关于血友病实验诊断的基本信息介绍
血友病实验诊断是通过实验室检查对血友病进行诊断，实验室检查包括血常规检查、凝血功能筛查、凝血因子活性及抗原测定及基因学等检查。血友病是一组遗传性凝血功能障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B、因子XI缺乏症，其中以血友病A多见。......阅读全文
关于糖代谢紊乱实验诊断的内容介绍
1、糖代谢紊乱实验诊断— 空腹血糖 为糖尿病最常用的检测项目。正常参考范围为3.9～6.1mmol/L,如空腹血糖浓度多次高于7.0mmol/L可诊断为糖尿病。 2、糖代谢紊乱实验诊断— 口服葡萄糖耐量试验 主要用于下列情况：①诊断妊娠期糖尿病；②诊断葡萄糖耐量异常；③人群筛查，以获取流行
关于糖代谢紊乱实验诊断的基本介绍
糖代谢紊乱指血糖浓度过高或过低，包括高血糖症糖尿病和低血糖症。血糖及其代谢过程中的有关物质和代谢产物对糖代谢障碍有关疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察和治疗监控等有重要临床价值。临床常用的糖代谢紊乱指标主要有血糖、糖基化蛋白类、激素类、代谢产物类、自身抗体类等。
血管性血友病的实验室检查及疾病诊断
实验室检查 出血时间延长与活化的部分凝血活酶时间延长： 但2B型正常，后者在瑞斯托霉素诱导的血小板聚集（RIPA）中可被低浓度的瑞斯托霉素（0.4~0.6mg/ml）诱导聚集（正常为0.8~1.0mg/ml）]。少数vWD患者的vWF量正常但多聚体组成异常。此时需有凝胶电泳或交叉免疫电泳观察不
B型血友病的检查及诊断
检查 1.实验室检查（1）凝血象检查见凝血时间延长(轻型可正常)，凝血酶原消耗不良。（2）凝血因子测定异常。2.初筛试验凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。APTT纠正试验有助于区别获得性血友病。3.特异因子Ⅸ
关于性联遗传—血友病的特征介绍
一、疾病简介： 血友病是一种缺乏凝血因子而引起的疾病。在正常情形下，血液中的13种凝血因子会帮助血液凝固。通常人们所称的血友病是A型血友病-缺乏第8凝血因子而引起的，具有遗传性，患者以男性为主。此病几乎只影响男性，因为它的基因在X染色体上。 二、血友病的特征： 血友病的特征是伤口流血时凝固
关于血友病性关节炎的检查介绍
1.一般检查 血小板计数、出血时间、血块回缩、凝血酶原时间、凝血酶时间、纤维蛋白原定量等检查均可正常。束臂试验阴性、凝血时间延长为血友病的特征性表现，但仅在因子Ⅷ:C活性低于1%～2%时才延长，二者比值>4%时凝血时间可正常。 2.初筛试验 凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土活化部分凝血活
关于血友病性关节炎的基本介绍
血友病性关节炎是血友病患者关节内因反复出血导致的关节退行性变。多见于膝、肘、踝、肩等关节，好发于8～10岁人群。 血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病，可自发性或轻微创伤即出血。常见关节内出血，膝关节出血约占总病例数2/3。关节内反复出血可导致关节退行性变。
关于血管性血友病因子的作用介绍
vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用：①与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合，介导血小板在血管损伤部位的黏附；②与因子Ⅷ结合，作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。此外，vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa，参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受
关于原发性免疫缺陷病实验诊断的实验检查介绍
1.T细胞检测 血常规中淋巴细胞减少提示细胞免疫缺陷。皮肤迟发型超敏反应如结核菌素试验、植物血凝素试验（PHA试验）等呈阴性反应提示细胞免疫缺陷。可进行T淋巴细胞及其亚群数量测定，如CD3+、CD4+、CD8+以及CD4+、CD8+比例，T细胞表型分析。淋巴细胞转化试验降低者细胞免疫缺陷。其他
