关于紫质症的发展历史介绍
历史上，英国的乔治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）据说就患上了卟啉病。乔治三世在晚年的时候，备受精神问题困扰，他曾出现5次精神错乱，身体上也出现异常，跛足、声音变得沙哑，有时还伴随着剧烈的腹痛和肢体疼痛，心跳加快、失眠。他的行为也随之变得怪异 ，一向很自律、对自己的孩子谆谆教导的乔治三世性情大变，有一次竟袭击自己的儿子。为了防止他进一步伤人，人们不得不将他拷在椅子上，对他进行强制性的鸡尾酒治疗，直至后来被送到温莎堡过着与世隔绝的生活，在那里终老。他的这段历史被后人拍成电视剧和电影《疯狂的乔治王》。 其实，人们都错怪了这位尽职的国王，他的疯狂是为疾病所折磨着，这个秘密直到1970年才被揭开。两位精神病理学家在整理乔治三世的诊断记录时，一种症状引起了他们的注意：红色的尿液。这是卟啉症的一种典型症状。 2003年，英国肯特大学的马丁沃伦教授在后世保留的乔治三世的头发样本中，发现了高含量的砒霜—......阅读全文
关于紫质症的发展历史介绍
历史上，英国的乔治三世（George Ⅲ,1738.6.4 ~ 1820.1.29）据说就患上了卟啉病。乔治三世在晚年的时候，备受精神问题困扰，他曾出现5次精神错乱，身体上也出现异常，跛足、声音变得沙哑，有时还伴随着剧烈的腹痛和肢体疼痛，心跳加快、失眠。他的行为也随之变得怪异 ，一向很自律、对自
关于紫质症的由来介绍
“紫质症”的学名Porphyria源自希腊语的πορφύρα(porphura)，意思就是“紫色的色素”。由于紫质的代谢异常，患者的排泄物中的紫质含量也会偏高，以致有尿液呈现红褐色的现象。虽然有文献会把紫质症的发现者归于希腊的希波克拉底（Hippocrates），但这种病症的详细生化解释是由德
关于紫质症的诊断治疗介绍
1、诊断 急性间歇性紫质症分成三型；第一型、第三型之大部分患者（85%）可由红血球上之PBGD(porphobilinogendeaminase)酵素活性减弱得到诊断，第二型患者则须测非红血球细胞之PBGD酵素是否缺乏或直接侦测其突变之基因。 2、治疗 平常应摄取足够的营养，避免使用会引起
关于紫质症的诱发因子介绍
肝内酶ALAS（δ-Aminolevulinatesynthase）活性增加时。 内分泌因素:女性常见，尤其在月经期间，青春期前很少发病。 能量因素:能量摄入不足常导致恶化。 药物:如巴比妥盐，性激素等，尤其是可诱发细胞色素p450者。 实验室检查： 尿中ALA（δ-Aminolevu
关于紫质症的种类和性质介绍
种类：急性间歇性紫质症、遗传性粪紫质症、异位性紫质症、ALAD 5-aminolevulinate acid dehydrartase紫质症、缓发性皮肤病变紫质症、先天性红血球合成性紫质症、血球合成性原紫质症。 性质：流行率与遗传性：紫质症是一种罕见疾病，临床统计估计发生几率约30万分之一，目
关于肝性紫质症的病理介绍
卟啉病（porphyria）是一种卟啉代谢紊乱的疾病，以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。由于血红素合成代谢受阻环节不同，其临床表现、发病机制、遗传方法、实验室所见都各异。因此卟啉病有多种多样。 根据临床表现和
关于紫质症的基本信息介绍
紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。 根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。 紫质症（Porphyria）其肇因于人体血质(heme)合成路径之
关于质谱技术的发展历史介绍
早在19世纪末，E.Goldstein在低压放电实验中观察到正电荷粒子，随后W.Wein发现正电荷粒子束在磁场中发生偏转，这些观察结果为质谱的诞生提供了准备。 世界上第一台质谱仪于1912年由英国物理学家Joseph John Thomson（1906年诺贝尔物理学奖获得者、英国剑桥大学教授）
关于肝性紫质症的营养原则介绍
