾病综合征的大量蛋白尿。先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高。而Drash综合
用药治疗小儿先天性肾病综合征的相关介绍
FNS对肾上腺皮质激素治疗反应差，常表现为对肾上腺皮质激素抵抗。大多数患儿在起病后1年内死亡，但很少因为肾衰竭，而是多死于严重的感染、营养不良、腹泻、电解质紊乱等。主要是对症和支持治疗。 1.减轻水肿 限盐、使用利尿剂。对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4
小儿先天性肾病综合征的实验室检查介绍
1.羊水AFP水平增高 是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别。 2.尿的改变 常表现为大量蛋白尿及镜下血尿。 3.低蛋白血症 CNS患儿血白蛋白水平很低，
先天性耳前瘘管的疾病病理介绍
先天性耳前瘘管是一种常见的常染色体显性遗传病,为胚胎时期形成耳廓的第1、2鳃弓的6个小丘样结节融合不良或第1鳃沟封闭不全所致,国内抽样调查,其发生率达1.2%,可一侧或双侧发病,单侧和双侧之比约为4:1。男女之比约为17:1。 瘘管的开口很小,多位于耳轮脚前部,其次为耳轮脚基部、耳前部。大多数
关于中毒型细菌性痢疾的病理生理介绍
中毒性菌疾肠道病变轻微，多见充血水肿，个别病例结肠有浅表溃疡，但全身病变重要多脏器的微血管痉挛及通透性增加，突出的病理改变为大脑及脑干水肿，神经细胞变形及点状出血，肾小管上皮细胞变性坏死，部分病例肾上腺充血、皮质出血和萎缩。
关于关节炎型牛皮癣的病理介绍
(1)皮肤病理：根据皮损特征，一般分为寻常型、脓疱型和红皮病型。 ①寻常型：表皮改变较早，在表皮层中有角质增生，主要为角化不全。角化不全细胞可结合成片状，其间充有空气而折光，故肉眼观察为银白色鳞屑。在静止期，角化过度可能较角化不全更为显著。在角化层或角化层下，有时可见由中性粒细胞组成的小脓肿，
关于肾病综合征的预后介绍
NS预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括： 1.病理类型 一般说来，微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分患者可自发缓解，治疗缓解率高，但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率，晚期虽难以达到治疗缓解，但病情多数进展缓慢，发生肾衰竭较晚。系膜毛细血
关于先天性喉软化症的病理病因分析
由于妊娠期营养不良，胎儿缺钙，致使喉软骨软弱，吸气时负压增大，使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触，或会厌软骨过大而柔软，两侧杓会厌襞互相接近，喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致，而是当吸气时杓状软骨向前向下转动，其上的松弛组织向声门前部突
先天性肾病综合征的并发症
主要并发继发性甲状腺功能低下，栓塞，后期血压增高等。 1、芬兰型 因蛋白尿迅速增多导致肾病综合征，出现严重的全身水肿及腹水，常并发感染，血栓及生长发育障碍或肾功能衰竭，患儿多在1岁内因肾病综合征并发症如感染或肾功能衰竭而死亡。 2、非芬兰型 该病少数患儿可并发Drash综合征，呈现男性假两性
简述小儿先天性肾病综合征的预后
本征预后已大为改观，有作者报告1987年后肾移植的34例随访3.7年，其移植肾存活率于1，2，3年时分别为94%，8l%，81%；GFR于1，3年时分别为73.7%和75.3%。患儿情况好，只1例发生慢性排异、高血压。 继发性CNS随着其病因的不同而有着不同的预后，如感染所致者，采用强有力的抗
先天性肾病综合征的发病原因
先天性肾病综合征芬兰型和非芬兰型均为常染色体隐性遗传病，其基因定位于19号染色体长臂，故近亲婚配者其子代发病率高，而Drash综合征常有继发因素。
关于小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的病因病理介绍
尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚。目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程，如再腔化不完全，则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。 1.内源性梗阻 (1)肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿：1958年Murna
关于遗传性肾小球疾病的内容介绍
1. 先天性肾病综合征：指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为： ①遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）。 ②原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。 2. 遗传性进行性肾炎：即Alport综合征。 3. 家
关于严重的联合型免疫缺陷病的病理生理介绍
严重的联合型免疫缺陷病患者不能自己合成免疫球蛋白，出生6个月后血清免疫球蛋白总量常低于250mg/L。外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L。这些淋巴细胞没有免疫功能。全身淋巴样组织几乎完全缺乏，其中只有间质的网状细胞，没有淋巴细胞和浆细胞。胸腺极度发育不良，重量在1g以下，不含淋巴样细胞，也
关于原发性肾小球疾病的临床分型和病理分型介绍
（一）原发性肾小球疾病的临床分型 1、急性肾小球肾炎。 2、急进性肾小球肾炎。 3、慢性肾小球肾炎。 4、隐匿性肾小球肾炎。 5、肾病综合征。 （二）原发性肾小球疾病的病理分型 依据世界卫生组（WHO）1982年制定的肾小球疾病病理学分类标准： 1、轻微病变性肾小球肾炎 2、局