关于免疫增殖病实验诊断的实验室检查介绍
1.多发性骨髓瘤 （1）免疫学检查:①免疫球蛋白测定：相应的单克隆IgG、IgA、lgM、IgD、IgE升高；②血、尿轻链测定：相应轻链κ或λ升高，κ/λ比值异常；③血清蛋白电泳：出现狭窄浓集的异常区带，其区带宽度同Alb带大致相等或者较其狭窄，即M蛋白带；④免疫固定电泳：免疫固定电泳不同泳道
关于胰腺炎实验诊断实验室检查的介绍
1.淀粉酶测定 （1）血清淀粉酶：①急性胰腺炎一般起病后6～12小时血清淀粉酶水平开始升高，48小时开始下降，持续3～5天，血清淀粉酶超过参考值3倍可确诊为此病，但其水平高低与病情轻重并不平行；②慢性胰腺炎时可有血清淀粉酶的升高，急性发作时，血清淀粉酶明显升高；③血清淀粉酶突然下降提示重症胰腺
关于淋巴系肿瘤实验诊断的实验室检查介绍
1.形态学 （1）血象：当肿瘤细胞进入外周血时，根据淋巴系肿瘤的不同类型，原淋巴细胞、幼淋巴细胞和淋巴细胞的数量有差异，可有白细胞增高，易见白细胞的退化细胞，轻至中度贫血和（或）血小板减少。 （2）骨髓象：原幼淋巴细胞>20%可诊断为急性淋巴细胞白血病（ALL），。一般情况下，骨髓有核细胞可
关于肾衰竭实验诊断的实验室检查介绍
1.血常规 慢性肾衰竭患者有明显贫血，为正常细胞性贫血，白细胞数正常或增高。血小板降低，细胞沉降率加快。 2.尿常规检查 随原发病不同而有所差异。其共同点是： （1）尿渗透压降低 比重低，多在1.018以下，严重时固定在1.010～1.012之间，作尿浓缩稀释试验时夜尿量大于日尿量，各次
血友病的基本介绍
血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，血友病被收录其中。
血友病的分类介绍
1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。 2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。血友病B患者的出血症状多数较轻。 3.血友病C
血友病抗体的介绍
血友病抗体是血友病患者体内产生的一种能够抑制自身凝血因子及其浓缩剂发挥凝血功能的免疫球蛋白。 先天性的血友病患者，需要输注凝血因子浓缩剂进行治疗，由于机体之前从未遇过凝血因子浓缩剂中的蛋白，因此个体免疫系统会将这些蛋白视为有害的外来物质并作出反应，产生抗体，形成抑制物，抗击外来的凝血因子蛋白。
关于血友病的疾病检查
1、一般项目 血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。 2、初筛试验 凝血酶原消耗试验（PCT）、活化部分凝血活酶时间（APTT，当因子
关于浆细胞骨髓瘤实验诊断的介绍
浆细胞骨髓瘤是发生在骨髓的以浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤。其特征是异常浆细胞增生，并广泛浸润骨骼和软组织，同时分泌M蛋白。浆细胞骨髓瘤实验诊断主要依据骨髓检查和血尿M蛋白检测，免疫分型是重要的辅助指标，β2微球蛋白检测有助于判断预后。 1.骨髓象 一般呈增生活跃，骨髓瘤细胞数目不等
关于急性重型肝炎的实验室诊断介绍
血液生化指标 包括T/D Bi1、PA、ALT、AST、A/G、血脂(TC、TG)、乳酸脱氢酶等可作为辅助诊断指标。 1、鉴别诊断 本病根据病史与特殊检查，需与代谢性(肝豆状核变性、妊娠脂肪肝、 Reye综合征、镰状细胞病、半乳糖血症)、药物性(扑热息痛、异烟肼、苯妥英钠、三氟溴氯乙烷、甲基
关于变形性骨炎实验诊断的检查内容介绍
1.血生化 （1）血钙、磷、镁和甲状旁腺素：大多正常，部分患者血钙升高，血磷稍低。骨受累部位广泛的患者或并原发性甲旁亢时有高血钙症和高尿钙症。 （2）血碱性磷酸酶（ALP）：血碱性磷酸酶升高有助于本病的诊断，正常时也不排除本病的可能。血碱性磷酸酶水平与病变范围和病变的活动程度有关。体积小的骨
关于痤疮丙酸杆菌的实验室诊断介绍