肝性紫质症患者宜进高糖、高蛋白、多种维生素、容易消化而无刺激性的软质食物。 （1）糖类：肝性紫质症患者宜摄入高糖，对防止和治疗均有效，每天摄入量不少于300g，可达500g或更多，静脉滴注或口服。 （2）蛋白质：肝性紫质症患者应进富含多种氨基酸的高价蛋白质，如蛋类、鱼类、牛奶等动物蛋白质。
关于肝性紫质症的鉴别诊断介绍
1.肝性紫质症腹痛时，应与急腹症相鉴别。 2.出现神经精神症状时，应与糙皮病、硬皮病及皮肌炎等相鉴别。 3.肝性紫质症出现尿卟胆原阳性时，应与铅、金、砷、酒精、苯、四氯化碳中毒，以及再生障碍性贫血、实质性肝病、结缔组织病、霍奇金病、白血病等引起的症状性卟啉尿相鉴别。
关于肝性紫质症的诊断依据介绍
1、急性间歇型 诊断急性间歇型肝性紫质症的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。 肝性紫质症比较少见，易被忽视。遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱，特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等，神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重，或与月经来潮
关于肝性紫质症的基本信息介绍
肝性紫质症系由肝内卟啉代谢紊乱，卟啉及（或）卟啉前体形成增加，在体内聚积而产生毒性反应所致。肝性紫质症属常染色体显性遗传。主要临床表现有腹痛、周围神经损害、下丘脑病变、精神障碍，以及光感性皮肤损害等。
关于肝性紫质症的病因分析
1、急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、迟发性皮肤型 迟发性皮肤型血卟
关于肝性紫质症的实验室检查介绍
1、急性间歇型 刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色的尿卟啉和卟胆素的结果。产生的尿卟啉有特殊的光谱，在紫外线照射下发出红色荧光。如将尿液变成强酸性，煮沸30min，尿色迅速变成暗红色或棕红色。二甲氨基苯甲醛试验（W
关于肝性紫质症的流行病学介绍
1、急性间歇型 发病年龄23～58岁，20～30岁者8例。男7例，女8例，文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少。 2、混合型或变异性 发病年龄多在10～30岁，临床表现兼有上述两型的特点。本型是南非中年白人中的一种显性遗传肝性紫质症，可以追溯到一个从荷兰移民去的白人家族。 3、遗传性
分析紫质症的发生原因
有先天性遗传也有后天性造成，因此可广义的分类为急性或缓发行两类，又或根据紫质积累的地方分为肝脏性及皮肤性两类。两种分类的范围大致相同，但以遗传性病例居多，有研究显示和1号染色体的异常有关。紫质症可以引致皮肤或脑神经方面的问题。此外，在临床和病例学上，亦有一种病症和紫质症完全相同，但是完全不同的病
药物治疗肝性紫质症的相关介绍
（1）急性间歇型：急性期须迅速缓解症状。葡萄糖和羟高铁血红素能抑制-ALAase，使病情迅速缓解。葡萄糖每天给予400g左右。如病不能进食，可予10%或25%葡萄糖溶液静脉滴注，每小时输入10～20g；必要时加用胰岛素。羟高铁血红素可予每千克体重3～4mg，溶于生理盐水中，静脉缓慢注射：时间不少
关于抗氧剂的发展历史介绍
为了适应从海洋生物演变为陆地生物，陆生植物开始产生海洋生物所不具有的抗氧化剂比如维生素C、多酚和生育酚。五千万年到两亿年前被子植物植物在进化的过程中发展出了许多抗氧化的天然色素--特别是在侏罗纪时代--作为一种化学手段抵御光合作用的副产物活性氧类物质。本来抗氧化剂一词特指那类可以防止氧气消耗的化
关于糖类的发展历史介绍
中国最早有饴、饧、糖等字，都是以糯米为原料，稀的叫饴，干的叫饧、糖。在六朝时才出现“糖”字。李时珍《本草纲目》载：“糖法出西域，唐太宗始遣人传其法入中国，以蔗准过漳木槽取而分成清者，为蔗饧。凝结有沙者为沙糖，漆瓮造成如石如霜如冰者为石蜜、为糖霜、为冰糖。”“糖”与一般所称的“糖”不同，“糖”是指
关于氯胺酮的发展历史介绍
1962年，美国药剂师CalvinStevens首次成功人工合成，最初发现为一种有效的麻醉药，据称首次使用是被作为兽医麻醉剂，并曾在越战时期作为麻醉药而广泛用于野战创伤外科中。 1971年，美国旧金山和洛杉矶市首先报告氯胺酮滥用病例，当时主要是在一些通宵跳舞的娱乐场所，而光顾这些场所的主要是一
关于电池的历史发展介绍
1780年的一天，意大利解剖学家伽伐尼（Luigi Galvani）在做青蛙解剖时，两手分别拿着不同的金属器械，无意中同时碰在青蛙的大腿上，青蛙腿部的肌肉立刻抽搐了一下，仿佛受到电流的刺激，而如果只用一种金属器械去触动青蛙，就无此种反应。伽伐尼认为，出现这种现象是因为动物躯体内部产生的一种电，他
关于衡器历史发展的介绍
衡器是在商品的交换过程中产生和发展的。人类最早使用的衡器是原始天平。约在公元前5000年，埃及就已使用等臂天平秤(图1 )。它是在简易杠杆中点设一支点，在杠杆一端(图中右端)的盘（钩）上放置被测物，在另一端（图中左端）的盘上逐个放置形状、质量一样的物体，当这种装置平衡时，就意味着两边的质量相等，
关于内啡肽的发展历史介绍
在1975年，脑内啡分别由两组独立的研究人员同时发现。 苏格兰的约翰‧休斯（John Hughes）及汉斯‧科斯特利兹（Hans Kosterlitz）首次由猪只的脑袋中发现有α（alpha）、β（beta）及γ（gamma）3种脑内啡。当时他们称它为enkephalins（由大脑的希腊文εγ
急性间歇型肝性紫质症的治疗介绍
（1）氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，一般每次12.5～100mg， 3～4次/d。丙氯拉嗪（甲哌氯丙嗪）较氯丙嗪更有效，每次5～10mg， 3～4次/d；也可肌内注射，必要时每3～4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注12
简述紫质症的临床表现
腹痛（广泛性或局部性）是最常见的症状，亦常是急性发作的前兆。其他常见的肠胃症状还包括恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹胀、肠塞等。尿滞留、尿失禁、排尿疼痛也偶尔可见。严重病例之尿液会因尿中排出大量异常物质经氧化而成红葡萄酒（portwine）之色泽。其他症状包括心搏过速、高血压、发烧、躁动不安、颤抖等。
质构仪的发展历史
20世纪上半叶最早见于美国马里兰大学的Ahmed Kramer 教授，B.A.Twigg教授和General Kinetics教授等人开始从事物性学相关研究,并取得相应成果,于1966年成立美国FTC公司，专门从事研究和开发物性分析仪。FTC公司不仅掌握了嫩度全球标准，而且拥有多项以其公司员工姓
迟发性皮肤型肝性紫质症的治疗介绍
（1）静脉放血：静脉放血对迟发性皮肤型血卟啉病患者有肯定的治疗价值。放血疗法的理论基础还不完全清楚。一般认为肝脏中卟啉的积聚和尿中卟啉的排泄增多是肝内卟啉合成过多所致。放血后体内血红蛋白的产生增加，这样使原来产生过多的卟啉和卟啉原纳入合成血红蛋白的正常渠道中去。另外也与放血减轻肝内的铁负荷有关。
关于复制酶的发展历史介绍
1990年，美国科学家Golemboski在研究TMV基因组的编码54KD蛋白的基因时，意外地发现将该基因转入烟草后获得的转其因烟草能完全抵抗TMV的侵染。国内有些实验室很快克隆了TMV和CMV的复制酶基因，并获得了高抗性烟草转基因工程植株。利用病毒复制酶基因介导的抗性与上述其他基因介导的抗性相
关于微量移液器的发展历史介绍
微量移液器是用来量取0.1µl~10ml液体体积的精密仪器，是生物、化学和临床实验等分析过程中样本采集和移取的必备工具。 1960年，德国人施米茨（Hanns Schmitz）发明了移液器。艾本德（Eppendorf）公司的创始人奈希勒（Heinrich Netheler）继承了专利权，并于2
关于葡聚糖的历史发展介绍
葡聚糖以β-葡聚糖最具生理活性。在二十世纪四十年代，Pillemer博士首次发现并报道酵母细胞壁有一种物质具有提高免疫力的作用。之后，经过图伦大学Diluzio博士进一步研究发现，酵母细胞壁中提高免疫力物质是一种多糖——β-葡聚糖，并从面包酵母中分离出这种物质。 β-葡聚糖活性结构是由葡萄糖单