1.染色镜检。皮肤毛囊的皮脂腺内有大量的痤疮丙酸杄菌寄生，故痤疮等皮肤感染灶标本的检查无诊断意义。 关节液等标本的革兰染色镜检，査见革兰阳性棒状杆菌有助于痤疮丙酸杆菌感染的初步诊断。 2.分离鉴定。关节液、血液和脑脊液等标本接种于厌氧血琼脂平板，厌氧环境培养后挑取典型的菌落作耐氧试验和生化鉴
关于伤寒肠穿孔的实验室诊断介绍
1、细菌学检查： ①血培养：早期阳性率达90％，第三周后阳性率逐渐下降。 ②骨髓培养：较血培养阳性率高，对已用抗生素治疗及血培养阴性者尤为适宜。 ③粪便培养：病程中任何阶段均可出现阳性。④玫瑰疹培养也可获得阳性结果。 2、腹腔穿刺可抽出米汤样或脓性液体。血液:血常规：未穿孔时白细胞计数大
血管性血友病的疾病诊断
血小板型（假性）血管性血友病：是一种血小板缺陷疾病与血管性血友病临床表现相似。血浆中缺乏大的VWF多聚体，低浓度瑞斯托霉素可以增强瑞斯托霉素增强的血小板聚集，往往存在不同程度的血小板减少。临床上，这些患者主要表现为粘膜出血。假性VWD存在GPIb链的突变。 获得性VWD：是一种罕见的获得性出血
血管性假血友病的鉴别诊断
诊断依据 （一）有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。 （二）临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。 （三）实验室有助于诊断的检查 1.血小板形态和计数正常。 2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试
血友病乙的临床表现及诊断
临床表现 血友病乙的临床表现与血友病甲相似，主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症，临床表现不能与血友病甲鉴别，出血倾向的严重性与FⅨ:C水平相关，反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成，是其特征性的出血临床表现，创伤后出血，拔牙出血和手术后出血常见，并较严重，需要替代治
关于小儿血管性血友病的检查方法介绍
实验室检查： vWD部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。 1.出、凝血检查 血小板计数及形态正常，活化的部分凝血活酶时间(APTT)正常或延长，出血时间(Ivy法)延长，阿司匹林耐量试验阳性。 2.血浆中凝血因子检查 vWF∶Ag减低或正常，因子Ⅷ
关于血友病甲的流行病学介绍
据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WFH)1990年的联合会议报道，全球血友病的发病率为15/10万～20/10万，其中血友病A占85%，血友病B占15%。血友病A的发病没有地域与种族间的差异 欧美中国血友病的发病率平均为5/10万～10/10万，其中，美国为10/10万，英国为6.9/
关于药物治疗小儿血管性血友病的介绍
治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平。因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要。 1.患儿需加强护理 避免外伤，禁用阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板药物，慎用抗凝药及溶栓类药物。发热时可用对乙酰氨基酚(扑热息痛)。 2.局部止血 体表局部
关于类脂质沉积病实验诊断的实验室检查介绍
1.血常规和血涂片检查 红细胞计数及血红蛋白多降低,亦可正常，多数为轻度至中度正细胞性贫血；白细胞和血小板计数正常或减少，尼曼-匹克病单核细胞和淋巴细胞常显示胞浆中特征性空泡。 2.病理检查 骨髓涂片显示骨髓增生活跃，分类基本正常，最突出表现是有一定数量泡沫细胞、戈谢细胞等特征性细胞；肝、
关于血小板无力症实验诊断的实验室检查介绍
1、血常规及血涂片检查 血小板数量正常，血涂片血小板散在分布，无聚集现象。 2、血小板功能检查 （1）出血时间：出血时间延长。 （2）血小板聚集试验：加二磷酸腺苷（ADP）、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集，或对凝血酶等诱导剂的聚集反应显著减低，加入瑞斯托霉素后引起的聚集反